筋萎縮性側索硬化症：原因、症状、治療

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、筋肉の段階的な不動と麻痺を引き起こす神経疾患です。この病気は進行性であり、治癒することはできません。しかし、支持療法は進行を遅らせ、有益な効果をもたらす可能性があります。

筋萎縮性側索硬化症とは何ですか？

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は慢性疾患神経系骨格筋はもはや十分な栄養と萎縮を受けていません。筋萎縮性側索硬化症（ALS）は慢性疾患神経系その過程で、骨格筋はもはや十分に栄養を与えられず、萎縮します。骨格筋は、自発的な動き、たとえば腕や脚の動きに必要です。通常、神経インパルスはから送信されます脳ビア脊髄筋肉に、動きを引き起こします。筋萎縮性側索硬化症では、運動ニューロンとして知られる神経細胞が損傷を受け、筋肉にインパルスを伝達できなくなります。結果として、反射神経機能しなくなり、徐々に動きができなくなります。筋肉が萎縮し（無駄になり）、硬化します。筋萎縮性側索硬化症は主に50歳から70歳の間に発生します。筋萎縮性側索硬化症にはXNUMXつの形態があります。散発的にのみ発生することを意味する散発性の形態と、家族に集まって発生する家族性の形態。

目的

筋萎縮性側索硬化症の原因は、今日まで未解明のままです。家族性の形態には遺伝的原因があることが知られていますが、この形態は散発性筋萎縮性側索硬化症よりもはるかに少ない頻度で発生します。病気の症状は、神経細胞の萎縮と特定の結果として生じます脳骨格筋と顔の筋肉の動きに関与する領域。しかし、なぜこの変性が起こるのかはまだ不明です。 2011年の研究結果は、タンパク質代謝の障害が筋萎縮性側索硬化症の引き金であることを示唆しています。破損していると思われますタンパク質の神経細胞に沈着します脊髄 & 脳そして彼らを死なせます。パラレルはここで見られますアルツハイマー型認知症、そのためにタンパク質トリガーでもあります。の突然変異（変化）という事実遺伝子破損したリサイクルの責任タンパク質家族性筋萎縮性側索硬化症の影響を受けた患者に見られ、タンパク質がこの疾患に関与しているという仮定が強化されています。

症状、苦情、および兆候

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の症状は、筋肉の動きの原因となる神経細胞の進行性の破壊によって引き起こされます。ただし、病気の発症と進行の両方が異なる形を取ることができます。時々、病気は絶え間ないつまずきや転倒などの小さな運動障害から始まります。多くの場合、筋力低下や筋肉の麻痺によって引き起こされる物体の保持に問題があります。よりまれに、スピーチまたは嚥下困難 ALSの発症時にすでに発生しています。病気の正確な経過を予測することはできません。これは、特定の神経細胞が死ぬ順序に依存します。しかし、それは常に進行し続け、最終的には死に至る不可逆的なプロセスです。 ALSの典型的なものは、筋肉の痛みのない麻痺であり、これは筋肉の緊張の増加と組み合わされます。を除いてハート筋肉、目の筋肉、腸の括約筋、膀胱、そうでなければ、すべての筋肉群が障害の影響を受ける可能性があります。影響を受けた筋肉内では、不随意であるが痛みのない筋肉のけいれんが発生します。さらに、影響を受けた地域は無力です。筋痙攣筋肉のこわばりがそこで起こります。遅かれ早かれ、飲み込んで言語障害多くの場合に発生します。嚥下障害の一部として、食物の一部が吸入され、呼吸器に入る可能性があります。死は、XNUMX年からXNUMX年の病気の中央値経過後に発生します肺炎誤嚥、窒息、食物の拒絶、または感染症.

