頭蓋骨癒合症：原因、症状、治療

頭蓋骨癒合症という用語は、さまざまな奇形を説明するために使用されます頭蓋骨。時期尚早骨化頭蓋縫合のこれらの変形の原因です。奇形は通常、乳児期に外科的に矯正することができます。

頭蓋骨癒合症とは何ですか？

頭蓋骨癒合症は、頭蓋骨。医療専門家は、さまざまな形態を区別します。人生のXNUMX年目に、頭蓋骨骨化を開始します。以前に骨化した頭蓋縫合は、の成長過程に柔軟に適応します脳. 骨化生後XNUMX年からXNUMX年で終わりを迎えます。場合骨化開始が早すぎるか、終了が早すぎると、頭蓋骨癒合症が発生します。キール頭蓋骨とショート頭蓋骨、および縦頭蓋骨とタワー頭蓋骨はどちらも頭蓋骨癒合症です。

キールの頭蓋骨はtrigonocephalusとしても知られています。

短い頭蓋骨は技術的に短頭として知られています。

塔の頭蓋骨は医学的には尖頭症と呼ばれています。

縦方向の頭蓋骨は、医学では長頭症または長頭症と呼ばれることがあります。

中央アジアとその後の中央ヨーロッパでは、XNUMX世紀の人々が頭蓋骨を人工的に変形させて塔の頭蓋骨を形成しました。

目的

キール頭蓋骨では、頭蓋骨の前頭縫合が早期に骨化する。対照的に、短い頭蓋骨または塔の頭蓋骨は、両側の冠状縫合の早期の骨化に起因します。縦方向の頭蓋骨は矢状縫合の早期骨化によって引き起こされ、小頭症はすべての頭蓋縫合の早期骨化の医学用語です。これらの骨化障害は、クルーゾン病やアペール病などの症候群の状況で発生する可能性があります。骨代謝障害もこの現象に関連している可能性があります。頭蓋骨癒合症の一部の患者は、他の骨格領域に追加の奇形があります。他では、頭蓋骨癒合症は完全に孤立した現象です。一部の頭蓋奇形では、乳児の位置が関係します。たとえば、乳児が常に同じ側に配置されている場合、これは頭蓋骨を変形させる可能性もあります。ただし、頭蓋骨癒合症はこの現象とは関係ありません。狭義には、外部の影響を受けない自然変形のみをそのように呼びます。

症状、苦情および兆候

頭蓋骨癒合症の症状は、奇形の形態によって異なります。たとえば、塔の頭蓋骨では、かなりの長さに達します。キールスカルでは、三角形の形をします。短い頭蓋骨は上向きに走り、縦方向の頭蓋骨は幅がほとんど伸びませんが、高さは伸びます。これらのXNUMXつの形態の頭蓋骨癒合症は、単一の頭蓋縫合の早期骨化によるものです。ザ・もはやこの頭蓋縫合の方向に拡張することはできず、以前は骨化していない方向のXNUMXつに拡張することにより、このスペースの不足を補います。小頭症では、すべての頭蓋縫合が時期尚早に骨化するため、頭蓋骨はすべての方向で小さいままです。この形態の頭蓋骨癒合症は、しばしば損傷を伴います脳、通常は完全にはできません成長する利用可能なスペースが最小限であるため、アウト。この形態の頻繁な付随する症状は、通常は発達していない圧力の増加です脳患者の。一方、タワースカルでは、視力障害最も一般的な付随する症状のXNUMXつです。

病気の診断と経過

頭蓋骨癒合症の診断には、通常、いわゆる頭型指数の取得が含まれます。頭蓋骨の画像は、場所を評価するのに役立ちます。 X線手順は、変形の性質を視覚化することができるかもしれません。ただし、CT画像はXNUMX次元であるため、通常、状況の正確な画像を取得し、必要に応じて治療を計画するのに適しています。措置。神経学的検査は、頭蓋骨癒合症がすでに脳機能に影響を及ぼしているかどうか、またどの程度影響しているかを評価するために使用できます。眼科検査は、同じ目的で注文されることがよくあります。病気の経過は頭蓋骨癒合症の形態に強く依存します。たとえば、小頭症は、単一の縫合糸の骨化よりも予後的に不利です。

合併症

ほとんどの場合、頭蓋骨癒合症は比較的うまく治療でき、制限されるので、これの治療後にそれ以上の合併症はありません条件影響を受けた人は頭蓋骨のさまざまな変形に苦しんでいます。これは骨化を引き起こし、さらに頭蓋骨のさまざまな変形を引き起こします。頭がそれ以上伸びることができないので、子供の成長と発達が妨げられます。同様に、頭蓋骨癒合症のために脳はそれ以上発達することができないので、治療なしでは重大な精神的制限があり、また遅滞。患者はまた、頭部の非常に不快な圧迫感に苦しんでおり、さらに頭痛。まれではありませんが、頭蓋骨癒合症は目に悪影響を与えるため、影響を受けた人は視力障害に苦しんでいます。ほとんどの場合、頭蓋骨癒合症は出生直後に治療されます。特に合併症はありません。修正が早ければ早いほど、結果として生じる可能性のある損傷や合併症の可能性は低くなります。治療がなければ、脳も奪われます酸素不可逆的に損傷する可能性があります。治療が成功した場合、影響を受けた人の平均余命の減少はありません。

