ウィルムス腫瘍（腎芽腫）：原因、症状、治療

ウィルムス腫瘍（腎芽腫）は、小児の腎臓の最も一般的な腫瘍疾患であり、男児よりも女児にわずかに多く発症します。早期に診断された場合治療開始されます、ウィルムス腫瘍通常、長期的には治癒可能です。

ウィルムス腫瘍とは何ですか？

ウィルムス腫瘍または腎芽腫はの悪性（悪性）腫瘍です腎臓これは主に子供、特に1歳から4歳までの子供に影響を及ぼします。ウィルムス腫瘍は通常片側性であり、早期に、しばしば血行性に（血）肺に、脳, 肝臓、および地域リンパノード。さらに、ウィルムス腫瘍は、主に眼に影響を与える、付随する先天性奇形と関連している場合があります（無毛症または行方不明アイリス）または尿道（泌尿生殖器の奇形）。さらに、ウィルムス腫瘍は主に腹壁領域の無痛性腫瘍腫脹を特徴とし、痛み、血尿（血尿中）、または高血圧 (高血圧）まれなケースのみ。

目的

ウィルムス腫瘍の原因はまだ特定されていません。腎芽細胞腫は、多くの場合、先天性の付随する奇形またはベックウィズ-ヴィーデマン症候群、WAGR症候群、またはデニス-ドラッシュ症候群などの遺伝性疾患に関連している可能性があるという事実により、遺伝的要因が腫瘍疾患の発現の原因であると考えられています。いわゆるウィルムス腫瘍が疑われる遺伝子 WT-1は、生理学的形成に重要な役割を果たします。腎臓、およびWT-2と同様に11番染色体上に位置するWT-1は、ウィルムス腫瘍の発現に寄与する可能性があります。さらに、腫瘍細胞の分析により、通常は腫瘍抑制（抑制）の原因である11番染色体の短腕でのDNA喪失が明らかになりました。

症状、苦情、および兆候

ウィルムス腫瘍（腎芽腫とも呼ばれる）は特定の種類の腫瘍です腎臓特に子供に発生する腫瘍。ウィルムス腫瘍を患っている子供は85％の症例で11歳未満です。XNUMX％の症例でウィルムス腫瘍は症状なしに発生し、スクリーニング検査中に偶然発見されました。ウィルムス腫瘍が症状を示す場合、主な症状は腹部の痛みのない膨らみであり、これは腹壁の膨らみです。場合によっては、子供たちは不平を言う痛み。多くの場合、この膨らんだ「厚い」腹部は症状として認識されませんが、栄養状態の良い兆候として見られます。まれに、血子供の尿（血尿）に含まれています。腎芽腫に伴う可能性のある非典型的な症状は発熱, 嘔吐、消化器系の問題、または高血圧 (高血圧）。消化器系の問題には次のものが含まれます食欲不振または交互に下痢 & 便秘。まれに、増加する場合があります濃度 of カルシウム血中（高カルシウム血症）。まれに、ウィルムス腫瘍は若年または高齢者にも発生します。ここでは、それはによって明示される可能性があります側腹部痛、体重の減少、およびパフォーマンスの突然の低下。

診断と進行

ウィルムス腫瘍は最初は特徴的な症状をほとんど引き起こさないため、腫瘍疾患は多くの場合、触診による定期検査中に診断されます。腹部。痛みのない腫れが見つかった場合、これはウィルムス腫瘍の最初の兆候である可能性があります。超音波検査などの画像診断手順（超音波）、コンピューター断層撮影（CT）、 X線試験と磁気共鳴画像（MRI）は診断を確認するために使用されます。これらは同時に、腫瘍の広がりだけでなく、サイズと局在を決定するのに役立ちます（転移）加えて、腎機能によってチェックすることができますクレアチニンクリアランス（クレアチニンの測定濃度尿中または血清中）および腎機能シンチグラフィー（核医学の手順）。ウィルムス腫瘍は急速な成長を伴う進行性の経過をたどり、早期に転移する傾向があります。ただし、予後は通常、早期診断と治療、そして症例の約90％で、罹患した子供は長期的に治癒することができます。

合併症

ウィルムス腫瘍は腎臓の最も一般的な形態です癌腫瘍が時間内に発見され、適切に治療されれば、患者が完全に回復し、深刻な合併症が発生しない可能性が高くなります。それにもかかわらず、危機は治療。ウィルムス腫瘍で発生する非常に一般的な合併症は高血圧。ホルモン様酵素レニンが生成される量が増えると、血管内腔が収縮し、血圧。さらに、ボーマン嚢の膜が損傷しているため、腎出血が発生する可能性があります。多くの場合、血液は最初に腎盂、および血栓は通常、尿中に検出されます。内出血が非常にひどい場合、これはつながる立ち寄る血圧その結果、患者は意識を失います。非常に重度の内出血の場合、生命を脅かす循環虚脱でさえ除外することはできません。多くの悪性潰瘍と同様に、ウィルムス腫瘍は広がるリスクがあります。転移通常、肺に形成され、患者に経験を引き起こします胸の痛み、息切れ、そして血まみれ喀痰より深刻な合併症が発生する前に。

