アルファ-1-アンチトリプシン欠乏症ではどうなりますか？
アルファ-1-アンチトリプシン XNUMXつの異なるシステムで動作します。 –XNUMXつは欠陥のある接着です α-1-アンチトリプシン 原産地へ。 欠陥のあるタンパク質はに蓄積します 肝臓 そして肝臓はもはや他の仕事を適切に行うことができません。
新生児では、これは重度につながる可能性があります 肝臓 ダメージ、 肝硬変。 影響を受ける人々はしばしばドナー臓器に依存しています。 肝硬変 肝臓 肝臓につながる可能性があります 癌 肝機能の喪失に加えて。
- 肝細胞におけるこの凝集の結果は、 α-1-アンチトリプシン 体の残りの部分で。 これは、遺伝性疾患の症状の1番目の原因です。 通常、アルファ-XNUMX-アンチトリプシンはエラスターゼを阻害しますが、 トリプシン、キモトリプシン、トロンビン、プラスミン。
これらの過活動 酵素 多くの結果があります。 エラスターゼの量が増えると、肺胞内のエラスチンが分解されて肺胞が破壊され、影響を受けた人が肺気腫を発症します。 したがって、影響を受けた人々はしばしば慢性気管支炎と誤って診断されます。 治療は、α-1-アンチトリプシンによる補充療法と症状の治療で構成されます。 肝障害は、影響を受けた人の約XNUMX％でのみ発生しますが、 肺 病気のより長い経過の後、損傷は常に存在します。
アンチトリプシンレベルの上昇の原因
のアルファ-1-アンチトリプシンレベルの上昇 血 または便はさまざまな原因が考えられます。 すべての原因が病的であると見なすことができるわけではありません。 したがって、増加は通常、急性の変化であり、欠乏のように遺伝的に引き起こされるものではありません。
変更は可変であり、通常は自然に消えます。 –中 妊娠 女性はホルモンの変化のためにしばしばより高いアルファ-1-アンチトリプシンレベルを持っています。 –同様に、エストロゲン療法の一部としての人工ホルモンの変化も増加につながる可能性があります。
- 便中のアルファ-1-アンチトリプシンレベルの増加は、腸の透過性を示しています 粘膜。 これはアレルギーまたは グルテン不耐症 または急性または慢性の腸の炎症の状況で発生する可能性があります。 - の中に 血、α-1-アンチトリプシンレベルは、急性期反応の一部として体内の炎症中に増加します。 –アルファ-1-アンチトリプシンは、腫瘍疾患、特に気管支癌でも上昇します。 ここでは、アルファ-1-アンチトリプシンを 腫瘍マーカー 長期的な管理において。
糞便中のアルファ-1-アンチトリプシン
非特異的プロテアーゼ阻害剤α-1-アンチトリプシンは、 血 すべての人間の。 炎症反応では、アルファ-1-アンチトリプシンの量が増加します。 腸の場合 粘膜 は透過性であり、アルファ-1-アンチトリプシンの喪失がそこで発生する可能性があり、アルファ-1-アンチトリプシンが便中に検出される可能性があります。
このように、腸の質 粘膜 生検やその他の侵襲的手段なしで制御できます。 このような腸粘膜の損傷にはさまざまな原因が考えられます。 アレルギー反応で値が上がる可能性があります グルテン不耐症.
値の上昇は、次のような腸の慢性炎症でも起こり得ます。 潰瘍性大腸炎 or クローン病。 アルファ-1-アンチトリプシンは、腸の炎症の急性の場合にも検出可能です。 ただし、下痢のため、便の希釈は誤った低い値を意味する可能性があります。
慢性の腸の炎症では、α-1-アンチトリプシンは病気の長期的な制御に使用できます。 アルファ-1-アンチトリプシンの正常範囲は、糞便0.27グラムあたりXNUMXmg未満です。 場合によっては、便を介した喪失は、体の残りの部分の欠乏症状につながる可能性もあります。
