疑似レノックス症候群は特殊なタイプの てんかん それは比較的まれです。 この用語は、いわゆる レノックス - ガストート症候群、これは、発作の重症度の点で、疑似レノックス症候群にある程度似ています。 ほとんどの場合、障害は2歳から7歳の間に発症します。
疑似レノックス症候群とは何ですか？
基本的に、偽レノックス症候群はすでに多くの場合に現れます 幼年時代。 この文脈では、この病気は主に、以前に一般的な発達において特定の障害を示した個人に影響を及ぼします。 これらは機能の部分的な障害にすぎない場合もありますが、疑似レノックス症候群の過程でより顕著になります。 さらに、影響を受けた子供たちが正常に発達する可能性があります。 さらに、場合によっては、偽レノックス症候群が特定の患者に見られます 脳 ダメージ。
目的
現在の医学研究は、偽レノックス症候群の原因の問題に対する決定的な答えをまだ見つけていません。 代わりに、障害の発症の理由は特発性である傾向があります。 したがって、正確な原因を特定することはできません。 場合によっては、疑似レノックス症候群の発生と特定の損傷との間に関連性があります 脳。 遺伝的原因も病気の発症に関与していると疑われることがあります。 さらに、医学的観察は、偽レノックス症候群で発生するてんかん発作が、 脳 間に 小児発達。 原因に関しては、明確な違いがあります レノックス - ガストート症候群 一方では疑似レノックス症候群、もう一方では疑似レノックス症候群。 前者の場合、病気の発症理由がほとんど明らかになっているからです。 さらに、診断検査手順の枠組みの中で開発の理由を特定することが可能です。 さらに、独占的な発作 強壮剤 疑似レノックス症候群に関連して発生することはありません。 ただし、個々の症候群は互いに融合する可能性があるため、すべての場合に明確に描写できるわけではないことを強調しておく必要があります。 これは、いわゆるランダウクレフナー症候群にも当てはまります。
症状、苦情、および兆候
基本的に、偽レノックス症候群の特徴的な症状は比較的多様です。 何よりもまず、病気の過程で発生するさまざまなタイプのてんかん発作です。 そもそもいわゆる 強壮剤 発作。 そのような発作の間、患者の有機体の筋肉は強く固まります。 これは主に 痙攣 骨格の筋肉で。 の長さ 強壮剤 発作はさまざまで、通常は数秒から数分です。 もう一つの決定的な要因は、影響を受けた人の 呼吸 強直間代発作中に短時間停止します。 その結果、顔の領域と 皮膚 唇に青みがかる場合があります。 目はしばしば上向きになり、瞳孔の拡張があります。 断続的のため 呼吸、多くの患者が意識を失います。 このため、事故のリスクが高まります。 の屈曲 強直間代発作中の可能性があります。 影響を受けた人が顎を緊張させすぎると、彼らは自分自身を噛みます 舌 ある場合には。 しかし、基本的に、強直間代発作は他のタイプの発作と一緒に起こります。 原則として、偽レノックス症候群は、てんかん発作の多くの異なる形態によって特徴付けられます。 強直間代発作に加えて、いわゆるローランド発作が特に言及されるべきです。 それらは乳児患者に比較的頻繁に発生します。 疑似レノックス症候群が正常なローランドから生じる可能性もあります てんかん.
病気の診断と経過
偽レノックス症候群の診断は、主に脳波の典型的な変化に基づいて行われます。 これには、多焦点性の深刻な逸脱が含まれます。 この現象は主に睡眠段階で発生します。 さらに、疑似レノックス症候群はしばしばESESを伴います。これは特別な生体電気です 条件 それは主に睡眠中に現れます。 その結果、開発に重大な混乱が生じる可能性があります。 永続的な精神障害でさえ、場合によっては発生します。
合併症
疑似レノックス症候群のため、患者は てんかん したがって、筋肉の非常に重度の、特に痛みを伴うけいれん。 通常、 てんかん発作 それが長引く場合、または発作中に影響を受けた人が他の方法で負傷した場合にも、致命的となる可能性があります。 疑似レノックス症候群のため、影響を受けた人にも少ない量が供給されます 酸素、唇が時々青くなるように。 これはまた、脳に不可逆的な損傷を引き起こす可能性があります 内臓。 その後、患者は精神障害を持っている可能性があります。 持続的なけいれんの場合、通常、影響を受けた人は意識を失い、その過程で転倒やさまざまな怪我が発生する可能性があります。 疑似レノックス症候群により、生活の質は大幅に低下します。 特に子供では、 てんかん発作 すぐにできる つながる 死ぬまで。 患者とその親戚が心理的サポートを必要とすることは珍しいことではありません。 疑似レノックス症候群は、薬の助けを借りて治療されます。 原則として、合併症はありません。 ただし、発作が完全に制限されるという保証はありません。
いつ医者に診てもらえますか？
