Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群は、女性にのみ発生する先天性奇形です。 この場合、患者は膣を持っていないので、性交をすることはできません。
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群とは何ですか？
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群は、MRKH症候群またはKüster-Hauser症候群としても知られています。 これは、膣を持たない女性の性器奇形を指します。 治療なしでは、膣性交は彼らにとって不可能です。 しかし、現代の医療方法では、機能的な新膣のオプションがあります。 MRKH症候群の影響を受けないのは卵巣機能であり、これにより第二次性徴が正常に発達します。 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群の頻度に関するデータは、1：10,000から1：4500の範囲で変化します。 医学では、MRKH症候群はさまざまな形に分けられます。 これらは、孤立したMRKH症候群I型、MRKH症候群II型、および非定型のMayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群です。 孤立したMRKHタイプ1では、先天性の膣の欠如があり、 子宮。 MRKHタイプIIは、他の奇形が存在する場合に参照されます。 非定型のメイヤー-ロキタンスキー-キュスター-ハウザー症候群は、常染色体優性遺伝です。 これには、WNT4での変異が含まれます 遺伝子 1番染色体上。
目的
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群の正確な原因は不明です。 ミュラー管の奇形を引き起こす染色体異常があると考えられています。 この抑制奇形のために、生殖器の運河化は、XNUMX番目の胚の月に起こりません。 これは次に、膣の遺伝的発育不全（形成不全）または完全な非形成（形成不全）を引き起こし、 子宮。 MRKH症候群は女性の性別でのみ見られます。 影響を受けた女性は膣を持っていないので、膣性交をすることはできません。 それにもかかわらず、彼らの外見は通常女性です。 したがって、彼らは正常な性欲を持っており、オルガスムを持つ能力を持っています。 なぜなら 子宮 また、初歩的または存在しない、影響を受けた女性は子供を産むことができません。 ザ・ 卵巣一方、MRKH症候群の影響を受けません。 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群が単独で発生する可能性はありますが、腎臓と椎骨の奇形に関連してより頻繁に見られます。 場合によっては、患者は聴覚障害だけでなく、 ハート.
症状、苦情、および兆候
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群は通常、思春期まで目立たなくなります。 それまでは、通常、症状はほとんどありません。 MRKH症候群の最初の兆候は原発性です 無月経、これは毎月の不在です 月経。 プライマリ 無月経 時であります 月経 まだ発生していません。 さらに、影響を受けた人々は性交中に問題に苦しんでいます。 これは彼らにとってほとんど不可能です。 の機能のため 卵巣、乳房、外陰部、女性の外見は正常です。 ただし、一次不妊は存在します。 まれではありませんが、MRKH症候群は尿路系内の奇形を伴います。 これらは、腎無形成、二重尿管または馬蹄腎である可能性があります。 腎無形成は、片方または両方の腎臓に発達がないことですが、馬蹄形では 腎臓、両方の腎臓の下腎極が融合します。 すべての女性患者の約10から20パーセントも彼らの骨格の異常に苦しんでいます。 MRKH症候群の他の考えられる症状には、ヘルニア、突出が含まれます 卵巣、および導電性 難聴。 ヘルニアはで発生する可能性があります 幼年時代.
病気の診断と経過
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群は、さまざまな検査によって診断されます。 まず、主治医が患者の治療を行います 病歴、その後、彼または彼女は実行します 身体検査 彼または彼女は体の正確な触診を行います。 さらに、超音波検査（超音波 検査）は貴重な情報を提供します。 奇形を伴うリスクがあるため、通常、整形外科および泌尿器科の検査も行われます。 鑑別診断 偽半陰陽（両性具有）も重要であると考えられています。 治療なしでは、通常の外見にもかかわらず、影響を受けた女性の膣性交は不可能です。 これはしばしば彼らに強い心理的圧力をもたらします。 しかし、形成外科の助けを借りて、影響を受けた人は新生膣を得ることができます。
合併症
女性がメイヤー-ロキタンスキー-キュスター-ハウザー症候群に苦しんでいる場合、彼女は性交をすることができなくなります。 原則として、この症候群は特定のものを提示しません 健康 障害があるため、通常、平均余命の低下はありません。 影響を受けた人には月経がありません。 ほとんど存在しない性生活は つながる 心理的な不快感をもたらす可能性のあるパートナーとの合併症に。 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群の結果として、影響を受けた人々が劣等感や恥ずかしさを感じることは珍しくありません。 社会的排除や社会的排除も珍しくありません うつ病 発生することが。 患者はまた、不妊で子供を産むことができず、精神に非常に悪い影響を与える可能性があります。 多くの場合、メイヤー-ロキタンスキー-キュスター-ハウザー症候群は他のさまざまな奇形と関連しているため、 腎臓 苦情が発生する可能性があります。 骨格自体も、日常生活を制限する可能性のある異常の影響を受ける可能性があります。 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群は、影響を受けた人が再び性交に参加できるように治療することができます。 合併症は発生せず、症状は通常完全に制御できます。 この症候群によって平均余命も短くなることはありません。
いつ医者に診てもらえますか？
