肺線維症：薬物療法

治療標的

進行を止める（病気の進行）。

治療の推奨事項

  • 治療 基礎疾患によって異なります。
  • 治療 特発性の 肺線維症 （特発性肺線維症、特発性肺線維症（IPF）/特発性肺線維症）は通常、プレドニシオロン（グルココルチコイド); さらに、 免疫抑制剤 （例えば、 アザチオプリン） 使用されています。 IPF ガイドライン 2015: プレドニゾン + アザチオプリン + N-アセチルシステイン; (PANTHER; IPF ガイドライン 2017: プレドニゾロン、アザチオプリン、アセチルシステインは不適切として分類されます) に対する強い推奨事項。
  • 軽度から中等度の特発性肺線維症に対して、初めて治療オプションが利用可能になりました。
    • ピルフェニドン (抗線維化剤; ASCEND試験; 下記の「注」を参照) 2015年に確認】など。
    • ニンテダニブ (マルチキナーゼ阻害剤; INPULSIS 試験) 疾患の進行を止める [IPF ガイドライン 2015: これに対する条件付き推奨] . 肺線維症 （IPF）。
      • ある研究では、患者は ニンテダニブ or プラセボ 52 週間の研究期間中、XNUMX 日 XNUMX 回。 肺 機能 (強制呼気肺活量 (FVC)) は、コース中に定期的にチェックされました。 は ニンテダニブ グループは著しく低い減少を示した 肺 と比較した関数 プラセボ このグループは、病気の進行を大幅に遅らせます。
      • ニンテダニブは、他の形態の肺線維症でも、肺機能の損失を遅らせることができます
  • 全患者の 70-80% で、上記 薬物 長期間使用できます。

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