肺低形成症：原因、症状および治療

肺形成不全は、胚発生中の片方または両方の葉の発育不全であり、これは、羊水またはのヘルニア横隔膜。影響を受けた新生児は呼吸困難を経験し、しばしば必要とします人工呼吸。ヘルニアは出生前に矯正することができます。

肺形成不全とは何ですか？

低形成は、遺伝的に組織または臓器全体の一部および臓器の発達不全によって引き起こされます。程度に応じて、機能障害または少なくとも機能障害は、開発不足から生じる可能性があります。肺形成不全は、先天性の肺の発育不全です。胎児肺形成不全の一部として十分に成熟していません。片方または両方の肺がサイズの縮小を示します。形成不全の肺の最も一般的な症状は、新生児の呼吸困難です。症状の原因は、胎児期に障害を引き起こすさまざまな状況であると考えることができます。の重大度肺形成不全は、原因によって大きく異なります。ほとんど無症候性で軽度の症状は、重度または致命的な形態と同じくらい考えられます。肺形成不全は、生命と両立することは決してなく、常に致命的な経過をもたらす肺の偽関節とは区別されなければなりません。

目的

肺形成不全の病因は非常によく理解されています。先天性横隔膜ヘルニアなど、さまざまな要因が肺の発達の欠如の原因となる可能性があります。これらの横隔膜ヘルニアは、横隔膜胸腔と腹部の空間を閉じて分離することはできません。ヘルニアは胎児の肺を圧迫する可能性があります。この圧迫の結果として、肺の成長が阻害されます。のヘルニアに加えて横隔膜、両側腎無形成も肺の形成不全を引き起こす可能性があります。この現象は主にポッター症候群に見られ、生命と両立しません。なぜなら胎児飲料羊水しかし、に何もリリースしません羊膜嚢腎臓が付着しないために再処理するために、羊水肺の形成不全を促進するこの現象には欠乏症が存在します。肺の形成不全は、異なる起源の羊水欠乏によっても引き起こされる可能性があります。ポッター症候群が現象の根底にある場合、コースは致命的です。

症状、苦情、および兆候

肺低形成は出生直後に現れます。患者は重度の呼吸困難に苦しんでおり、これは以下に関連している可能性がありますチアノーゼを選択します。皮膚形成不全によって引き起こされる肺機能障害のため、この症状の一部として青みがかった色に変わります。組織は、リブ以上胸骨いつ呼吸。さらに、患者は息を吐くとうめきます。吸入すると、鼻孔が強く動きます。さらに、彼らは病理学的に加速することに苦しんでいます呼吸頻呼吸の意味で、彼らの有機体は肺のサイズの不足を補おうとします。肺形成不全とその結果として生じる呼吸困難の最も一般的な合併症の中には、肺気腫の形成や組織内の他の空気の蓄積があります。気胸、気腹または気腹。肺気腫は、進行するにつれて実際に息切れを悪化させます。の円周胸増加し、心臓ストレスドロップの開発を促進する可能性がありますハート.

診断と病気の進行

肺形成不全の明確な診断は出生前に行うことはできず、出生後にX線写真で行われます。それにもかかわらず、出生前に、奇形はすでに視覚化することができます超音波。したがって、羊水過少症の証拠に関連する横隔膜ヘルニアは、出生前でも肺形成不全を評価可能にすることができます。出生後、特に新生児の呼吸窮迫は、医師に放射線画像を注文させ、そこから形成不全がすぐに明らかになります。予後は、形成不全の原因と重症度によって異なります。

合併症

肺形成不全の結果として、影響を受けた個人は主に比較的重度の呼吸器症状に苦しんでいます。ほとんどの場合、これらの苦情は影響を受けた人の日常生活を著しく制限し、また患者の生活の質を低下させます。それは珍しいことではありません皮膚青くなり苦しむ疲労同様に、弾力性が大幅に低下します。つながる遅れる小児発達。さらに、肺の形成不全も呼吸困難を引き起こす可能性があります。肺の形成不全はまた、ハート、そのことができますつながる心臓突然死に。影響を受けた人々も意識を失い、転倒して怪我をする可能性があることも珍しくありません。治療を行わないと、患者の平均余命が大幅に短くなる可能性があります。原則として、肺低形成は因果的に治療することはできません。したがって、治療はもっぱら症候性であり、症状を制限することを目的としています。特に合併症は発生しません。ただし、影響を受ける人は外科的介入に依存しています。これはまた、さらなる欠陥とその後の肺への損傷を防ぐことができます。

