胆道閉鎖症は、 胆汁 子宮内の発達中に発生する管。 特定のウイルス性疾患へのリンクは研究を通じて特定されていますが、そのような原因はほとんど知られていません。 病気は長引くことによって現れます 黄疸 出生後、無色の便、茶色の尿、拡大 肝臓 以降 脾臓 拡大、 水 保持と 出血傾向.
胆道閉鎖症とは何ですか？
胆道閉鎖症はまれです 条件。 それは新生児期、または新生児期にのみ発生します。 これは、誕生から生後XNUMX週目までの期間です。 それはの閉鎖症です 胆汁 の内側または外側のダクト 肝臓。 閉鎖症は、一般に、体の開口部または中空器官の閉塞または非閉塞を指す。 閉鎖が内側にあるか外側にあるかに関係なく 肝臓、胆道閉鎖症は肝臓全体に影響を及ぼし、 胆汁 ダクト。 したがって、現在、それぞれ肝外または肝内の形態について話すことは控えられています。 病気の発生率は、地域によって、出生数が3,000人に20,000人からXNUMX人にXNUMX人までさまざまです。 最も感受性が高いのは太平洋地域ですが、最もまれなケースは西ヨーロッパで発生します。 一般的に、女の子は男の子よりもわずかに頻繁に影響を受けます。 XNUMX件にXNUMX件のケースで、この発生は次のような他の奇形に関連しています。 ハート 欠陥または多脾症。 この場合、障害は症候群の形として一緒にグループ化されます。 胆道閉鎖症が単独で発生する場合、それは非症候性形態と呼ばれます。
目的
胆管の狭窄は、最終的には胆管の閉鎖につながり、母親の愛情の中で子供の発達の初期に始まります。 これは、肝臓の検査から結論付けることができます 超音波 技術。 閉鎖の原因はほとんどわかっていません。 しかし、健康診断から、特定のウイルス性疾患との関連を特定することができます。 これらにはエプスタイン奇形が含まれます ウイルス、ファイファーの腺を引き起こす 発熱、および呼吸同期 ウイルス、典型的な 冷たい ウイルス。 ただし、との関連は実証されていません 肝炎 A ウイルス、BまたはC。遺伝的原因もいくつかの研究の結果から得られます。 研究は、発生の家族的または民族的クラスター化を示しています。 影響を受けた子供は、特定のHLAタイプを持っている可能性が高くなります。 HLAは、中心となる遺伝子のグループです。 免疫システム。 原因を推測するためにも使用できます。
症状、苦情、および兆候
すべての健康な新生児の約半分は軽度に発症します 黄疸 人生の最初の数日で。 これは危険ではなく、遅くともXNUMX週間後に治まります。 この典型的な新生児とは対照的に 黄疸、黄疸は胆道閉鎖症の子供でより長く続きます。 これは、に起因するものです ビリルビン。 赤の内訳商品です 血 顔料 ヘモグロビン と胆汁色素。 影響を受けた新生児は、アコリックな、すなわち変色した便を生成し、尿は茶色がかった色になります。 もうXNUMXつの主要な症状は、肝腫大、肝臓の肥大です。 さらに、病気は、目の奇形、顔の異形症、および心臓の衰弱などの付随する症状に由来する可能性があります。
コース
子供の発育は最初の数ヶ月間は影響を受けません。 その後、体重減少と過興奮が明らかになります。 ポータル内の圧力の増加による 静脈 肝臓の脾腫と蓄積があります 水 腹部に。 さらに、腸に到達する胆汁酸が少なすぎます。 後者は脂肪を消化して吸収するために化合物を必要とします ビタミン. ビタミンK 吸収 特に影響を受けます。 これが不足すると、出血する傾向があります。
合併症
胆道閉鎖症の症状と合併症は通常、子供の誕生直後に発生します。 この場合、乳児は出生直後に比較的軽度の黄疸に苦しんでいます。 変色した尿や便もあります。 ザ・ 脾臓 肝臓が肥大し、重度になることがあります 痛み ほとんどの場合。 病気が進行するにつれて、次のような他の状態が発生します ハート 目の欠陥または奇形。 最悪の場合、患者は完全に盲目になるか、さらに顔の奇形に苦しむ可能性があります。胆道閉鎖症が治療されない場合、死に至ります。 原則として、治療は手術によるものです。 これが失敗した場合は、肝移植も行うことができます。 多くの場合、子供の両親も胆道閉鎖症にひどく影響を受けており、 うつ病 およびその他の精神疾患。 この場合、心理学者のサポートが絶対に必要です。 子供のさらなる発達はおおむね正常であり、そうではありません つながる 胆道閉鎖症の治療が成功した場合、さらなる合併症に。 結果として、平均余命も同様に最小化されません。
いつ医者に行くべきですか？
多くの場合、新生児の出生直後に、顔の異形症や目の位置異常に産科医や医師が気づきます。 これに続いて入院検査が行われるため、胆道閉鎖症の診断は通常、現時点ですでに利用可能です。 の場合 条件 すぐに診断されない場合、両親は、生後数週間の子供の自然な成長過程で顔の視覚異常に気づいたらすぐに医師に相談する必要があります。 新生児が黄変を示したらすぐに医師の診察も必要です 皮膚。 さらに、乳児の糞便や尿の変色は異常と見なされます。 排泄物が変色したり、尿が茶色がかった色になったらすぐに医師の診察を受けてください。 骨格系の奇形が存在する場合は、医師の診察も行う必要があります。 推奨される食物摂取にもかかわらず、子供が体重を減らすと、心配する必要があります。 新生児が数日間にわたって継続的な体重減少に見舞われたらすぐに医師に相談する必要があります。 行動異常が始まった場合は、医師の診察が必要です。 子供が過剰反応、多動性または攻撃的な行動傾向を示す場合、原因を特定するために医師に相談する必要があります。 腹部の周囲が異常に増加した場合、 水 保持が発生している可能性があります。 これらはできるだけ早く調べて治療する必要があります。
