ホモシステイン 非タンパク新生です 硫黄メチル基（-CH3）を中間体として放出することによって形成されるα-アミノ酸を含む メチオニン。 のさらなる処理のために ホモシステイン、の十分な供給 ビタミン B12とB6だけでなく 葉酸 またはメチル基の供給者としてのベタインが必要です。 高架 濃度 of ホモシステイン in 血 プラズマはへの損傷に関連付けられています 血管 壁、 重度の聴覚障害者が、認知症, うつ病.
ホモシステインとは何ですか？
ホモシステインは、その生物活性のあるL型で、非タンパク新生アミノ酸です。 と比較して追加のCH2基のために複素環を形成する傾向があるため、タンパク質の構成要素になることはできません。 システイン、これは安定したペプチド結合を可能にしません。 したがって、タンパク質にホモシステインを組み込むと、タンパク質はすぐに崩壊します。 化学分子式C4H9NO2Sは、アミノ酸がほとんどどこでも豊富に入手できる物質のみで構成されていることを示しています。 微量元素、まれ ミネラル そして金属はその構造に必要ではありません。 ホモシステインは、それぞれが正電荷と負電荷を持つXNUMXつの官能基を持ち、全体的に電気的にバランスが取れているため、双性イオンです。 室温では、ホモシステインは結晶性固体として存在し、 融点 摂氏約230度から232度です。 体はホモシステインの上昇したレベルを分解することができます 血 XNUMXつのホモシステインを許可することによって ジスルフィド架橋の形成を介して一緒に結合してホモシスチンを形成し、腎臓によってこの形で排泄される可能性があります。
機能、効果、および役割
L-ホモシステインの主な役割と機能は、 タンパク質 いくつかの協力者と協力してS-アデノシルメチオニン（SAM）に変換されます酵素。 3つのメチル基（-CHXNUMX）を持つSAMは、細胞代謝の主要なメチル基ドナーです。 SAMは多くの生合成と 解毒 反応。 次のような特定の神経伝達物質のメチル基 アドレナリン、コリンと クレアチン SAMに由来します。 メチル基を放出した後、SAMはS-アデノシルメチオニン（SAH）を生成し、これは次のように変換されます。 アデノシン または加水分解によってL-ホモシステインに戻ります。 ホモシステインのサポート機能が特定の代謝プロセスにとって重要であるのと同様に、これらの生化学反応と合成鎖の中間生成物としてのホモシステインが異常な濃度で現れないことも重要です。 血、それは有害な影響を及ぼします。 の変換をサポートするために必要ではない過剰なホモシステイン メチオニン したがって、上記の代謝は通常、 ビタミン B6（ピリドキシン）そしてホモシスチンの形成後に腎臓を介して排泄されます。 ホモシステインがその代謝タスクを実行するためには、体に十分な量の量を提供することが重要です ビタミン B6、B12および 葉酸.
形成、発生、特性および最適値
ホモシステインは、の複雑な代謝内の短命の中間体として体内で形成されます メチオニン。 別名（S）-2-アミノ-4-メルカプトブタン酸はホモシステインの構造を示します。 したがって、それは特徴的なカルボキシ基（－ＣＯＯＨ）を有するモノカルボン酸であり、同時に単純な脂肪酸である。 ホモシステインは食物から吸収されませんが、体内で一時的にのみ生成されます。 生物活性L-システイン タンパク質合成とSAMの形成に重要な役割を果たし、最適であると同時に許容できる 濃度 血中はわずか5〜10 µmol /リットルの狭い範囲内にあります。 より高いホモシステインレベルは、特定の代謝障害を示し、 つながる の臨床像に 高ホモシステイン血症。 最適 濃度 アミノ酸の量は、それぞれの精神的および身体的活動に依存する可能性が高く、定義するのは困難です。 ホモシステインレベルの許容上限を定義する方が合理的であるように思われます。これは10µmol /リットルである必要があります。
疾患および障害
ホモシステインの濃度が許容限度を超えた場合、メチオニンにおける後天性または遺伝的に決定された代謝障害 通常は存在します。 多くの場合、単に必要なものが不足しています ビタミン B6（ピリドキシン）、B9（葉酸）、およびB12（コバラミン）。これらは、生化学的変換チェーン内の補酵素または触媒として必要です。まれにしか発生しませんが、合計で約230です。 遺伝子 突然変異は つながる メチオニン代謝の障害に。 ホモシステインの病理学的増加はホモシスチン尿症と呼ばれます。 最も一般的な 遺伝子 病気を引き起こす突然変異は遺伝子座21q22.3にあります。 突然変異は常染色体劣性であり、ホモシステインの分解と変換プロセスに必要な欠陥のある酵素の形成を引き起こします。 これまでに知られている変異には、核酸の省略（削除）または追加（挿入）が含まれます。 拠点 対応するDNA鎖に。 不利な生活条件や習慣もホモシステインレベルの上昇を引き起こす可能性があります。 これらには過剰が含まれます アルコール 消費、 ニコチン 乱用、 肥満 と運動不足。 過剰なホモシステインレベルは つながる に損傷を与える 内皮、血の内壁 船、促進する 動脈硬化、 例えば。 静脈は弾力性がなくなり、次のような多くの二次疾患を引き起こします 高血圧。 それらはまた、冠状動脈を引き起こす血栓を形成するリスクを伴います ハート 病気と脳卒中。 のような神経疾患 うつ病 と老人 重度の聴覚障害者が、認知症 ホモシステインレベルの上昇にも関連しています。 遺伝性ホモシスチン尿症に苦しむ子供たちでは、病気の症状は大きく異なります。 症状の範囲は、ほとんど検出できない病気の特徴から、ほとんどすべての考えられる症状の発生にまで及びます。 最初の症状は通常、生後XNUMX年目に達した後に現れます。 せいぜい、精神運動発達の減速は、人生の最初のXNUMX年間に見られます。 多くの場合、遺伝的ホモシスチン尿症の最初の症状は水晶体の脱出です。
