睡眠中の電気状態てんかん重積を伴う脳症 (ESES) は、自己限定的な経過をたどる加齢性てんかん症候群です。 この障害の特徴は、ノンレム睡眠中の顕著なてんかんの活性化です。 神経心理学的退行は並行して発生します。
ESESを伴う脳症とは何ですか?
ESESを伴う脳症はまれです てんかん しばしば発症する症候群 幼年時代. の約 0.5% に影響を及ぼします。 幼年時代 てんかん。 ESES は、ノンレム睡眠中のほぼ継続的なてんかん誘発活動によって定義されます。 睡眠中の生理学的視床皮質振動は、局所的な「スパイク波」の急速な二次同期を引き起こします。 ESES のもう XNUMX つの一般的な用語は、 てんかん 睡眠中の継続的な棘徐波放電。 発症は特に 3 歳から 2 歳の小児によく見られます。 男の子は女の子よりも頻繁に影響を受けます - XNUMX:XNUMXの比率で。 この症候群の原因は不明です。 通常、すでに以下を持っている子供に発生します。 てんかん.
目的
ESES 患者の 30 ～ 60% で病理学的頭蓋 MRI が検出されます。 報告書には、多小脳回、水頭症、産前または周産期の血管病変などの皮質形成異常が記載されています。 さらに、視床の変化が記録されます。 罹患者の約 30% で、ESES は、次の良性局所てんかんの非定型多小脳回発現の結果として発症します。 幼年時代 中央側頭棘徐波を伴う。 睡眠中のてんかんの一般化された可能性は、局所的なてんかんの焦点の急速な二次的両側同期の結果です。 認知能力の部分的な障害の原因は、てんかんの焦点自体です。 ESES の発症と神経心理学的退行との時間的関係が実証されています。 病因が異なるため、複数の原因が考えられます。 つながる 同じてんかん症候群に。 ESES は、適切な素因を持つ子供の異なる病変に対する年齢依存性の反応であるという信念があります。 報告によると、てんかんまたは熱性けいれんの肯定的な家族歴は、症例の約 15% で発見されています。 したがって、遺伝的要因は因果関係にとって重要ではないと考えられています。
症状、苦情、および兆候
最初の症状は、80％の症例でてんかん発作です。 これらは、半生物学的に非常に多様な方法で発生します。 最も一般的に注目される形態は、片側性または両側性の同時発症運動発作です。 それらは主に夜に発生します。 日中、目覚めている間、多くの患者で非定型の欠席が観察されています。 アトニーおよびアスタティック、単純および複雑な焦点発作が可能です。 強壮剤 発作は文書化されていません。 子供の初期の特徴は、学習能力が著しく低下することです。 多くの子供たちは、言語の理解 (受容性失語症) や、言語で自分の考えを形成する際 (表現性失語症) に問題を抱えています。 てんかんが進行すると、覚醒中または睡眠中にさまざまなタイプの発作が発生することがあります。 それらは、精神的不在の瞬間、ミオクローヌス発作、または局所運動発作として現れることがあります。 発作は睡眠パターンを混乱させますが、罹患者はしばしば、翌朝は休んでリフレッシュしているように見えます。 夜間に発作が起きない子供もいます。
診断
EEG は、睡眠中のてんかん活動を、継続的な棘徐波として示します。 これは、「徐波睡眠」と呼ばれる睡眠中に特に顕著です。 EEG の読み取り値は、覚醒中に異常になることがよくあります。 症候群の命名は、脳波の所見に基づいています。 代謝 血 体の機能がどのように機能するかを調べる検査では、異常は見られません。 脳 スキャンでも異常な結果は得られません。 ESES 症候群は、Landau-Kleffner 症候群と小児期の良性部分てんかんという XNUMX つの他の症候群と電気生理学的および臨床的に類似しています。 したがって、それは単一の臨床症候群の最も明確な形態として多くの専門家によって定義されています。 思春期が始まると、臨床的なてんかん発作と EEG の ESES パターンが劇的に改善されます。 