治療と治療
胆道閉鎖症は、治療しないと生後数年以内に死亡します。 治療のために、葛西手術が最初に行われます。 そのような操作の間、 結合組織 ポータルのXNUMXつのブランチ間 静脈 肝臓と変化した胆管組織のが除去されます。 腸への胆汁の供給を確実にするために、腸のループが続いて肝門脈に縫い付けられます。 さらに、さまざまな薬が利用可能です 治療。 これらには 薬物 肝臓のリモデリング、抗炎症剤、胆汁の流れを改善する薬剤を遅くします。 ただし、それらの利点は物議を醸しています。 葛西の手術の成功は、便の褐色が増し、尿の色が薄くなることに反映されています。 それにもかかわらず、この場合でも、多くの患者が発症します 肝硬変、死に至る。 これは、胆汁うっ滞の増加によるものです。 遅くともこの段階で、または葛西によるとすでに操作が失敗した場合は、 肝臓移植 必要です。 通常、これはXNUMX歳で行われますが、場合によってはXNUMXか月の年齢でさらに早く行う必要があります。 必要な移植臓器の利用可能性は最近増加しています。 これは新しい手順のおかげです。 肝臓はそれ自体を再生することができるので、生きた寄付も可能です。 このため、XNUMX人のレシピエント間でドナー臓器を分割することも可能です。 このいわゆる分割手順は、子供の肝移植に適した臓器が多くないため、特に子供に適しています。
展望と予後
治療せずに放置すると、胆道閉鎖症の予後は非常に悪くなります。 変化は、の自然な発達と成長の過程で起こります 胎児 子宮の中で。 出生直後に適切な医療が提供されない場合、子供は生後XNUMX年以内に死亡します。 通常のリスクと合併症に関連する外科的介入が必要です。 手術が成功した場合、改善があります 健康。 それにもかかわらず、矯正手術の結果、腸への胆汁が十分に供給される患者には、寿命が短くなるリスクもあります。 次のような二次疾患のリスクがあります 肝硬変この場合、移植を行わないと平均余命も短くなるため、ドナー臓器が必要になります。 に至るまでのプロセス 移植 時間がかかり、手順が困難です。 寄贈された臓器は、必ずしも生物に受け入れられるとは限りません。 胆道閉鎖症へのさまざまな治療アプローチと症状を緩和する可能性にもかかわらず、これを持つ患者 条件 の寿命を期待することができます 治療。 物理的な回復力は、他の患者と直接比較すると制限されており、さまざまな合併症が予想されます。 一般的なライフスタイルは、 健康 生存を確保するための条件。
防止
胆道閉鎖症の原因はほとんどわかっていないため、それを防ぐ方法は知られていません。 さらに、それが発生の初期に発生する先天性疾患であるという事実は、予防の開発において問題を提起します 措置。 持続性黄疸に対抗するために、低脂肪、高繊維 ダイエット 推奨されています。
ファローアップ
胆道閉鎖症では、フォローアップケアの選択肢は厳しく制限されています。 影響を受けた人は、平均余命を減らさず、またさらなる合併症を避けるために、主にこの病気の専門家による直接および医学的治療に依存しています。 自己治癒ができないため、治療は避けられません。 胆道閉鎖症が治療されない場合、影響を受けた人は数年後に死亡します。 この病気に冒された人々は通常、症状を緩和するために薬を服用することに依存しています。 これらの薬が定期的かつ正しく服用されていることを確認することが重要です。 子供の場合、彼らが正しく取られることを確実にしなければならないのは何よりも親です。 多くの場合、可能 相互作用 治癒を損なわないように、他の薬との併用も考慮に入れる必要があります。 胆道閉鎖症も影響を与えるので 内臓、影響を受けた人は、内臓の損傷を早期に発見するために、医師による定期的な検査を受ける必要があります。 胆道閉鎖症の他の患者との接触も有用である可能性があります。これは情報の交換につながり、日常生活を楽にすることができるからです。
自分でできること
子供が胆道閉鎖症と診断された親は、次のステップに関して医師の提案に従う必要があります。 一般的に、複数の手術が行われます。 治癒過程は、手術後の安静と安静によって助けることができます。 子供はにさらされるべきではありません ストレス 最初の数週間、また良い必要があります モニタリング 両親によって。 さらに苦情や合併症が発生した場合は、直ちに医師の診察を受ける必要があります。 専門クリニックへの配置が必要な場合があります。 肝移植後、子供が十分な水分を摂取していることを確認する必要があります。 加えて ダイエット 変更する必要があります。 子供はできるだけ脂肪を少なくし、代わりに果物や野菜をたくさん食べるべきです。 さらに、感染やその他の合併症を避けるために、適切な個人衛生を確保するように注意する必要があります。 移植直後、定期的に 呼吸法 と理学療法の練習は、の感染を防ぐのに役立ちます 気道。 医師による定期検査はこれらをサポートします 措置 症状のない治癒過程を確保します。 異常な症状が発生した場合は、救急医療サービスに連絡するのが最善です。
