歴史
コースはすべての形式で進歩的です 筋ジストロフィー （常にプログレッシブ）。 それは骨盤ガードル領域の筋肉の弱体化から始まり、その後さらに広がります。 当初、の弱点 脚 筋肉が目立ち、歩行が困難です。
脂肪と 結合組織 その後、筋肉から形成され、強度が低下します。 これにより、体幹と脚の筋肉の安定性が低下し、残りの可動性も損なわれます。 まっすぐになり、姿勢を座位から立位に、横になってから座位に変えることがますます困難になっています。
デュシェンヌ型筋ジストロフィーについてすでに説明したように、 筋ジストロフィー 早くから始まります 幼年時代。 デュシェンヌ型筋ジストロフィーの経過はより急速に進行するため、すでに12歳になると、臓器の合併症が発生する可能性があります。 これが、コースが長いBecker-Kienerフォームとの違いです。 弱点はの過程でのみ始まります 幼年時代 6歳から、患者は60歳までの高い年齢に達します。
平均余命
Since デュシェンヌ型筋ジストロフィー この形では、乳児期初期に始まり、より速く進行し、平均余命は短くなります。 Becker-Kienerの患者は、臓器に問題が発生するまで、すでに60歳に達する可能性があります。 一般に、 筋ジストロフィー 進歩的であり、何年にもわたって進歩します。
したがって、平均余命は患者にとって予後的に好ましくありません。 病気の重症度はさまざまであり、必ずしも重症である必要はありません。 筋ジストロフィーにもかかわらず、患者は成人期でも独立している可能性があります。
標的療法により、病気の症状を適切に治療し、身体的 条件 患者のをよく維持することができます。 理学療法によっていくつかの筋肉機能をうまく構築することも可能です。 しかし、デュシェンヌ型筋ジストロフィーとベッカー・キエナー型筋ジストロフィーが臓器の合併症に苦しむとすぐに、患者にとって困難になり、平均余命も短くなります。
継承
X染色体の欠陥は性別固有ではありません。 これは男の子と女の子の両方に影響を与える可能性があります。 しかし、女の子はXNUMX番目のX染色体で遺伝的欠陥を補うことができるため、この病気は発生しません。
一方、男の子は他のY染色体でこれを補うことはできません。 したがって、筋ジストロフィーはほとんど男児にのみ見られます。 少女が筋ジストロフィーを発症した場合、彼女は両親のX染色体の欠陥を受け継ぐ必要があります。 しかし、この確率は非常に低いです。
