グッドパスチャー症候群はまれですが、特に肺と腎臓に影響を与える重度の自己免疫疾患です。 この病気の治療法はありません。
グッドパスチャー症候群とは何ですか？
グッドパスチャー症候群は、1919年にアメリカの病理学者アーネストウィリアムグッドパスチャーによって最初に説明されました。彼は特定の形態の絵を描きました 腎臓 炎症 肺出血と組み合わせる。 今日、それは明らかです 腎臓 炎症 急速に進歩的です 糸球体腎炎。 グッドパスチャー症候群はII型自己免疫疾患であり、 抗体 のコンポーネントに対して形成されます 血 船、特に腎臓と肺胞で。 タイプII 自己免疫疾患 タイプIIアレルギーに属します。 これらは細胞毒性タイプのアレルギーです。 体は細胞の抗原に対して免疫複合体を形成します。 その後の免疫反応の結果として、体自身の細胞が破壊されます。 この病気は非常にまれです。 年間1,000,000万人あたり最大XNUMX件の症例があります。 この病気はXNUMX歳からXNUMX歳の間に最も一般的です。 男性は女性のXNUMX倍の頻度で影響を受けます。
目的
前述したように、 グッドパスチャー症候群 II型自己免疫疾患です。 影響を受けた患者の体が形成されます 抗体 いわゆるグッドパスチャー抗原に対して。 罹患した個人では、この抗原は肺の肺胞と基底膜にあります 腎臓。 基底膜は腎小体の組織の薄い層です。 ザ・ 抗体 これらの構造内のGoodpasture抗原を攻撃して破壊します。 このプロセスは深刻な原因になります 炎症 腎臓と肺の中で、臓器の機能に深刻な影響を及ぼします。 腎臓は常に影響を受けますが、 肺 関与は義務ではありません。 したがって、グッドパスチャー症候群は、 糸球体腎炎 肺の関与を伴う。 既存の 肺 病気、 喫煙、および炭化水素への以前の曝露は、病気が肺にも損傷を与えるリスクを高めます。
症状、苦情、および兆候
影響を受けた個人は、比較的長い間無症候性です。 当初、この病気は次のような特徴のない症状によってのみ現れます。 食欲不振 or 嘔吐。 その後、症状は進行性の画像に焦点を当てます 糸球体腎炎。 小へのダメージ 船 腎小体の原因 タンパク質 尿に漏れる。 浮腫は、タンパク質の喪失の結果として形成されます。 これらは主に目の領域の腫れとして、そして後に下肢と足首の領域でも目立ちます。 タンパク質そしておそらくまた 血 尿中に検出することができます。 もっと赤いなら 血 損傷により細胞が尿に入る 船、尿はピンクから赤みがかった色に見えます。 失血は つながる 〜へ 貧血 次のような症状を伴う 脱毛, 疲労 と疲労感。 治療せずに放置すると、糸球体腎炎は急速に末期に進行します 腎不全 急性腎不全。 の症状 腎不全 掻痒を含む、 骨の痛み、浮腫、 頭痛, 疲労, ハート 失敗、または胃腸障害。 肺の病変がある場合は、息切れと咳があります。 後期段階では、影響を受けた個人 咳 血を上げる。 繰り返しますが、失血はその後原因となる可能性があります 貧血 または既存の貧血を悪化させます。 さらに、肺内の出血は 鉄 沈着、肺シデローシスを引き起こします。
診断
日時 グッドパスチャー症候群 が疑われる場合、抗体は間接蛍光抗体法によって決定されます。 間接蛍光抗体法は、患者自身の細胞に対する抗体が患者の血清中に見られるかどうかを決定するために使用されます。 この目的のために、患者の血清は細胞基質上に置かれ、短時間後に再び洗い流されます。 このようにして、結合した抗体のみが細胞基質に残ります。 これで、蛍光色素で標識された抗体が基質に結合します。 これはヒト抗体にも結合します。 最初のステップで抗体が基質に付着している場合、追加されたばかりのXNUMX番目の抗体がこれらの抗体に結合します。 これらの抗体複合体は、蛍光顕微鏡で検出できます。 肺のX線写真は損傷を明らかにすることができます。 A 肺 生検 腎臓が実行される可能性があります 生検 グッドパスチャー症候群を診断するために実行することもできます。 ここで、三日月が腎臓組織で検出されます。 これらは自己免疫疾患に絶対的に典型的です。
合併症
グッドパスチャー症候群によって引き起こされる症状と合併症は大きく異なり、ほとんどの場合、病気の最終段階でのみ明らかになります。 これには 嘔吐, 下痢, 食欲不振を選択します。 食欲不振 また引き起こす可能性があります 栄養失調、これは非常に脅威的です 条件 患者のために 健康。 腎臓も損傷しているので、最悪の場合、 腎不全 起こるかもしれない。 この場合、患者は依存しています 透析 生き残るために。 同様に、目に不快感が生じ、しばしば腫れます。 患者は倦怠感や体調不良を感じ、苦しんでいます 脱毛. 頭痛 手足の痛みも一般的です。 さらに、 気道 感染するので 呼吸 困難や息切れが発生する可能性があります。 喀血が起こることは珍しいことではありません。 苦情は患者の日常生活に極度の負担をかけ、 つながる 生活の質の低下に。 グッドパスチャー症候群の治療は必須です。そうしないと死に至ります。 治療により、それ以上の合併症はなく、死亡率は約20パーセントです。 病気が打ち負かされた場合、それ以上の症状は発生しません。
いつ医者に診てもらえますか？
