細胞外マトリックス（ECM）は、細胞間空間の細胞外にあるすべての内因性物質を指します。 ECMは、 力 組織の成形およびキャリアとして 血 とリンパ 船 と神経線維。 細胞間空間は、液体またはゲル状の粉砕物質または繊維のいずれかに属する多種多様な高分子の複雑なコレクションを表しています。
細胞外マトリックスとは何ですか？
細胞間空間の細胞の外側にあるすべての内因性物質は、細胞外マトリックス（ECM）の一部です。 ECMは、細胞外マトリックスまたは細胞間物質とも呼ばれます。 基本的に、物質はECMで区別できます。これは、基本物質に属するか、さまざまな繊維に起因する可能性があります。 タスクと組織に応じて、ECMの構成は大きく異なります。 繊維のグループを形成する物質には、さまざまなコラーゲン、細網、および弾性繊維が含まれ、それぞれが異なるタスクを実行し、組織のタイプに応じて非常に異なる組成でECMの一部を形成します。 ECMのアモルファス粉砕物質は、ECMの細胞間空間と繊維部分の構造に応じて、液体またはゲルとしてすべての残留空間を満たします。 粉砕物の組成も、作業によって大きく異なります。 DCMの大部分は、長鎖のグリコサミノグリカンから形成されています。 多糖類 それは主にバインドされています タンパク質 プロテオグリカンの形で、例外を除いて ヒアルロン酸。 たとえば、組織の形成、分解、リモデリングにおいて多くのタスクを実行します。 この文脈では、いわゆる接着 タンパク質 EZMの一部として、複雑なプロセスで細胞の受容体と接触することにも言及する必要があります。
解剖学と構造
ECMの解剖学的構造は非常に不均一であり、ECMが対応する身体領域で実行する必要のあるタスクに依存します。 ECMの繊維部分は主にコラーゲンで構成されています タンパク質、そのうち27が知られており、それぞれがタンパク質組成が異なり、生理学的および機械的特性も異なります。 本質的に、コラーゲンはそれらの引張りによって特徴付けられます 力. コラーゲン 直径2〜20マイクロメートルの繊維は、130ナノメートルの厚さのコラーゲン原線維で構成されています。 また、毛細血管、神経線維、脂肪細胞、平滑筋細胞を収容するための微細な網またはグリッドを形成する細網線維も重要です。 とは異なり コラーゲン 引き裂きに強く、伸ばすことができない繊維、タンパク質エラスチンでできている弾性繊維は、可逆性という独特の特性を持っています ストレッチング。 基本的な物質の大部分はグリコサミノグリカンによって形成されます-主にプロテオグリカン、タンパク質に結合したグリカンの形で、その主な機能は個々のタンパク質間に必要な接続を作成することです。 たとえば、 軟骨 の実体 関節 グリコサミノグリカンと糖タンパク質で構成されています。 コラーゲンとは対照的に、 軟骨 接合面の物質は引張りによって特徴付けられません 力、しかし高い圧縮強度によって。 ザ・ ヒアルロン酸 ECMに含まれるものは非常に高い 水-保持能力と水に決定的に貢献します 組織の。
機能とタスク
細胞外マトリックスは、引張強度または圧縮強度の観点から物理的機能を実行するだけでなく、代謝プロセスにも介入します。 多種多様なコラーゲン繊維を介して、ECMは臓器の形成に主な責任を負い、臓器を体内の意図された位置に保持します。 他のコラーゲンを介して、ECMはすべての人に引張強度を提供します 腱 靭帯と三次元の強さを 骨格。 それはまた、摩擦面の表面軟骨の圧縮および耐摩耗性を提供します。 関節。 ただし、ECMのタスクは、引張強度、圧縮強度、せん断強度だけではありません。 また、組織に必要な弾力性を確保して、特定の臓器が不可逆的な損傷を与えることなく、必要に応じて周囲を増減できるようにする役割も果たします。 もうXNUMXつの重要なタスクは、細胞の増殖と分化に影響を与えるサイトカインの放出による体自身の修復メカニズムの活性化です。したがって、ECMは、必要に応じて活性化できるサイトカインのストックを維持します。怪我。 シグナル伝達も細胞外マトリックスの課題のXNUMXつです。 これは、いわゆる二次メッセンジャー物質の放出を指し、その「メッセージ」は特殊な受容体を介して細胞内部に到達し、細胞を活性化して特定の方法で動作するか、特定の代謝プロセスを開始します。 同様に、極性の決定、すなわち、細胞の基底端および頂端への組織化および配向は、細胞外マトリックスの範囲に属する。
病気
細胞外マトリックスに存在するほとんど計り知れない多様な機能とタスクは、すでに、疾患関連または疾患誘発性の機能障害が軽度から重度の影響で発生する可能性があることを示唆しています。 悪性および生命を脅かすプロセスに至るまでの多くの慢性疾患の原因および出発点として、ECMによって組織されている基本的な規制の妨害が割り当てられています。 サイトカインの放出を介したECMの基本的な調節に関連する疾患進行の多くのプロセスは、まだ十分に理解されていません。 多くの場合、影響を受けた臓器の基底膜がタンパク質で過負荷になっていることが原因として特定されています。 たとえば、これらのプロセスは、拡張したものの発達と進行に重要な役割を果たします 心筋症、同時にポンプ機能が損なわれる症候性の心臓肥大によって現れる。 ECMの後天性機能障害に加えて、細胞外マトリックスの遺伝的に決定された機能異常も知られており、これは通常、特定のコラーゲンの合成の欠陥として現れます。 欠陥がある コラーゲン 合成は、まれなものなど、影響を受けた臓器のそれぞれの既知の疾患パターンにつながります もろい骨の病気 (骨形成不全症）。 遺伝的異常のため、 骨形成不全症 骨形成のための欠陥のあるコラーゲンを供給します。 その結果、 骨格 非常に脆く、骨や脊椎の変形やその他の症状が通常発生します。
