病気は因果的に治療することはできません（原因に関連して）。
一般的な治療目標
- 症状の緩和
- 生活の質の確保
- 二次疾患/合併症の回避または治療
推奨される治療法–慢性皮膚周囲の強皮症
- ローカル 治療 （局所療法）と グルココルチコイド、マージンでの閉塞性または病変内を含む。
- 好酸球性筋膜炎（シュルマン症候群）（四肢筋膜（筋膜=結合組織の軟組織成分に影響を与える）および皮下組織（皮下組織）に影響を及ぼし、手足には影響を与えない;急性発症、慢性経過）：グルココルチコイド
推奨される治療法–全身性強皮症
病因（病気の発症）を考慮に入れると、以下の治療目標が主な焦点です：
さらに、 治療 全身の 強皮症 症状に基づいています。 限られた皮膚の形態（関与なし 内臓).
- 硝酸塩含有軟膏による局所療法
- カルシウム などの拮抗薬 ニフェジピン （あるいはアンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤）–レイノー症候群の微小循環を改善するため用量：20-30mg /日。
- 指や足の指の潰瘍（潰瘍）の予防またはそれらの治療（治癒の促進）のために：
- カルシトニン –またvasoactiveDose：100日間で10 IU（静脈内注入）。
- プラゾシン （アルファ受容体遮断薬）–レイノー症候群の症状に対するプラスの効果投与量4-5mg /日（忍び寄る投与量）。
- 必要に応じて、糖質コルチコイド–初期浮腫（組織内の液体の貯蔵によって引き起こされる腫れ）段階、および非ステロイド性抗炎症薬の投与に反応しない関節炎（炎症性関節疾患）および関節痛（関節痛）で使用します薬（NSAID）洞窟：全身性硬化症では、これは生命を脅かす腎危機（腎合併症）のリスクを高めます→基本的な治療には適していません
びまん性皮膚形態（の関与 内臓).
- 免疫抑制剤 (薬物 の機能を低下させる 免疫システム).
- アザチオプリン –の改善 皮膚 硬化症用量：2mg / kg体重/日。
- シクロスポリン（シクロスポリンA）–皮膚硬化症の改善洞窟：腎不全（腎不全）などの腎（腎臓に影響を与える）合併症のリスクの増加！
- メトトレキサート –大幅な改善 皮膚 スコア（全身の臨床的重症度を評価するために使用されるパラメーター 強皮症）投与量：15-20mg /週。
- シクロホスファミド –線維性肺胞炎（の増殖 結合組織 炎症を引き起こす肺胞間）投与量：1-2.5mg / kg体重/日（経口）または脈拍 治療 （iv）プレドニゾロンと組み合わせた3〜4週間ごと（異なる投与量が可能）。 皮膚の肥厚、肺機能、および生存率に対する好ましい効果
- 糖質コルチコイド（中高用量）–プレドニゾロン（投与量：30mg /日から1mg / kg体重/日）との併用は、肺胞炎（肺胞の炎症）、筋炎（筋肉の炎症）および重複症候群に推奨されます洞窟：コルチコイドの高用量使用は、腎不全のリスクを高めます！
- D-ペニシラミン–抗線維化効果; の改善 皮膚 硬化症と全体的な予後の改善洞窟：活性物質ができるので つながる 重篤な副作用（症例の約40％）に対して、その使用は非常に物議を醸しています！ また、治療効果は約XNUMX年の治療後にのみ発生します。 しかし、副作用のために、治療は以前に中止されることがよくあります。
- 微小循環を改善するための薬剤または薬剤も、この全身コースに推奨される場合があります 強皮症.
