治療
重症のための最良の直接療法 プロテインC欠乏症成人期に初めて明らかになる可能性があるのは、循環系への直接注入による濃縮プロテインCの投与です。 これは、欠陥を直接修復し、毛細血管の微小循環を回復するのに役立ちます。 これは、特に先天性の新生児において、致命的な結果を防ぐ唯一の方法です。 プロテインC欠乏症.
の管理 ヘパリン、別の抗凝固剤は、期間中に抗凝固を維持するための迅速なアクションです プロテインC欠乏症。 少なくとも同じくらい重要なのは、潜在的に可逆的な主な原因の治療です。 これには、敗血症を迅速に管理すること、または誤って薬を服用した場合はプロテインCの形成を阻害する物質を中止することが含まれます。 肝臓 プロテインCが形成される場所であるため、病気にも取り組む必要があります。
まとめ
プロテインC欠乏症は、形成する傾向の増加に関連するまれな先天性または後天性疾患です 血 血餅。 この傾向は 血栓症 微小血栓症を引き起こす可能性があり、 壊死 皮膚の閉塞、重要な動脈の閉塞 肝臓 ダメージ、 胃 潰瘍および ストローク そして、未治療の場合、多臓器不全と患者の死に。 プロテインCはで生産されるタンパク質です 肝臓、通常はプロテインSとの凝固カスケードをブロックし、不要なものを防ぎます 血 凝固と 血餅 形成。
ただし、プロテインCまたはプロテインSの欠乏が遺伝的またはその他の理由で発生した場合（プロテインSマゲルを参照）、抑制されていない血餅形成が発生し、これが血栓症および塞栓症に関連します。 後天性プロテインC欠乏症の典型的な原因は次のとおりです。 肝硬変 肝不全 または未治療の状況での敗血症 髄膜炎; いわゆる髄膜炎菌性敗血症。 これは莫大な消費につながり、したがって抗凝固剤の欠乏につながります 酵素 プロテインCやSなど。特に妊婦では、プロテインC欠乏症は生命を脅かす可能性があります。
プロテインC欠乏症と妊娠
研究によると、妊娠中の女性のリスクはXNUMX倍高いことが示されています 血栓症 妊娠していない女性と比較して。 これは遅いためです 血 の流れ 船 一方では妊娠中の女性の、そして血液凝固の変化した濃度 酵素 もう一方の。 血液凝固阻害 酵素 プロテインCやプロテインSなどは減少しますが、血液凝固促進酵素は増加します。
遺伝的または後天的な傾向もある女性 血栓症 血栓症や塞栓症をより頻繁に経験します。 妊娠合併症 子癇前症や HELLP症候群 プロテインC欠乏症の結果である可能性もあります。 これらはXNUMXつの典型的で恐ろしい病気です 妊娠、その原因は、とりわけ、 血液凝固障害 (egB
プロテインCおよびS欠乏症）。 重症の場合、これらの疾患は塞栓症を伴う可能性があります。 幼年時代 循環器障害 流産、 肝不全 と死。 これらの合併症を防ぐために、危険にさらされている女性は着用することをお勧めします 圧縮ストッキング 中と後 妊娠。 すでに血栓症を経験している、または 血液凝固障害 追加療法をお勧めします ヘパリン 注射。
