スフィンゴ脂質は、 細胞膜、グリセロリン脂質と一緒に コレステロール。 化学的には、それらは不飽和アミノであるスフィンゴシンに由来します アルコール 18で カーボン 原子。 主に 神経系 および 脳 スフィンゴ脂質が豊富です。
スフィンゴ脂質とは何ですか？
すべての細胞膜にはグリセロリン脂質が含まれています。 コレステロール とスフィンゴ脂質。 スフィンゴ脂質は、アミノ酸がアミノ基にエステル化されている骨格のスフィンゴシンで構成されています。 スフィンゴシンはアミノです アルコール 18のチェーンを含む カーボン 原子。 スフィンゴ脂質はXNUMXつのグループに分けることができます。 これらは、セラミド、スフィンゴミエリン、スフィンゴ糖脂質です。 セラミドは最も単純なスフィンゴ脂質です。 ここで、スフィンゴシンは脂肪酸でエステル化されています。 これにより、二重脂質層を持つ両親媒性二重構造が形成されます。 両親媒性は、それぞれが反対方向を指すXNUMXつの炭化水素テールによって生成されます。 スフィンゴミエリンは、スフィンゴシン骨格のヒドロキシル基でエステル化されています。 リン酸、これは次のいずれかでエステル化されます アルコール またはコリン。 最後に、スフィンゴ糖脂質は、 シュガー スフィンゴシン骨格のヒドロキシル基の残基。 セレブロシドはモノヘキソースですが、ガングリオシドはグリコシド結合したオリゴサッカロースを持っています。
機能、アクション、および役割
スフィンゴ脂質はさまざまな機能を果たします。 それらの構造が大きな役割を果たします。 最も単純な構造のスフィンゴ脂質であるセラミドは、角質層の構築に特に関与しています。 皮膚。 それらの両親媒性のために、それらは脂質二重層を形成することができ、それは 皮膚 から 脱水。 ただし、この機能に加えて、セラミドは他の多くのタスクも実行します。 これらには、シグナル伝達または細胞分裂の制御におけるタスクが含まれます。 スフィンゴミエリン、グリセロリン脂質および コレステロール、細胞膜の流動性と物質の輸送に責任があります。 スフィンゴ糖脂質の機能も多様です。 スフィンゴ糖脂質は、前述のように、スフィンゴシン骨格のヒドロキシル基にグリコシド結合したヘキソースまたはオリゴ糖を含んでいます。 したがって、それらは疎水性セラミド部分と親水性を持っています シュガー 部分。 この シュガー 部分はの表面に配置されます 細胞膜、セル間になる可能性があります 相互作用 細胞接着を介して。 したがって、それらは神経細胞のシグナル伝達にとって非常に重要です。 ただし、スフィンゴ糖脂質も細胞に大きく関与しています 相互作用 他のセルの。
形成、発生、特性、および最適値
スフィンゴ脂質の生化学的合成は、小胞体とゴルジ装置で行われます。 そこから、それらは小胞の助けを借りて膜に輸送されます。 膜では、スフィンゴ脂質がさらに変換され、そこで多くの機能を果たすことができます。 すべての細胞膜にはスフィンゴ脂質が含まれています。 しかし、彼らの 濃度 特に高い 脳 細胞と神経細胞。 これは特にガングリオシドに当てはまります。 たとえば、彼らは 作る のXNUMXパーセント 脂質 の灰白質で 脳。 ヘキソースでエステル化されたセレブロシドは脳内でより豊富であり、 肝臓。 脳では、グリコシド結合した糖は主に ガラクトース、セレブロシドが 肝臓 主に含まれています グルコース。 最も単純なスフィンゴ脂質であるセラミドは、特に 皮膚 角質層（角質層）にあります。 すでに述べたように、両親媒性のために、皮膚を保護するバリアを形成することができます。 水 損失。 もちろん、セラミドは他の細胞膜にも見られます。これは、セラミドがシグナル伝達と細胞制御の観点から実行する機能がさらに多いためです。 スフィンゴミエリンはすべての細胞膜にも見られます。 しかし、その最高 密度 再びニューロンにあります。
疾患および障害
スフィンゴ脂質に関連して、いわゆる貯蔵病が発生する可能性があります。 これらは通常です 遺伝病 酵素の欠如または不活性を特徴とする。 その結果、対応するスフィンゴ脂質の分解はもはや不可能です。 スフィンゴ脂質は細胞内に蓄積し、その死に至ります。 多くの貯蔵病は、長年の苦しみの後に致命的に終わります。典型的な脂質貯蔵病には、テイ・サックス症候群とニーマン・ピック病が含まれます。 したがって、これらの病気の過程で、スフィンゴ脂質は細胞内に蓄積されます。 テイサックス病は、常染色体劣性突然変異によって引き起こされます 遺伝子 酵素β-ヘキソサミニダーゼAをコードします。この酵素はガングリオシドGM2の分解に関与しています。 その失敗のために、ガングリオシドGM2は特にニューロンに蓄積します。 患者は中枢神経および運動障害ならびに精神障害に苦しんでいます 遅滞。 生後XNUMX年以内に、この病気は死に至ります。 ニーマンピック病も常染色体劣性遺伝します。 この病気では、スフィンゴミエリンが細胞膜に蓄積します。 内皮細胞、間葉細胞、実質細胞が特に影響を受けます。 コレステロールのエステル化も妨げられるため、これも細胞内に沈着します。 ニーマンピック病にはさまざまな形態があります。 これらは、スフィンゴミエリナーゼのそれぞれの活性に依存します。 病気の古典的な形では、症状は生後XNUMX年の間に始まります。 死は通常、生後XNUMX年が経過する前に発生します。 病気が後で始まる場合、症状はよりゆっくりと進行します。 次に、ニーマンピック病は増加することを特徴とします 肝臓 および 脾臓 肥大、けいれん、運動障害、筋肉の震え、精神 遅滞。 別のスフィンゴリピドーシスはゴーシェ病です。 ゴーシェ病はゴーシェ病です。 グルコセレブロシドは、肝臓などのさまざまな体細胞に絶えず沈着しています。 脾臓, 骨髄 とマクロファージ。 ほとんどの場合、この病気はXNUMX歳で死に至ります。 しかし、ゴーシェ病は酵素グルコセレブロシダーゼの代わりに治療することができます。
