PFAPA症候群：原因、症状、および治療

PFAPA症候群は、条件これは通常、重度のエピソードのある子供に見られます発熱および特定の付随する症状。なぜなら発熱小児科医のオフィスで一般的な症状です、鑑別診断難しいと考えられています。正確に何がPFAPA症候群の熱性エピソードを引き起こすのか幼年時代不明のままです。

PFAPA症候群とは何ですか？

PFAPA 症候群の主な症状は、一時的な、いわゆる再発です。発熱幼児期に。一見特定の間隔で再発するこれらの発熱のエピソードは、つながる保護者の方もお子様と一緒に小児科を受診してください。小児科医はPFAPA症候群の存在を疑います。たとえば、発作のない間隔で次に発熱が起こる特定の時期を両親がすでに指定できる場合などです。小児科医の診療所では、病歴や他の臨床症状から明らかな理由がなくても、発熱状態がしばしば発生するため、鑑別診断かなり難しいです。したがって、PFAPA症候群の存在を確認できるかどうかを確認できるように、除外の診断という意味で多くの調査が必要です。摂氏40度までの高熱を伴う発熱エピソードは、両親にとって非常に恐ろしいものになる可能性がありますが、PFAPA症候群は良性である、つまり良性であり、遅発性の損傷や遅発性の影響は予想されないことが知られています。加齢とともに、発熱のエピソードは完全に消え、その後の人生で再発しない可能性があります。

目的

PFAPA 症候群は、まれな小児疾患と考えられています。それにもかかわらず、影響を受ける子供のかなりの割合が正しく診断されていないことを想定する必要があります。これは、一方では病気の不特定の発熱過程によるものであり、他方では原因がまだ明確に特定できないという事実によるものです。 PFAPA 症候群は、1987 年に小児の原因不明の発熱として米国で最初に報告されました。現在の知識によると、PFAPA症候群の発生は、さらなる身体的および精神的発達、および子供の成長に影響を与えません。ただし、明確な兆候炎症いわゆる自己抗体の中で見つけることができます血発熱エピソード中の影響を受けた子供たちの。したがって、専門家は現在、PFAPA症候群は自己免疫疾患であると想定しています。これはまた、一時的な発熱を説明するでしょう。しかし、どの内因性構造に対して正確に知られていない自己抗体形成され、それが次につながる免疫複合体の形成、ひいては体の炎症性防御反応に。さらに、遺伝情報は病気の発症に役割を果たします。今日、PFAPA症候群は遺伝的に決定された免疫調節の障害であると想定されなければなりません。

症状、苦情、および兆候

障害の主な症状は再発です。再発熱、突然発生し、攻撃されます。早期発症も典型的であり、通常、まだXNUMX歳に達していない子供に見られます。発熱エピソード間の間隔は、通常、完全に無症状です。その後の一連の検査を通じて、発熱に加えて、PFAPA症候群のXNUMXつの主要な症状が確立されました。これらには以下が含まれます歯齦炎、口内炎、咽頭炎および関連する腫れと炎症頚椎のリンパリンパ節、リンパ節炎。 PFAPA症候群の全患者のXNUMX分のXNUMX以上に、発熱に加えてこれらXNUMXつの主要な症状が見られました。病気の追加の苦情や兆候は、非特異的な腹部と筋肉の形で現れます痛み、と同様皮膚全身に現れる発疹。これを見せる子供たち皮膚発熱に伴う症状は、特に誤診される可能性があります。急性発熱エピソードでは、の典型的な兆候炎症白血球の増殖、反応性左シフト、上昇など血細胞沈降速度（ESR）は、実験室の血液検査で定期的に検出できます。

病気の診断と経過

暫定的な診断は、最初に、再発性の発熱という主要な臨床症状と、それに伴うさまざまな症状に基づいて行われます。咽頭炎、口内炎、頸部リンパ節炎は、視診と触診で診断できます。診断を確定するには、臨床検査が必要です。この病気の典型的な経過は、発熱のエピソードが 10 週間から XNUMX 週間の間隔で起こり、それぞれ約 XNUMX 日間続くことです。全体として、この病気の経過は劇的な性質にもかかわらず良性であり、晩期後遺症は予想されません。さらに、XNUMX 歳を過ぎると、自然寛解、つまり症状が突然永久になくなることも珍しくありません。

合併症

PFAPA 症候群のために、罹患した子供たちは主に非常に高い熱に苦しんでいます。この発熱は主にエピソードで発生し、罹患者の生活の質を著しく低下させる可能性があります。多くの場合、患者の発達も遅れます。さらに、PFAPA症候群はまた、つながる歯の不快感と歯茎の炎症。影響を受けた人が喉の炎症に苦しみ、ひどく腫れていることも珍しくありませんリンパノード。痛み腹部または胃も目立ちます。さらに、筋肉が痛くなり、子供たちは発疹に悩まされます。皮膚. 発疹は、子供の劣等感や自尊心の低下を引き起こす可能性もあります。場合によっては、PFAPA症候群がいじめやいじめの原因にもなります。これの直接治療条件通常は不可能です。ただし、投薬の助けを借りて、エピソードを制限することができます。特に合併症は発生しません。ただし、PFAPA症候群が罹患者の平均余命に悪影響を与えるかどうかは予測できません。

