骨髄異形成症候群:それとも何か他のもの? 鑑別診断

、造血器官-免疫システム (D50-D90)。

  • 再生不良性貧血 –汎血球減少症を特徴とする貧血(貧血)の形態( ; 幹細胞疾患)および付随する形成不全(機能障害) 骨髄.
  • 取得した孤立 再生不良性貧血 (「赤芽球癆」)–再生不良性貧血の特殊な形態:数のみ 赤血球 減少します。
  • 高脾症候群–の機能亢進 脾臓 の欠如に関連付けられています 細胞および 骨髄 ねずみ算。
  • 免疫 血小板減少症 (特発性血小板減少性紫斑病(ITP);同義語:免疫性血小板減少症;紫斑病;血小板減少性紫斑病;自己免疫性血小板減少症;免疫性血小板減少性紫斑病;主に子供に影響を及ぼします)。
  • 骨髄 損傷、栄養毒性– アルコール, つながる、非ステロイド性抗炎症薬 薬物 (NSAID)。
  • 先天性(先天性)赤血球異形成性貧血。
  • 巨赤芽球性 貧血 (の不足 ビタミンB12 or 葉酸).
  • 他の起源の単球増加(原因)。
  • 発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)–ホスファチジルイノシトールグリカン(PIG)Aの変異によって引き起こされる造血幹細胞の後天性疾患 遺伝子; 溶血性を特徴とする 貧血 (赤血球の崩壊による貧血)、 血栓症 (への傾向 血栓症)および汎血球減少症、すなわち。 すなわち、造血のXNUMXつの細胞系列すべての欠損症(トリサイトペニア)、すなわち白血球減少症( 白血球), 貧血 & 血小板減少症 (の削減 血小板)、特徴づけられます。
  • 反応性骨髄の変化–敗血症による(血液中毒)、慢性感染症、 エイズ.

内分泌、栄養および代謝性疾患(E00-E90)。

感染症および寄生虫病(A00-B99)。

  • HIV /エイズ (→反応性骨髄病変)。
  • 敗血症(→反応性骨髄変化)。
  • ウイルス感染症(HIV、パルボウイルスB19など)(→反応性骨髄の変化)。

新生物– 腫瘍性疾患 (C00-D48)。

  • 急性白血病–特に赤白血病、FAB-M6。
  • 慢性骨髄単球性 白血病 (CMML)他の起源の。
  • 有毛細胞 白血病 –非ホジキンリンパ腫のグループからの慢性リンパ増殖性疾患。
  • 不確定な可能性のクローン造血(CHIP); 有病率(発病率)は年齢とともに増加し、10年で約8%です。 血液腫瘍への進行(「進行」)のリスクは年間0.5〜1%。 CHIPは次のよ​​うに定義されます。
    • クローン造血(体細胞変異)の検出; すなわち、血液腫瘍に関連し、少なくとも2%の対立遺伝子頻度を有する体細胞変異の検出。
    • 骨髄における造血の異形成の欠如。
    • 骨髄に芽球増殖がない

    末梢血中の血球減少症は、存在する場合と存在しない場合があります。 除外する必要があります:

    • 発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH;上記参照)。
    • 単クローン性免疫グロブリン血症 重要性が不確かな(MGUS)–前癌性 条件 多発性骨髄腫やワルデンストレーム病などのリンパ増殖性疾患の場合。 形質細胞による骨髄の組織学的浸潤を伴わないモノクローナルIgMグロブリンを伴うパラプロテイン血症または リンパ腫 細胞(すなわち、形質細胞腫/多発性骨髄腫またはワルデンストレーム病なし); 米国では、 単クローン性免疫グロブリン血症 重要性が不明なもの(MGUS)は、3.2歳以上の50%および5.3歳以上の70%に見られます。 年間1.5%の症例でリンパ増殖性疾患に進行します注:MGUSは、臨床疾患が発症する前に30年以上持続する可能性があります。 これらの患者では、ガンマグロブリン領域に追加のジャグ「Mグラジエント」が見られます。 これは、骨髄内での細胞クローンの広がりを示しています。
    • モノクローナルBリンパ球増加症(MBL)。
  • 骨髄増殖性疾患–慢性骨髄性白血病 白血病 (CML)、骨髄線維症(OMF;骨髄増殖性症候群)。

  • 免疫抑制剤
  • 非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)
  • 細胞増殖抑制薬

さらに