いわゆる ミューレングラハト病 （またはジルベール症候群）は珍しいことではなく、より正確には、デンマークの内科医Jens Einar Meulengracht（b。7年1887月1976日、†5）にちなんで名付けられた異常です。 症状は大きく異なる可能性がありますが、人口の約XNUMXパーセントが影響を受けます。
原因は肝臓の機能障害です
の原因 ミューレングラハト病 の過程で発見されます ヘモグロビン 故障し、の機能不全で構成されています 肝臓、赤を完全にまたは十分に分解できない場合があります 血 顔料。 血 セルは通常、約120日後にリサイクルされます。 赤い 血 顔料、 ヘモグロビン、のいくつかのステップで分解されます 骨髄, 脾臓 & 肝臓 に変換されます 水-可溶性の形態。
しかし、ミューレングラハト患者では、これに必要な分解産物の取り込みと処理は、抱合されていません ビリルビン、邪魔されます。 その結果、黄色の血中色素の濃度が上昇しました（= ビリルビン）時々血中に見られます。
ミューレングラハト病の症状
症状には黄色が含まれます 皮膚 と目。 患者はのエピソードを経験するかもしれません 腹部のけいれん 特に15歳から40歳の間の消化不良。これは主に後の痩せた患者に影響を与えます アルコール or ニコチン 消費（パッシブを含む） 喫煙）。 飢餓と 断食 特に症状も引き起こし、他の消化器疾患とは対照的に、絶対に避ける必要があります。 時折、 鼓腸、非特異的 腹痛, 皮膚発疹 病気の結果としても報告されています。
また、しばしば不寛容があります アルコール, ニコチン、空腹と ストレス。 後の アルコール or ニコチン 消費、増加があります ビリルビン 目の黄変の増加に関連するレベルと 皮膚. 疲労、 沈滞、 吐き気、 時には 嘔吐 発生する可能性があります。 胆汁 塩分など 肝臓 値は通常正常であり、結果として 皮膚 皮膚の黄変に関連する他の状態のようにかゆみ。
病気は治らない
ミューレングラハト病 によって明確に診断することができます ニコチン酸 or 断食 テスト。 分子遺伝子検査は別の診断オプションです。 ミューレングラハト病 治療可能ではありません。 いくつかの症状の治療は可能ですが、通常は控えています。 健康 減損は小さすぎて、副作用を正当化しないでしょう。
名前の接尾辞「juvenilis」は、人々が若いときにのみ病気に冒されるという事実を指します。 40歳前後で成長します。