いつ医者に診てもらえますか？

PFAPA 症候群のリスクグループには、子供と乳児が含まれます。発熱が繰り返し断続的に発生する場合は、医師による症状の説明が必要です。特に高熱は医師の診察が必要です。生命を脅かす状態が発生する可能性があり、二次被害が発生するリスクがあります。したがって、医師との相談が必要です。自然回復することが多く、病気がさらに進行すると、突然の発熱が新たに発生することがあります。これらの段階で子供が十分に適切にケアされるようにするために、両親は医師から包括的な情報を求める必要があります。 PFAPA症候群の特徴的な疾患は、突然の症状の発症です。事前に考慮できる警告の兆候や兆候はありません。炎症の場合、不快感口と喉、そして皮膚の外観の変化、子供は医療援助を必要としています。場合腹痛または筋肉系の障害が発生した場合、症状は医師と話し合う必要があります。腫れたリンパ腺または腫れ首を示す健康問題。症状が続くか、強度が増す場合は、医師が必要です。発疹、開いた状態で特別な注意を払う必要があります傷 or 膿形成。無菌の場合創部のケア提供されていない、血中毒になる可能性があります。これは生命を脅かすものです条件迅速な対応が必要です。

治療と治療

因果関係、すなわち、因果関係治療、これまでの PFAPA 症候群では不可能でした。したがって、発熱エピソードとそれに伴う症状を早期に中断する治療の試みはすべて対症的です。特に、実際には症状が反応しないことが見られます。管理 of 抗生物質または非ステロイド系抗炎症剤薬物。これはまた、PFAPA症候群が原因ではないことを示唆しています細菌。しかし、管理 of コーチゾン、特にコルチゾン誘導体プレドニゾン、発熱のエピソードは非常に短時間で見事に消えました。これは、PFAPA 症候群が自己免疫疾患の特殊な形態であるという疑念を強めました。したがって、高線量コーチゾン管理点滴は選択の薬と考えられているので。

展望と予後

PFAPA 症候群は子供によく見られ、認識されないことが多い熱性疾患です。ほとんどの小児科医はこの状態を認識していません。とにかく、予後は悪くありません。絶えず繰り返される発熱のエピソードは、数年間続く可能性があります。それらは症候的に治療され、最大XNUMX年後に治癒します。しかし、まれに、患者は成人としてPFAPA症候群の後遺症に苦しみ続けます。PFAPA症候群は、関連性があると認識されないことが多い症状を伴うエピソードで発生します。熱のエピソードがあります、咽頭炎, 扁桃腺炎, アフタセクションに口、および腫れた頸部リンパ節。子供の場合、そのような症状は疑わしいものではありません。 PFAPA症候群は通常、冷たい後遺症または扁桃腺炎、それに応じて扱われます。症状はすぐに解消するため、真の原因は認識されていません。ただし、同じ症状がXNUMX〜XNUMX年にわたって定期的に再発します。発熱時にコルチコステロイドを単回投与した後、発熱は後退します。同様に、他の症状は消えます。問題は、これが役立つだけだということです治療多くの場合、不快な結果をもたらします。この方法で治療された患者の半数は、原因不明の病気の症状の悪化に苦しんでいます。より頻繁にコルチコステロイド治療を使用すると、発熱の頻度が高くなる可能性が高くなります。これらは現在、週にXNUMX〜XNUMX回発生します。

防止

現在の知識に基づいて、両親と医師は、病気の発症を防ぐために何もできません。罹患した子供たちが、発熱エピソードのために何年にもわたる試練を避けるために、PFAPA症候群はできるだけ早く明確に診断されるべきです.

ファローアップ

PFAPA症候群では、措置病気の正確な原因はまだ正確にわかっていないため、ほとんどの場合、フォローアップのケアはかなり制限されます。したがって、両親は、さらなる合併症や症状を防ぐために、非常に早い段階で子供たちと一緒に医師に相談する必要があります。医師の診察が早ければ早いほど、病気の経過は良好です。ほとんどの子供たちは、さまざまな薬の服用に依存しています。症状を持続的に緩和するには、正しい投与量を使用するように注意する必要があります。特に親は、薬の摂取量を適切に監視する必要があります。不確実性や副作用がある場合は、すぐに医師に相談する必要があります。子供の状態を恒久的に監視するために、医師による定期的な検査も非常に役立ちます。影響を受ける子供たちは、休んでリラックスする必要があります。いかなる場合でも、努力は控えるべきです。原則として、それ以上のフォローアップはありません措置必要です。適切な治療を行えば、PFAPA症候群は通常患者の平均余命を縮めません。

これがあなたが自分でできることです

PFAPA症候群は、最初は薬物療法による治療が必要です。これは、さまざまな自助によってサポートすることができます措置。さらに、患者は十分な水分を摂取する必要があります。水分摂取は体のミネラル貯蔵を補充し、脱水. XNUMX 日 XNUMX ～ XNUMX リットルが理想的で、ミネラル水, ハーブティー希釈したフルーツジュースを飲むべきです。ふくらはぎのラップの助けを借りて、高熱を減らすことができます。このために、XNUMX枚のタオルを涼しいものに浸します水ふくらはぎを軽く絞った後、ふくらはぎを包みました。これらの措置は、39.5 日 XNUMX 回適用する必要があります。一般的に、発熱が摂氏XNUMX度以上にならないように注意する必要があります。高熱の場合は、医師に通知する必要があります。ホームの救済また、次のような付随する症状にはお勧めしません頭痛または痛む手足。 PFAPA 症候群がある場合は、運動をしないでください。患者は、病気の段階で熱を完全に治し、十分な睡眠をとらなければなりません。ストレス避けるべきであり、不規則な睡眠や覚せい剤. 発熱がさらにひどくなったり、異常な症状を伴う場合は、医師に通知する必要があります。