診断とコース

筋萎縮性側索硬化症の症状は大きく異なります。それは通常、主に腕や脚に影響を与えるさまざまな不器用さから始まります。人々は、歩くときにつま先を突き刺したりつまずいたり、物を手に持って協調した動きをするのが困難です。筋萎縮性側索硬化症は、脳領域または運動ニューロンが最初に損傷したかどうかに応じて、発話または嚥下の問題から始まることもあります。さらなるコースも人によって異なって表示され、あまり予測できません。痛みのない麻痺に苦しむ患者もいれば、痙攣性（けいれん）発作を起こす傾向のある患者もいます。痙攣筋肉の中で。発話筋の変性は、発話がますます不明瞭になる原因となります。筋萎縮性側索硬化症は進行性であるため、時間の経過とともに身体の機能がますます低下します。ただし、それぞれの症状は別の病気の兆候である可能性もあるため、医学的な説明が絶対に必要です。筋萎縮性側索硬化症の明確な検査方法がないため、診断は除外のプロセスを介して行われる必要があります。通常、血テスト、磁気共鳴画像（MRI）、神経生理学的検査、そしておそらく脳脊髄液（CSF）検査が行われます。

合併症

筋萎縮性側索硬化症（略してALS）では、運動ニューロンの進行性の破壊があり、その結果、罹患した人は、病気が進行するにつれて自発的に動くことがますます少なくなり、その後、重度の障害を引き起こします。患者は車椅子に依存しており、ケアが必要であるため、生活の質は非常に限られています。これはできますつながる重度にうつ病影響を受けた人だけでなく、親戚にも。通常、神経嚥下の原因となる筋肉が患者に影響を与えるため、適切な嚥下が適切に機能しなくなります。さらに、ALS患者はより簡単に飲み込むため、食品の残留物が風管。影響を受けた人はもはやできませんので咳十分に強く、その人は重度の息切れを経験し、最悪の場合窒息する可能性があります。さらに、異物は気管支や肺を強く刺激する可能性があるため、時間の経過とともに肺炎発展することができます。これは、患者にとって致命的となる場合があります。 ALSでは、呼吸筋が後で弱まり、その後麻痺するため、呼吸重度の障害があり、患者は換気。後期段階では、患者の麻痺との停止呼吸発生し、影響を受けた人の死が発生します。診断後のALS患者の平均生存期間はXNUMX年からXNUMX年です。

いつ医者に診てもらえますか？

筋萎縮性側索硬化症の問題は、衰弱させるが比較的非特異的な症状から始まることです。しかし、これらは影響が非常に大きいため、患者はすぐに医師の診察を受ける必要があります。把持障害や麻痺、筋肉の震えや萎縮、嚥下障害、けいれんの原因を明らかにする必要があります。神経内科医の診察が必要です。神経内科医による診断は広範囲にわたっています。まず、次のような他の神経疾患パーキンソン病, 多発性神経障害、脳出血、炎症性神経疾患などは除外する必要があります。専門医がALSを診断できる具体的な証拠は今のところ不足しています。除外の診断です。それが実際に筋萎縮性側索硬化症またはALSであると判断された場合、治療を行う医師にとって困難になります。これはまだないからです治療それは病気を治すことができます。医師は筋萎縮性側索硬化症を同時に治療するか、病気の経過をしばらく遅らせることしかできません。相談を受けた医師は、ALS患者の症状をできるだけ緩和しようとします。専門家に加えて、言語療法士、理学療法士または作業療法士もこの目的のために相談することができます。薬は、筋萎縮性側索硬化症の過度に負担の大きい二次症状を抑制または軽減することを保証します。 ALSの経過は個人によって異なる可能性があるため、治療法は措置また、異なります。

治療と治療

現在まで、筋萎縮性側索硬化症の治療法はまだ不可能です。しかし、病気の進行に好影響を与え、進行を遅らせることができるさまざまな治療法が利用可能です。 XNUMXつは薬物治療で、神経細胞に作用して神経細胞を保護します。神経細胞を保護するということは、神経細胞がより長く機能し、すぐに死ぬことはないということです。しかし、今日まで、筋萎縮性側索硬化症の治療に成功した薬剤はXNUMXつだけです。支持療法は対症療法であり、これは症状が緩和されることを意味します。症候性治療主に含まれています理学療法 & 作業療法。スプリントとウォーキングエイズ筋肉をサポートし、弱体化した筋肉群が訓練され、嚥下し、言語障害扱われます。筋萎縮性側索硬化症の進行段階では呼吸筋も弱くなるため、呼吸機能のサポートも提供されます。

