概要
グッドパスチャー症候群、抗糸球体基底膜（GBM）疾患/抗GBM疾患は、多くの重篤ですが幸いなことにまれな自己免疫疾患のXNUMXつです。 自己免疫疾患では、自分の体が生成します 抗体、すなわち実際に私たちの体の「良い防御物質」 免疫システム、体自身の構造や細胞に対して。 通常、これらは 抗体 人が体に異物である物質と接触し、その未知の表面構造のおかげでそれをそのように認識し、そして体自身の防御細胞を活性化した後にのみ形成されます。
次に、これらはこのXNUMXつのタイプの異物、したがって潜在的な病原体に特異的に形成され、刻印されます。 したがって、彼らはこのタイプのみを認識でき、それ以外は無害であるため、それ以上私たちの体に害を及ぼすことはありません。 しかし、身体が突然または徐々に、実際に身近な構造を異物として認識しなくなった場合、それらを異物として分類し、そのように扱い始めます。 それに続くのは、生き残るために必要な、実際には非常に正常なカスケードのような体の防御反応でもあります。今だけ、体自身の構造が攻撃され、戦われます。
グッドパスチャー症候群の原因
自己免疫疾患の発症には、さまざまな原因が考えられます。 たとえば、特定の遺伝的に決定された、したがって遺伝性の自己免疫疾患があります。 他のものは、例えば、以前の感染によって獲得されます 細菌 or ウイルス.
さらに他のものはまた、人が接触した有毒物質によって引き起こされる可能性があります。 大事なことを言い忘れましたが、多くの場合、それは単に不明確であり、他のトリガーを特定することはできません。 グッドパスチャー症候群では、原因は完全に不明ですが、一緒に働くいくつかのトリガー要因があると想定されています。
どうやら、患者の以前の病気は、例えば、重要な役割を果たしています 影響を与える （米国の病理学者アーネスト・グッドパスチャーによる1919年の最初の記述の患者（17年1886月20日から1960年XNUMX月XNUMX日）の場合と同様に、ここでも以前のインフルエンザ感染がXNUMXつありました）。 さらに、肺との関係 結核 記述されました。 グッドパスチャー症候群では、 自己抗体 （主にIgG1とIgG4ですが、1/3の場合はIgAとIgMも）糸球体の基底膜（ 腎臓、いわゆる腎小体）、これはアレルギー性高遺伝子型2反応の過程で肺にも見られます。
これはなぜ同じ 自己抗体 肺と腎臓の両方の基底膜を破壊します。 肺では、これは出血につながります 肺 組織自体と血まみれに 咳 去痰。 腎臓では、 血 （一次）尿に移行し、血尿が発生します。
グッドパスチャー症候群では、体が生成し始めます 抗体 基底膜（したがって、抗GBM抗体と呼ばれます）に対して、最終的に腎臓と肺に深刻な損傷をもたらします。 結果として 腎臓 関与、遅かれ早かれ、影響を受けた人は血尿を発症する可能性があります、すなわち 血 尿中に、そして高血圧に苦しんでいます（ 腎臓 人間の循環器系の重要なコンポーネントです）。 グッドパスチャー症候群では、体が基底膜に対する抗体（したがって、抗GBM抗体と呼ばれます）を生成し始め、最終的に腎臓と肺に深刻な損傷をもたらします。 腎臓の関与の結果として、遅かれ早かれ、影響を受けた人は血尿を発症する可能性があります。 血 尿中にあり、高血圧に苦しんでいます（腎臓は人間の循環器系の重要な部分であるため）。 グッドパスチャー症候群は、腎臓で採取された糸球体の基底膜上の抗基底膜抗体と免疫グロブリン沈着物の実験室での化学的検出によって診断されます 生検 片方または両方の腎臓の。