いつ医者に診てもらえますか？

頭蓋骨癒合症の典型的な症状に気づいたら、医師の診察を受けることをお勧めします。たとえば、短い頭蓋骨や縦方向の頭蓋骨などの外部の兆候は、さらに医学的な説明が必要です。措置すばやく開始できます。視力障害などの付随する症状、頭痛または神経障害も調べる必要があります。深刻な症状や合併症が発生した場合は、診断または除外できる医師にすぐに相談することをお勧めします条件。骨代謝の障害に苦しむ個人は、頭蓋骨癒合症を発症する可能性が特に高く、言及された症状のあるかかりつけ医に診てもらう必要があります。同じことがクルーゾン病やアペール病の人にも当てはまります。子供の頭蓋骨の領域で成長障害または骨化に気付いた親は、小児科医に相談する必要があります。ほとんどの場合、頭蓋骨癒合症は出生直後に診断されますが、症状が非常に軽度であるため、数か月または数年は明らかにならない場合があります。いずれにせよ、頭蓋骨癒合症には健康診断と治療が必要です。

治療と治療

頭蓋骨癒合症は外科的にのみ治療することができます。頭蓋骨の患部は、この手順の間に改造されます。 CTスキャンは、モデリング計画とともに、外科的処置を指示します。頭のすべての改造で、医者は骨の頭蓋骨を開きます。修正措置彼はその後、奇形の種類に応じて服用します。たとえば、ブラキセファラスを矯正するために、彼は頭蓋骨切除術によって頭蓋骨を取り除きます。開いた頭蓋骨領域を改造するために、彼は通常、プラスチックプレートとプラスチックネジを使用します。これらの材料は、将来的に頭蓋骨の形状を永続的に保ち、交換する必要はありません。したがって、その後の操作は通常必要ありません。原則として、いわゆる開頭術は非常にうまくいくので、影響を受けた人は彼らの将来の人生における彼らの奇形にもはや気づかれることはありません。ただし、脳の損傷を防ぐ可能性があるため、医師は頭蓋骨の形状を早期に修正することをお勧めします。矯正の理想的な年齢はXNUMXヶ月からXNUMXヶ月の間であると考えられています。開頭術は、特に頭蓋内圧が奇形のために警戒レベルまで上昇する場合に必須です。骨の頭蓋骨を開くと頭蓋内圧が調節され、永久的な脳損傷から患者を保護します。頭蓋内圧亢進は酸素化を損ない、最悪の場合、脳内の組織を死に至らしめる可能性があります。

展望と予後

頭蓋骨癒合症の予後は、ほとんどの患者で良好です。骨化障害は、医療が求められる人生の早い時期に適切に治療することができます。治療なしでは、不規則性は生涯にわたって持続し、つながる障害または二次障害に。その後、頭蓋の変形は不可逆的な障害になります。したがって、良好な予後のためには医療が不可欠です。選択した治療法がさらに合併症なく進行する場合、患者は完了後に回復したとして退院することができます治療。通常、患者の将来の発達と成長の過程で不規則性にもできるだけ早く気付くことができるように、さらなる管理検査が推奨されます。特に重症の場合、努力をしても頭蓋骨の変形を完全に矯正することはできません。これらの場合、頭蓋骨の変形は可能な限り最善の方法で治療されます。それにもかかわらず、視覚異常または次のような苦情の発生頭痛患者の生涯を通じて持続する可能性があります。これらの患者では、それに応じて予後が悪化します。さらに、これらの患者では、感情的および精神的障害のリスクが大幅に増加します。実施された処置中に、瘢痕または頭部内部の病変などの合併症が発生する可能性があることを考慮に入れる必要があります。ほとんどの場合、これらは生涯にわたる障害として管理する必要があるため、つながる病気の不利な経過に。

防止

一部の頭蓋変形は、子供を常に同じ位置に置くとは限らないことで防ぐことができます。ただし、これらの予防策は頭蓋骨癒合症には適用されません。彼らの病因は、この現象のために開発される回避戦略のためにまだ十分に解明されていません。

ファローアップ

通常、頭蓋骨癒合症の影響を受けた人が利用できる特別なアフターケア手段はありません。この病気では、何よりもまず、病気の迅速な、そして何よりも早期の発見が非常に重要であり、それ以上の合併症が発生することはありません。したがって、影響を受けた人は最初の兆候と症状で医師に連絡する必要があります。この場合、自己修復は発生しません。頭蓋骨癒合症の患者は、症状を恒久的に軽減できる外科的介入に依存しています。ただし、これらの介入は症状と奇形の重症度に大きく依存するため、通常、一般的な予測は不可能です。さらに、一部の被災者は、自分たちの生活の中で病気のために自分の家族や友人の助けと支援に依存しています。このようにして抑うつ気分を防ぐことができるので、愛情のこもった会話も必要かもしれません。おそらく、頭蓋骨癒合症はそれによって影響を受けた人の平均余命も短くしますが、これについては通常一般的な声明を出すことはできません。

自分でできること

新生児が頭蓋骨癒合症と診断された場合、通常、手術はすぐに準備されます。この手順の後、子供が縫合糸に触れたり、縫合糸を開いたりしないように注意する必要があります。親は常に子供を監視し、異常な症状が発生した場合に医師がすぐに対応できるようにする必要があります。さらに、子供はそれを楽にして、たくさん眠らなければなりません。外科的処置は常に多くのストレス子供の体には、薬も使用する必要があるかもしれません。ここでも、両親は副作用に注意を払うように求められ、相互作用すぐに担当医に報告してください。さらに、傷口が感染したり離れたりしないように、厳格な衛生対策を講じる必要があります。傷跡。傷が治った後、医師は別の包括的な検査を行う必要があります。ほとんどの場合、後遺症はありませんが、個々の場合にはさらに変形があり、通常は成長中にのみ明らかになります。そのため、罹患した子供は生後15年から20年の間定期的に検査され、必要に応じて再度手術を受ける必要があります。