展望と予後

この病気の結果として、影響を受けた個人は生活の質の大幅な低下と日常生活のさらなる制限に苦しんでいます。場合によっては、影響を受けた人々は他の人々の助けに依存し、もはや自分たちで日常生活に対処することができなくなります。患者は主に重度の麻痺やその他の感覚障害に苦しんでいます。これらは体のすべての領域で発生する可能性があり、したがって日常生活を制限します。影響を受けた人は不器用に見え、苦しみ続けます言語障害 or 嚥下困難。これらの障害はまた、食物や液体の摂取をはるかに困難にし、結果として栄養失調または欠乏症の症状。多くの場合、症状の発症は遅く、徐々に起こるため、病気を早期に診断することはできません。他の人とのコミュニケーションも、この病気によって著しく制限される可能性があります。さらに、患者はしばしば重度に苦しんでいます疲労 or 頭痛。原則として、疲労睡眠で補うことはできません。の乱れ濃度 & コーディネーションまた発生します。通常、直接治療が可能かどうかを予測することはできません。一部の苦情は制限することができます。通常、完全な治療は不可能です。

防止

筋萎縮性側索硬化症の予防は不可能です。しかし、病気の初期段階での治療は、経過に非常に良い影響を及ぼし、症状の進行を遅らせます。

ファローアップ

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は進行性であり、最終的には常に致命的であるため、アフターケアという用語は実際には不正確です。むしろ、その目的は、長期的な治療によって、ますます広がる症状を患者にとって許容可能でより耐えられるものにすることです。この神経変性疾患の症状は複雑です。医療は、ALS患者がまだ彼の前にいる間ずっと、それに応じて集中的です。筋萎縮性側索硬化症の場合、概念的には後の治癒または改善を想定するアフターケアの代わりに、理学療法士、心理学者、または他の事例による共同治療のみが示される場合があります。病気の全期間中および病気の進行段階では、影響を受けた人は広範な支援と支援に依存しています措置 –これも技術的な性質のものです。このようにして、彼らは可能な限り最高の生活の質を与えることができます。たとえば、ALS患者は、進行した段階で特別な栄養を必要とします。と換気措置また、スピーチコンピューターまたは電動車椅子の助けを借りて、ALS患者は、少なくとも実行可能な範囲で、移動性と生活への参加を確保できます。しかし、すべての治療の可能性がすべてのALS患者に等しく利用可能であるかどうかは疑わしいです。の対策で理学療法 or 作業療法しかし、筋萎縮性側索硬化症の患者には多くのことができます。対症療法とケアは可能ですが、それ以上のことはありません。

これがあなたが自分でできることです

「筋萎縮性側索硬化症」の診断は、影響を受けた人々にとって大きな負担です。心理療法のカウンセリングや自助グループでの交換は、新しい状況に適応するのに役立ちます。支援なしで日常生活をできるだけ長くマスターするためには、機動性を維持することが非常に重要です。通常の物理的および作業療法病気に適応した動きのパターンを学び、補助器具の使用ですでに発生している制限を補うのに役立ちます。家庭環境を早い段階で適応させることで、慣れ親しんだ日常生活を長期間維持できることがよくあります。エイズ、特別なカトラリーや電気家電は、筋肉の不足をある程度補うために利用可能です力。個人の衛生状態は、補助器具の使用によっても促進されます。ウォーキングで可動性を維持できますエイズまたは、高度な段階では、電動車椅子。言語療法言語障害に対抗することができ、筋力低下が増加した場合、言語聴覚士は適切なコミュニケーション手段の選択を支援します。嚥下が問題を引き起こす場合、嚥下治療個々のニーズに合わせた食事の準備は、安心をもたらすことができます。理学療法、多くの場合、吸引装置の使用と介護者の支援と組み合わせて、呼吸分泌物の喀出。