いつ医者に行くべきですか？

If 呼吸新生児に不規則性が発生するため、できるだけ早く医師の診察を受ける必要があります。治療を受けないと、赤ちゃんが早死するリスクがあります。入院分娩の場合、妊婦は途切れることなく医療を受けています。小児科医または看護師は、定期検査で子供の呼吸活動の問題と障害を判断します。このような場合、新生児の両親は行動を起こす必要はありません。措置子供の有機体が十分に供給されていることを確認するために自動的に取られます酸素。出産の場合、助産師が関連する仕事を引き継ぎます。異常や合併症がある場合、彼女は新生児の適切なケアを確実にするために必要なすべてのステップを開始します。助産師は自動的に医師との連絡と救急車の輸送を確立するので、それ以上措置この配達形態で両親が服用する必要があります。看護スタッフの立ち会いなしに計画外の自然分娩が発生した場合、応急処置措置取らなければなりません。救急医はすぐに警告を受ける必要があります。致命的な結果を防ぐために、救急科の指示に従う必要があります。子供の呼吸活動は次のように置き換える必要があります人工呼吸。さらに、新生児は直ちに集中的な医療を受けなければなりません。

治療と治療

多くの場合、肺低形成は因果的に治療することができないため、主に症候的に治療されます。この治療で最も重要なステップは、気道を確保することです。横隔膜ヘルニアの場合、気管内挿管は発表された。当面、患者は人工呼吸を行います。個々のケースでは、呼吸窮迫症候群は長期を必要とするかもしれません換気高いと酸素分圧、この場合は連続モニタリング値の。同時に、空気はしばしばポンプで排出されます胃付属の腸を介して胃管肺の圧迫が少なくなるようにします。ヘルニアの最終的な治療は外科的であり、臓器の後方への変位とそれに続く横隔膜の隙間の閉鎖に対応します。横隔膜欠損が出生前に診断された場合、胎児の手術、したがって欠損の出生前修復は、肺の形成不全を減らすことができるため、通常、最も有望な治療手段です。横隔膜欠損に続発する形成不全の出生後の治療選択肢はほとんどないため、考えられるすべての治療選択肢は出生前に尽くす必要があります。オプションには、例えば、欠陥の子宮内開放修復が含まれます。さらに、低侵襲気管閉塞チタンクリップの使用を検討することができます。チタンクリップを使用する場合でも、合併症を避けるために、出産時にこのクリップを取り外す必要があります。医学研究の現在の分野は、胎児ヘルニアの出生前修復のための自己分解生体材料の使用です。ただし、この治療ステップはまだ臨床段階にありません。

見通しと予後

肺形成不全の治療法の見通しはありません。それは病気の遺伝的原因であり、発達の初期段階でさえ、肺が完全に形成されていないため、予後は好ましくありません。人間遺伝学法的要件のために変更してはなりません。このため、治療の焦点は既存の症状を緩和することではありません。治療せずに放置すると、影響を受けた人は早死に至る危険があります。呼吸活動は厳しく制限されており、特に重症の場合は死に至る可能性があります。肺形成不全では患者の生活の質が大幅に低下するため、二次障害の発症リスクが高まります。患者が生涯にわたって積極的に自助措置を実施すると、予後は改善します。の有害物質の摂取ニコチンまたはガスは完全に避ける必要があります。環境の影響は、呼吸活動をサポートするために最適化する必要があります。長期換気一部の患者では必要です。さらに、呼吸機能を改善するために外科的介入が必要になる場合があります。各介入は、リスクと副作用に関連しています。治療がさらに合併症なく進行すれば、さらなる発達が改善されます。それにもかかわらず、日常生活を管理する際に考慮しなければならない生涯にわたる制限が存在します。

防止

胎児手術中に欠陥の出生前矯正を行うことにより、ヘルニアによる肺低形成を防ぐことができます。不十分な羊水による形成不全については、これまではるかに効果の低い予防策が利用可能でした。

これがあなたが自分でできることです

肺形成不全は、多くの患者に呼吸困難を引き起こします。最悪の場合、これはつながるの開発に不安障害またはパニック。したがって、影響を受けた人は、不安の発生を防ぐために、心配や恐れへの健康的なアプローチを早い段階で維持する必要があります。最初の兆候では、強い心配に攻撃的に直面し、それらに対処することが役立ちます。前向きな考えと楽観的な基本的な態度が役立ちます。緩和テクニックも使用できます。恐怖が強まるか、新しい恐怖が追加されるとすぐに、治療上の助けを求める必要があります。環境は常に十分に豊かにされるべきです酸素患者には新鮮な空気を供給する必要があります。散歩や敷地内の定期的な放映は、一般的な幸福を改善します。彼らは呼吸を助け、既存の心配を減らすことができます。喫煙追加のトリガーにならないように、原則として避ける必要がありますストレス。同様に、喫煙部屋や窮屈な部屋は避けてください。肺低形成の患者は、自助グループの他の患者と、またはインターネット上のさまざまなフォーラムで情報を交換する機会があります。共同交流は日常生活に役立ちます。これにより、日常の質問や課題に対する相互サポートが提供されます。