ヘファエスチン：機能と病気

酵素巨大な生物学的です体内の化学反応を加速する責任があります。ほとんど全て酵素またあるタンパク質、これらはで構成されているタンパク質ですアミノ酸。ヘファエスチンはセルロプラスミンの酵素であり、したがって最も豊富な血漿タンパク質の一部です。血タンパク質。

ヘファエスチンとは何ですか？

ヘファエスチン（ヘファエスチンとも呼ばれます遺伝子）は相同酵素であり、これは他の酵素と同じ系統発生起源を持っていることを意味します酵素体内で。それはいわゆるセルロプラスミン、膜タンパク質に由来します：これらはタンパク質それらは生体膜に結合しているので、ヘファエスチンは組織動物の上門である新しい口で発見されます。さらに、このタンパク質は、その発見者であるCD Vulpeによって、ギリシャの神ヘファイストスにちなんで名付けられました。これは、大まかに「鍛冶屋」を意味します。ギリシャ神話によると、ヘファイストスは火の神であり、オリンポス十二神の1136つであり、すべての金属加工を担当していました。ヘファエスチンは人間のタンパク質であり、XNUMXを持っていますアミノ酸。それは四次構造に二次的であり、単量体であり、それはタンパク質の一部は反応性があり、結合して分岐ポリマーを形成し、複数のモノマーが結合します。また、XNUMXつのアイソフォームがあります：これらは組成は同じですが、構造が異なります。

体と健康のための機能、効果、タスク

ヘファエスチンタンパク質 substantia spongiosa（略して海綿骨）に見られます。海綿骨は、骨の内側にある骨組織の一種です。骨の内部は海綿状の粘稠度を持ち、骨の腹で構成されています。それらの空洞には、骨髄。平らな海綿骨骨格板間層と呼ばれます。それは腸細胞で特に一般的です小腸、のセルです上皮そして形粘膜小腸の内腔（空洞の直径）を裏打ちする小腸の。ヘファエスチンはの輸送に責任があります鉄：鉄は膜タンパク質にインポートされ、そこで酸化されます。これは、鉄と組み合わせる酸素、それでそれは輸出のために鉄を準備します。酸化後、551からなる膜タンパク質であるフェロポーチンに輸出されます。アミノ酸。時鉄酸化されると、XNUMXつのプロトンを持つ鉄がXNUMXつのプロトンを持つ鉄分子に変換されます。したがって、ヘファエスチンは鉄代謝. 鉄代謝は吸収, ディストリビューションそして人体の鉄の排泄。全体でもエネルギー代謝体内では鉄に依存しているため、ヘファエスチンは鉄代謝人体に欠かせないものです。エリスロポエチンヘファエスチンの調節に関与しています（鉄代謝にも関与しています）：それは赤の形成に関与するタンパク質ホルモンです血細胞。それはまたヘファエスチンの発現に責任があります十二指腸、の一部小腸に最も近い胃.

形成、発生、特性、および最適レベル

タンパク質ヘファエスチンは、人体の乳房、腸、骨の濾胞に見られます。また、いわゆる線維芽細胞にも見られます。これらは、ヒトに見られる運動性細胞です。結合組織線維細胞に成熟した後、動かなくなります。ヘファエスチンは1136アミノで構成されています酸、少なくとも2つのカルボキシル基（COOH-）とXNUMXつのアミノ基（-NHXNUMX）を持つ有機化合物のクラス。それは分子を持っています質量約130kDa（ダルトン）の：これは分子量の単位であり、カーボン原子。ヘファエスチンはさらに、鉄IIから鉄IIIへの酸化を促進する酵素であるフェロキシダーゼのホモログファミリーに属しています。ヘファエスチンは人体の鉄輸送に不可欠な部分であるため、膜タンパク質の最適レベルは鉄レベルに依存します。成長した成人男性は、生体内に約4240 mgの鉄（したがって約4〜5 g）を持っています。しかし、人が鉄の量を増やしている場合、これはヘファエスチンの活性が低いことに起因する可能性があります。

疾患および障害

ヘファエスチンの特に低い活性、したがって増加した濃度体内の鉄のつながるのような病気にパーキンソン病。増加癌腸細胞の病期は、鉄摂取量の増加とそれに伴うヘファエスチン活性の低下にも起因する可能性があります。ある実験では、鉄の量を増やしたラットでは、セルロプラスミンとフェロポーチンの発現が増加したが、ヘファエスチンの発現は増加しなかったことが示されました。生物にセルロプラスミンもヘファエスチンも含まれていないラットは、特に多くの症状を示しました。黄斑変性. 黄斑変性症特に影響を与える網膜の病気です黄色い斑点、網膜の中心部に特に位置する目の領域。黄斑変性症できるつながる「最も鋭い視力の点」の機能の喪失による視力の低下、そして多くの場合、重症の場合、視力障害 & 失明.