通常、 条件 出生直後に診断されます。 入院中の出産時には、看護師と医師からなるヘルパーチームが乳児の最初の検査を自動的に行うため、これらの検査とチェックの不規則性に気づきます。 出産センターまたは自宅出産で出産が発生した場合、助産師がこのタスクを引き継ぎ、詳細な検査のために以降のすべての手順を開始します。 これらの場合、彼らは訓練された人員に囲まれているので、両親は行動を起こす必要はありません。 医学的に訓練されたスタッフがいない自然出産の場合は、出産直後に医師に相談する必要があります。 さまざまな理由で乳児期に診断が下されない場合、フォローアップしなければならない他の手がかりが生涯を通じてあります。 ない場合 月経 少女のさらなる発達過程において、これは既存の病気の兆候です。 原因を特定するために医師の診察が必要です。 骨格系の異常やヘルニアの増加がある場合は、医師が必要です。 プレゼンテーション 難聴 マイヤー-ロキタンスキー-キュスター-ハウザー症候群の症状でもあり、医学的に評価する必要があります。
治療と治療
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群の治療には、保存的治療と外科的治療の両方の選択肢があります。 保守的な治療法には、 ストレッチング フランクによると。 この手順では、拡張器を使用して膣を伸ばします。 しかし、この方法は非常に苦痛であると考えられているため、患者は適切なレベルの意欲を持っている必要があります。 さらに、さまざまな外科的治療法も利用できます。 これらには、Vecchiettiによる新生膣、腹膜鞘、腸鞘、およびMcIndoeによる表皮鞘が含まれます。 ヴェッキエッティによる新生膣手術は、低侵襲手術のXNUMXつです。 この手順では、外科医はいわゆるファントムを膣のくぼみに挿入します。 次に、腹腔鏡を使用してこのファントムにXNUMX本の縫合糸を取り付けます。 彼はそれらを腹壁を通して張力装置に通します。 この装置は、XNUMX〜XNUMX週間腹部の所定の位置に留まります。 膣は、張力装置によって腹腔の方向に伸ばされ、このようにしてXNUMX〜XNUMXセンチメートル長くなります。 拡張器は、膣をさらに伸ばすために使用されます。 ほとんどの場合、患者は通常の性生活を再開することが可能です。 したがって、新膣は従来の膣のように反応し、性交中に拡張します。
展望と予後
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群と呼ばれる奇形の治療は女性にのみ影響します。 この症候群は、外科的および保守的に治療することができます。 これまでに知られているすべての手順は、影響を受ける人々にとって苦痛で不快なものです。 また、親密なエリアで怪我をする可能性があるため、潜在的に危険です。 しかし、これらの介入がなければ、通常の性生活の予後は良くありません。 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群を矯正するために使用される外科的処置には、マッキンドーの表皮鞘、腸鞘、腹膜鞘、およびヴェッキエッティの新生膣が含まれます。 しかし、これらの外科的処置のうちの2006つでは、影響を受けた人は術後にいわゆるファントムを着用する必要があります。 これは、手術した膣の収縮を防ぐためです。 ここ数十年で、メイヤー-ロキタンスキー-キュスター-ハウザー症候群の新しい外科的方法が開発されました。 2014年、メイヤーロキタンスキーキュースターハウザー症候群のXNUMX人の女性に新しい膣が移植されました。 これは以前、実験室で彼ら自身の生殖器組織細胞から成長していました。 医学雑誌「TheLancet」は、XNUMX年に手術の成功を最初に報告しました。この新しい外科的方法は、通常の生活の見通しが将来より良く実現されることを期待しています。 しかし、患者自身の作成 皮膚 細胞培養は非常に複雑で費用のかかる手順です。 それにもかかわらず、新しい外科的方法は、メイヤー-ロキタンスキー-キュスター-ハウザー症候群の女性の予後が将来さらに改善される可能性を残しています。
防止
予防策はありません 措置 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群に対して。 したがって、先天性奇形の正確な原因を特定することはできませんでした。
ファローアップ
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群は先天性疾患であるため、通常、医師が完全に治療することはできません。 影響を受けた人は、さらなる合併症を防ぐことができるように、病気の迅速な、そして何よりも早期の診断と認識に依存しています。 多くの女性患者は、病気の結果として劣等感や自尊心の大幅な低下に苦しんでいます。 心理学者と専門的にこれを明確にし、開始するのに役立つ場合があります 治療。 アフターケアの目標は、状況を受け入れ、病気に対処するためのより良い方法を促進することです。 前向きな姿勢は回復プロセスに貢献します。 ただし、これ以降の経過は診断の時期に大きく依存するため、この点に関して一般的な予測を行うことはできません。
自分でできること
通常、マイヤー-ロキタンスキー-キュスター-ハウザー症候群を自助で治療することはできません。 による保守的な扱い ストレッチング 膣は非常に重度に関連付けられています 痛み そして医者によって実行されます。 しかし、メイヤー-ロキタンスキー-キュスター-ハウザー症候群は、外科的介入によって比較的うまく治療できるため、患者はもはや性生活に制限されていません。 手順は、大きなリスクや合併症なしに実行され、症状を永久に緩和することができます。 その後、患者は再び性交することが可能です。 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群はしばしば心理的な不満や うつ病、これらは、身近な人や家族との話し合いを通じて減らす必要があります。 多くの場合、他の影響を受けた人との接触も病気の経過にプラスの効果をもたらし、心理的苦痛を軽減することができます。 さらなる治療または 治療 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群の場合、手術で治療する場合は必要ありません。