症候群の発症から約 XNUMX ～ XNUMX 年後、多くの場合 XNUMX 歳前後で症状は消失します。EEG の所見は完全に正常化するか、軽度の病的局所スパイク波を示すことがあります。 EEG の改善と並行して、認知能力の向上が見られる場合があります。 同時に行動異常も減少します。 ほとんどの影響を受けた個人は、永続的な顕著な残留神経認知の問題を示しています。 永続的な赤字の程度は、さまざまな要因によって異なります。 脳波の活性化の程度と基礎疾患が大きな影響を及ぼします。 ESES の期間は、神経認知障害の程度の最も重要な予測因子です。 の効果は今のところ確認されていない。 治療 患者の認知アウトカムについて。
合併症
通常、ESES を伴う脳症は、てんかん発作および精神障害を引き起こします。 これらの症状は、患者の生活に強い悪影響を及ぼし、生活の質を大幅に低下させる可能性があります。 運動発作は夜間により頻繁に発生するため、患者にとって特に不快です。 発作はよくある つながる 〜へ 睡眠不足、睡眠障害および深刻な 疲労. 子供の成長には合併症もあります。 特に小児は、ESES の脳症による知能の低下の影響を受けます。 彼らは内容をゆっくりと追いかけて吸収することしかできません。 同様に、 言語障害 そして単語検索の問題。 また、会話の理解も容易ではありません。 これらの症状のために、子供たちはいじめの犠牲者になる可能性があります。 けいれん発作は日中にも起こり、日常生活に支障をきたします。 場合によっては、患者は他の人の助けに依存しています。 通常、ESES で脳症を完全に治療することはできませんが、発作は限定的です。 知能が低下しているため、子供を支援するためにさまざまな治療を行うことができます。 それ以上の合併症は発生しません。 しかし、両親も心理的な不快感に苦しんでいます。
いつ医者に行くべきですか？
影響を受けた人が苦しんでいる場合 てんかん発作、医師は通常、できるだけ早く相談する必要があります。 重症の場合、生命を脅かす結果に対処するために、すぐに近くにいる人から救急医を呼ぶ必要があります。 健康診断は、別の症状を経験した後にも開始されるべき てんかん発作. 発作性疾患の原因はさまざまであり、発作のたびに医師が明確にする必要があります。 これは、永久的な損傷を防ぐために必要です。 健康 また、最適な医療を提供することで発作を抑えることもできます。 夜間発作障害は特に懸念事項です。 適切な初期ケアを提供できるように、すぐに救急医を呼ぶ必要があります。 説明のつかない睡眠障害や夜間の睡眠の異常な中断が発生した場合は、医師に相談することをお勧めします。 学習能力が低下したり、言語の理解に欠陥がある場合は、包括的な健康診断を実施する必要があります。 自分の考えを正しい言葉で表現することに著しく問題がある場合は、医師の診察を受けて原因を確認する必要があります。 罹患者が頻繁に精神的に欠けているように見える場合、これは心配であると考えられます。 精神的不在の徴候が、 てんかん発作、医師にすぐに相談して、治療を行う必要があります。
治療と治療
薬物治療の目標は、EEG を改善し、てんかん発作を減らすことです。 これは、神経心理学的パフォーマンスを向上させることを目的としています。 抗けいれん薬 治療 臨床発作のない患者にも有用です。 患者の小グループでの経験に基づいて、高いバルプロ酸 線量 イニシャルとして適切 治療. 治療をさらに試みるには、 ラモトリジン or レベチラセタム. ESESが以前に発生したローランドてんかんから進行した場合、 スルティアム がおすすめ。 進行が発生しない場合、高線量 コルチコステロイドが投与されます。 この長期治療により、最大 77% の患者で大幅な改善が見られます。 多くの場合、この治療法は副作用の発現により中止しなければなりません。 発作をコントロールするために、他の薬が使用される場合があります。 これらには ナトリウム バルプロ酸（エピリム）、 エトスクシミド （ザロンチン）、そして クロバザム (Frisium). 特に焦点の場合 脳 病変、てんかん手術のタイムリーな評価が行われます。