繰り返されるてんかん発作は、医師が迅速に評価する必要があります。 疑似レノックス症候群は、多くの発作タイプによって現れる可能性があり、そのうちのいくつかは重大な身体的不快感に関連しています。 強直性発作、ならびにミオクローヌス性または脱力性発作は、医師によって明らかにされなければなりません。 疑似レノックス症候群は神経内科医によって治療されます。 影響を受けた個人は、専門のクリニックで治療されなければなりません。 発作型ESESの場合、睡眠検査室を訪問する必要があります。 条件 脳波測定によって決定されます。 因果関係から 治療 不可能であり、対策は適切に調整された投薬と予防措置に限定されます。 もし てんかん発作 てんかん重積状態が発生した場合、特に発作がはるかに長く、より激しい場合は、緊急医療サービスをすぐに呼び出す必要があります。 これができるので つながる 呼吸停止または心不全に、 応急処置 措置 すぐに開始する必要があります。 その後、患者は専門クリニックで治療を受ける必要があり、理学療法の支援が必要になる場合があります。
治療と治療
疑似レノックス症候群を適切に治療することが不可欠です。 この文脈では、 治療 そうしないと発達障害が発生する可能性があるため、ESESの使用は非常に重要です。 ただし、原則として 措置 for 治療 難しいです。 このため、影響を受けた患者の約50％は、思春期後期以降、精神発達の大幅な遅延に苦しんでいます。 さらに、抗けいれん薬は、偽レノックス症候群を薬で治療するために処方されます。 これらは 薬物 てんかん発作の治療に使用されます。 患者はしばしばそのようなものを受け取ります 薬物 有効性を高めるための併用療法の一部として。 可能 薬物 ここに含まれます スルティアム, ラモトリジン、またはさまざまなコルチコステロイド。
防止
偽レノックス症候群の発症の正確な原因はまだ完全には解明されていないため、この病気を予防するための可能な方法については何も述べられていません。 代わりに、偽レノックス症候群の最初の兆候について医師に相談する必要があります。
ファローアップ
疑似レノックス症候群の前には、脳への既存の損傷が見られる場合があります。 しかし、一部の患者はそのような特徴を持たず、病気の発症前は健康でした。 二次的損傷を防ぎ、影響を受けた人ができるようにするために、フォローアップケアが必要です つながる 主に普通の生活。 フォローアップケアは親戚にも関係しています。 彼らは、発作中に患者を適切にケアする方法について知らされなければなりません。 深刻なエピソードが発生した場合は、緊急医療サービスをすぐに呼び出す必要があります。 症候群に対処する際の注意力と感度は、アフターケアにとって非常に重要です。 治療は投薬によるものです 管理。 てんかん発作の頻度と強度は、フォローアップ中に記録されます。これらの要因は、治癒過程に関する情報を提供します。 病気の経過は均一ではなく、さまざまな症状があります。 軽度の場合、治癒の予後は良好です。 患者が二次的損傷なしに完全に症状がない場合、フォローアップケアはもはやお勧めできません。 重症の場合、発作は永久的な損傷を残します。 フォローアップケアは、成人期に患者を伴います。 顕著な認知障害の場合、患者はしばしば働くことができず、日常生活において個別の支援を必要とします。 これは、親戚、治療神経内科医、および適切なサポート施設によって提供されます。
自分でできること
この障害では、適切なコンプライアンスが重要です。若い患者の親は、医師の指示に従って定期的に薬を服用していることを確認する必要があります。 これにより、発作を防ぐか、少なくとも発作の数を減らす必要があります。 患者はまだ若いですが、放っておいてはいけません。 発作は生命を脅かす可能性があり、同伴者は通常、より悪い事故を防ぐことができます。 患者またはその親族はまた、彼らの生活環境が安全であることを確認する必要があります。 たとえば、家はバリアフリーで、カーペットの緩み、床の滑りやすさ、ケーブルの固定などのつまずきの危険がないようにする必要があります。 疑似レノックス症候群の患者は、自宅の緊急通報の恩恵も受けます。これは、発作が発生した場合に迅速に助けを呼ぶために使用できます。 定数に依存している モニタリング 援助は患者とその家族にとって非常にストレスになる可能性があります。 ここでは、心理療法的治療を求めることをお勧めします。 緩和 テクニック（たとえば、ジェイコブソンの 進行性筋弛緩、 太極拳、 気功 or ヨガ）特に親戚にとっても有益であることが証明されています。 インターネット上には、てんかんネットワーク（www.epilepsie-netz.de）とそのフォーラム（www.forum.epilepsie-netz.de）など、影響を受ける他の人と連絡を取ることができる場所がたくさんあります。 また、「特別な子供のためのフォーラム、リハキッド」はすでに疑似レノックス症候群（www.rehakids.de）に取り組んでいます。