いつ医者に診てもらえますか？

子供が異常な行動を示した場合、親は常にその行動にもっと注意を払う必要があります健康子供の発達。気まぐれな行動、重度の落ち着きのなさ、または睡眠障害の場合は、医師に相談する必要があります。不自然な変化、腫れ、または膨らみが体に発生した場合は、これらもできるだけ早く明らかにする必要があります。のような苦情の場合嘔吐, 吐き気またはの障害消化管、子供は医療が必要です。食欲不振, 便秘またはの不規則性ハートリズムは生物の警告信号です。病気が順調に進行しない場合、深刻な合併症が発生する可能性があるため、医師に相談する必要があります。既存の症状が長期間続く場合、新しい症状が発生した場合、または不規則性の強度が増した場合は、直ちに医師の診察を受ける必要があります。の場合には発熱、尿中の血液だけでなく、濃度そして注意、行動が必要です。痛みそして、身体的保護姿勢の採用は、より綿密に調査され、扱われるべきです。肉体的および精神的パフォーマンスが低下した場合、これは健康減損。特に突然の変化は懸念の原因です。社会生活への参加が減少し、子供の遊び心が短期間で減少した場合は、医師に相談する必要があります。体重が減った場合は、医師の診察も必要です。

治療と治療

ウィルムス腫瘍の治療には通常、担癌腎臓の外科的切除（腫瘍腎摘出術）と化学療法と放射線療法。個人措置そしてそれらの配列は、影響を受けた子供の年齢と腫瘍に適応しています条件そして病気の進行の段階。たとえば、XNUMXか月未満の小児では、担癌した腎臓を外科的に直接切除します。ただし、外科的介入の前に、XNUMX番目の腎臓が完全に機能しているかどうかを確認する必要があります。高齢の患者またはより大きな腎芽細胞腫の患者では、ウィルムス腫瘍は最初に化学療法によってサイズが縮小されます措置腫瘍腎摘出術で外科的に切除される前。両方の腎臓が冒されている場合、手術は腎臓を保護することを目的としています。化学療法、残りの腫瘍の残骸と転移影響を受けていない腎臓組織から除去されます（腫瘍の除核）。まれなケース（例：疾患の進行期またはウィルムス腫瘍の高悪性度）では、手術で除去できなかった腫瘍の残骸または転移を殺すために放射線療法も必要です。化学療法。さらに、治療が成功した後、特に治療終了後の最初のXNUMX年以内に、フォローアップ検査中に影響を受けた子供たちの再発（腫瘍の再発）を定期的に監視する必要があります。

防止

ウィルムス腫瘍の原因が不明であるため、腎芽腫を予防することはできません。腫瘍疾患（ベックウィズ-ヴィーデマン症候群を含む）に有利であると思われる遺伝性疾患に冒された子供は、腹部に腫れが生じた場合にウィルムス腫瘍の可能性について医師が検査する必要があります。。個々の症例では、ウィルムス腫瘍の素因（素因）を決定するために分子遺伝学的検査が必要になる場合があります。

ファローアップ

ウィルムス腫瘍の実際の治療に続いて、罹患した子供たちのフォローアップケアが必要です。固形腫瘍が外科的に切除された場合、腫瘍学および腫瘍学の専門家血液学小児病院でアフターケアを行います。ほとんどの場合、化学療法と手術の後、放射線治療はもはや必要ありません。アフターケアの範囲と種類は、ウィルムス腫瘍の特定の病期によって異なります。この時期は、影響を受けた子供たちとその家族にとって非常にストレスが多いので、心理社会的ケアは役に立ちます。資格のある心理療法士は両方を示しています病気の子供そして彼または彼女の両親と兄弟は困難な状況にうまく対処する方法。対照検査もアフターケアの重要な部分です。の再発のため、定期的に行う必要があります癌治療後XNUMX年間で可能です。もし潰瘍確かに再現しますが、早い段階で治療することができます。緊密な検査には超音波検査が含まれます（超音波検査）。磁気共鳴画像可能です。再発の疑いが確認された場合は、再び化学療法で治療されます。フォローアップケアには定期的なものも含まれますモニタリングによる肺の X線試験。その後の最初のXNUMX年間で癌治療では、肺に転移（娘腫瘍）のリスクがあります。 XNUMX年後に再発や転移がない場合、子供は治癒したと見なされるため、フォローアップ検査の必要はありません。

自分でできること

腫瘍性疾患の発症は、ほとんどの場合、子供に起こります。したがって、親戚、特に親は、日常生活の中で患者に可能な限り最善のサポートを提供する責任があります。自助措置治療を行う医療チームと緊密かつ調和して作業し、指示に従うことに重点を置きます。研究は、精神的および精神的安定が病気に対処する上で特に重要であることを繰り返し示しています。したがって、対立やストレスの多い状況は可能な限り回避する必要があります。人生の楽しみと幸福を促進するための活動は最も重要です。同時に、子供は指導を受け、自然の中で可能な限り最善のサポートを受ける必要があります学習処理する。子供は現在の病気とその結果について十分に知らされるべきです。不安やパニックの状況を最小限に抑えることができるように、起こりうる症状の発生について子供と話し合う必要があります。病気は多数に関連付けられているので健康制限と長期治療が必要である場合、子供はさらなる行動方針のために適切な時期に感情的に準備されなければなりません。この間、他の子供たちとの接触は重要であるため、奨励する必要があります。経験を一緒に共有することは、状況に対処するのに役立ちます。同様に、家族との親密さは治療期間を通して非常に重要です。