グッドパスチャー症候群には自己治癒がないため、いずれの場合も医師に相談する必要があります。 病気自体は治癒しませんが、これは患者の平均余命を大幅に延ばします。 持続する場合は医師に相談する必要があります 嘔吐 食欲不振。 尿中の目やタンパク質の腫れもグッドパスチャー症候群を示している可能性があり、常に医師の診察を受ける必要があります。 多くの患者はまた、失血に苦しんでおり、したがって永続的です 疲労 と疲労感。 さらに、影響を受けた人が非常に頻繁に苦しんでいる場合は、医師の診察が必要です 頭痛 or 骨の痛み。 かゆみや不快感もあります 胃 と腸。 グッドパスチャー症候群が治療されていない場合、 呼吸 問題も発生しますが、いずれの場合も調査する必要があります。 ほとんどの場合、症候群の最初の検査は一般開業医によって行われます。 しかし、さらなる治療には、症状を緩和するためにさまざまな専門家の関与が必要です。
治療と治療
治療せずに放置すると、グッドパスチャー症候群は常に死に至ります。 でもで 治療、死亡率は90パーセントもの高さでした。 今日、糖質コルチコイド療法が使用されているため、予後は大幅に改善されています。 コーチゾン 準備と追加 免疫抑制剤 使用されています。 これらはの機能を阻害します 免疫システム。 などの準備 アザチオプリン またはシシクロフォファミドが使用されます。 血漿交換は、支持効果をもたらす可能性があります。 血漿交換では、患者の血漿は血漿交換装置の助けを借りて完全に置き換えられます。 グッドパスチャー抗原に対する抗体は、その過程で排除されます。 肺が関与している場合、 喫煙 すぐに停止する必要があります。 さらに、肺感染症はすぐに治療することをお勧めします 抗生物質。 グッドパスチャー症候群の治療はXNUMX〜XNUMXヶ月続きます。 と 治療、影響を受けた患者の生存の可能性は劇的に増加しました。 死亡率は20パーセント未満に減少しました。 しかし、病気を治すことはできません。 再発、いわゆるリバウンドはいつでも可能です。
展望と予後
完全な治療は不可能です グッドパスチャー症候群 それは症候的にしか治療できない遺伝性疾患だからです。 治療を行わないと、ほとんどの場合、症候群は影響を受けた人の早死につながります。 免疫抑制剤 いくつかの症状を緩和するために使用できますが、患者は生涯に依存しています 治療。 影響を受けた人が喫煙すると、通常、症状が悪化し、平均余命が短くなります。 患者の生活もまた、グッドパスチャー症候群によって一般的に厳しく制限されています。 影響を受けた人はスポーツ活動に参加することができず、身体にさらされるべきではありません ストレス。これはまた、子供の発達を遅らせる可能性があり、その結果、成長障害または発達障害が発生します。 グッドパスチャー症候群が心理的愁訴、さらには うつ病 病気の結果として。 日常生活では、治療にもかかわらず、影響を受けた人々はしばしば重度に苦しんでいます 痛み したがって、それ以上の苦労なしに通常の活動を行うことはできません。 食欲不振のために、これはしばしば補償されなければならない欠乏症状をもたらします。
防止
体自身の細胞に対する抗体形成の原因がわからないため、グッドパスチャー症候群を予防することはできません。 この病気は治療なしでは間違いなく致命的であるため、早期診断は非常に重要です。 この方法でのみ、深刻な臓器の損傷を防ぐことができ、影響を受けた人は つながる 主に普通の生活。
ファローアップ
グッドパスチャー症候群では、フォローアップケアの選択肢は非常に限られています。 なぜなら 条件 治癒することはできません、影響を受けた個人は通常、症状を和らげるために生涯にわたる治療に依存しています。 自己修復はできません。 さらに、患者の平均余命は通常、グッドパスチャー症候群によって大幅に短縮され、制限されます。 ほとんどの場合、グッドパスチャー症候群の患者は薬の服用に依存しています。 薬が定期的に服用され、可能であることを確認することが重要です 相互作用 他の薬と一緒にも考慮に入れる必要があります。 疑わしい場合は、常に医師に相談する必要があります。 子供の場合、薬が正しく、そして何よりも定期的に服用されていることを確認する責任があるのは主に親です。 さらに、定期的な血液検査は、の障害を検出するために必要です 免疫システム 早い段階で。 一般的に、グッドパスチャー症候群の影響を受けた人は、不必要な負担をかけないように、常に病気や感染症から身を守る必要があります。 免疫システム。 感染症はすぐに治療する必要があります 抗生物質, アルコール 抗生物質を服用している間は服用しないでください。 さらに、グッドパスチャー症候群の他の患者との接触も役立つかもしれません。
これはあなたが自分でできることです
グッドパスチャー症候群は、自助の選択肢では治療できません。 罹患した個人は治療に依存しており、病気が原因で死亡の可能性を排除することはできません 腎不全 多くの場合。 治療が成功した後でも、病気が再発する可能性があります。 多くの影響を受けた人は、病気のために感情的なサポートを必要としています。 これは主に友人や家族によって提供されます。 重症の場合、心理学者または療法士に相談することもできます。 子供がグッドパスチャー症候群に苦しんでいる場合、病気の可能な経過について子供に知らせるために、病気についての明確で詳細な会話を行う必要があります。 他の影響を受けた人々と話すことも、心理的不快感を助け、回避することができます うつ病。 患者は厳しい制限に苦しんでいるので 痛み 彼らの日常生活では、体は常に免れるべきです。 したがって、症状を悪化させないために、激しい作業は控えるべきです。 さらに、食欲不振にもかかわらず、患者は欠乏症状を避けるために定期的に飲食する必要があります。