見通しと予後
ESES による脳症の予後は通常、良好と考えられています。 この病気は、加齢に伴う障害を表しています。 これは、生涯を通じて特定の時間帯にのみ発生することを意味します。 XNUMX歳からXNUMX歳までの子供にのみ診断されます。 発達と成長のさらなるプロセスでは、自然治癒が起こります。 医師の助けがなくても、思春期になると症状は緩和され、その後は症状がなくなるため、病気を診断することはできなくなります。 治療の焦点は、子供のてんかん発作を減らすことです。 そうすることで、発作障害の頻度と強度を減らす必要があります。 各発作は次のことができます つながる 合併症やリスクを最小限に抑える必要があります。 管理 薬と良いケアの。 睡眠中に症状が現れるため、特にこの時期は注意が必要です。 そうしないと、生活全体に影響を与える可能性のある深刻な合併症や機能障害のリスクがあります。 青年期には症状の緩和がありますが、この病気は通常、他の障害や異常を患っている患者で検出されます。 したがって、適切な予後のためには、全体的な状況を考慮する必要があります。
防止
ESES の開発の根底にあるメカニズムは複雑であり、今日まで根本的に解明されていません。 この病気の効果的な予防法はまだ特定されていません。
ファローアップ
ほとんどの場合、直接のオプションがないか、 措置 ESES の脳症を患う患者は、追跡調査が可能です。 この病気に罹患した人は、通常、病気の純粋な対症療法に頼って、さらなる合併症や不快感を防ぎます。 これが ESES による脳症の完全な治癒をもたらすかどうかは、普遍的に予測することはできません。 この病気により、罹患者の平均余命が短くなる可能性もあります。 治療は薬の助けを借りて行われます。 これらは定期的に正しい投与量で摂取する必要があります。 不明な点やその他の質問がある場合は、常に医師に最初に連絡する必要があります。 多くの場合、患者は ESES による脳症の症状を緩和するために、一生薬を服用することに依存しています。 すべき 条件 てんかん発作を引き起こした場合、罹患者の死亡を防ぐために、入院または緊急医療処置をすぐに求める必要があります。 友人や家族からのケアとサポートも、この病気の今後の経過に良い影響を与える可能性があります。 多くの場合、このプロセスには心理的な治療も必要です。
自分でできること
の場合 睡眠障害 いずれにしても、影響を受ける人は適切な医療援助を求める必要があります。 夜間の睡眠の中断はまれであり、より適切なケアと治療のために、より綿密に監視する必要があります。 ほとんどの場合、ESES の脳症の患者は、夜間の睡眠中に発生する物理的なプロセスに気づきません。 彼らは持っている メモリ 午前中に経過するため、他の人の観察に依存します。 このためのセルフヘルプオプションから 条件 最小限であり、異常が発生した場合、影響を受けた個人はタイムリーな検査と治療を受けることをお勧めします。 日常生活では、親族のサポートが重要です。 彼らは、てんかん発作中に何が起こるかを注意深く観察し、医師と連絡を取りながら十分かつ有用な情報を提供できるようにする必要があります。 避ける ストレス と多忙は、生活の質を向上させるために重要です。 さらに、健康でバランスのとれた体に注意を払う必要があります。 ダイエット. これは生物をサポートし、一般的な幸福を高めます。 ESES の脳症患者の多くは学習能力が低下しているため、日常生活においては通常、家族の助けに依存しています。 医師と相談して、これらは患者にとって最良の状態を作り出し、病気との生活が可能な限り最適になるようにする必要があります。
