末端肥大症

広い意味での同義語

下垂体の巨大化、成長障害英語:先端巨大症、下垂体巨人症

定義先端巨大症

先端巨大症は、先端巨大症(下記参照)と先端巨大症の拡大です 内臓 成長ホルモンの分泌の増加による(成長ホルモン、GH(成長ホルモン))。 この過剰な分泌は、縦方向の成長の完了後に存在します。 エーカーは例えば 、 唇、 、耳、手、指、足。 この過剰生産が思春期前に発生した場合、つまり体長の成長がまだ完了していない場合、巨大化(下垂体巨人症)が発生します。 脳下垂体.

歴史

先端巨大症という用語は、ギリシャ語のアクロン=先端およびメガ=大から来ています。 今日、この臨床像の最初の説明者は、パリの神経内科医ピエールマリーです。 19世紀の終わりに、彼はエーカーの拡大(定義を参照)を臨床像として認識しました。

しかし、先端巨大症はファラオの時代にエジプト人にすでに知られていたという兆候があります。 唇が膨らみ、あごが大きく、突き出ているファラオの肖像画があります 。 当時、先端巨大症のこれらの典型的な解剖学的特徴は神聖であると考えられていました。 –大脳

  • 小脳
  • 脊髄
  • 脳下垂体

頻度/疫学

人口の発生平均して、40万人の住民のうち約70〜1人が病気になります。 毎年、3万人の住民あたり約4〜1人が再び病気になります。

先端巨大症の原因

通常、前部に腺腫(良性腫瘍)があります 脳下垂体 (これはホルモン産生の一部です )、ホルモンを生成します 成長ホルモン 過剰な量で。 腺腫は、腺細胞に由来し、それらを模倣しようとする良性腫瘍です。 この場合、それは前部で成長します 脳下垂体.

非常にまれなケースでは、腫瘍が悪性(癌腫)になることもあります。 次の原因も同様にまれです。 成長ホルモン、その原因は下垂体前葉の外側にあります。 このホルモンの生産は、いわゆるGHRH(成長ホルモン放出ホルモン)によって刺激されるので、 視床下部 (の別の地域 )、非常にまれなケースでは、腫瘍誘発性の過剰産生もここで発生する可能性があります。 この放出の増加は、ホルモンのソマトトロピン(成長ホルモン)の放出の増加にもつながります。

症状/苦情

先端巨大症の典型的な症状は、顔の拡大と粗大化です 頭蓋骨、手と足。 皮膚の肥厚と内臓肥大(異常な肥大)と同様に、このアクラの肥大はほとんど常に存在します 内臓)。 女性では、先端巨大症はしばしば 月経障害 (月経の乱れ)。

男性のほぼ半数で、性欲と効力の障害が発生します。 男女ともに発汗の増加(多汗症)を経験します。 先端巨大症の患者では、突出した眼の膨らみ(眼窩上隆起が目立つ)も顔に目立ちます。

の拡大 、唇と 通常は不器用なスピーチにつながります。 腺腫の大きさに応じて、 頭痛 そして、その抑制的な成長のために視覚障害が繰り返し観察されます。 周辺機器 神経系 手足の感覚障害(しびれ)や筋力低下も影響を受ける可能性があります。 患者の35-50%で 手根管症候群 の圧縮で 正中神経 見られます。