毛細管 リーク症候群は、全身性浮腫に関連する疾患です。 ザ・ 条件 人口の低頻度で発生し、深刻な合併症を引き起こす可能性があります。 ある場合には、 毛細血管 リーク症候群はクラークソン症候群としても知られています。 の原因 毛細血管 リーク症候群は通常、毛細血管 船 透過性が高すぎるため、血漿および関連する タンパク質 いわゆる間質に入る。
キャピラリーリーク症候群とは何ですか？
キャピラリーリーク症候群は、1960年にアメリカの医師クラークソンによって最初に説明されました。 このため、 条件 クラークソン症候群と呼ばれることもあります。 基本的に、それは比較的まれな病気です。 したがって、2002年までに、57人の患者だけが毛細血管漏出症候群を持っていると記録されています。 影響を受けた人は平均して46歳であったことがわかります。 年齢範囲は67歳からXNUMX歳に拡大しました。 性別による違いは見られませんでした。 代わりに、毛細血管漏出症候群は男性と女性で同じ頻度で発生します。 いくつかの状況では、病気は患者にさえ影響を及ぼします 幼年時代。 英語では、毛細血管漏出症候群は最も一般的に毛細血管漏出症候群と呼ばれ、国際的な略語CLSが由来しています。
目的
現在まで、毛細血管漏出症候群の発症の正確な原因は十分に調査されていないため、疾患の発生の特定の要因とメカニズムは不明なままです。 一部の推測では、特定の種類のサイトカインが毛細血管の原因であると想定しています 船 より透過性になります。 たとえば、インターロイキン-2という物質が潜在的な要因として議論されています。 他の医師は、計画された細胞死（医学用語のアポトーシス）またはいわゆるロイコトリエンが毛細血管漏出症候群の発症に関与していると想定しています。 特に、内皮細胞のアポトーシスに焦点が当てられています。 さらに、毛細血管漏出症候群の遺伝的要素についての推測があります。 この見方は、主に遺伝性の家族株がXNUMX人の患者で確認されているという事実によって裏付けられています。 このため、この病気、または少なくとも毛細血管漏出症候群の素因は遺伝している可能性が高いようです。 さらに、影響を受けた個人の大多数は 単クローン性免疫グロブリン血症。 ほとんどの場合、これはIgGサブタイプです。 このため、一部の医師はこれが 単クローン性免疫グロブリン血症 キャピラリーリーク症候群の発症に関与しています。 ただし、変異血漿 タンパク質 間質内に蓄積しないでください。
症状、苦情、および兆候
キャピラリーリーク症候群の状況では、重度および非常に重度の断続的な循環血液量減少ショックが発生します。 基本的に、これらはいわゆる ボリューム-全身性の浮腫を伴う欠乏性ショック。 さらに、毛細血管漏出症候群に苦しんでいる個人は苦しんでいます 低血圧 の肥厚に関連する動脈の 血。 この肥厚の原因は血漿の喪失によるものです 水 血。 さらに、低アルブミン血症はその発症に関与しています。 この現象の枠組みの中で、タンパク質の割合 アルブミン のプラズマで 血 削減されます。 この原因 条件 キャピラリーの透過性が大幅に向上しています 血管 壁。 その結果、血漿は間質腔に入ります。 基本的に、毛細血管漏出症候群の各間隔はXNUMXつの段階に分けられます。 初期段階では、影響を受けた患者は、一方で、次のような一般的な症状に苦しんでいます 吐き気 & 痛み 腹部に。 一方、 低血圧 動脈性の浮腫、および全身性浮腫が発症します。 これらの症状は数日間続きます。 この期間中に恐れられている合併症は、 心臓血管系。 また、 腎臓 血液による尿細管の故障または損傷 ボリューム 低すぎます。 場合によっては、横紋筋融解症と呼ばれる状態もあり、筋肉内の横紋筋が崩壊します。 次の段階では、毛細血管から漏れた液体物質が移動し、その結果、多尿症が発症し、患者は過剰な量の尿を排泄します。 さらに、肺の浮腫またはいわゆる浮腫の形成 水 肺 可能だ。
病気の診断と経過
キャピラリーリーク症候群の診断は、臨床症状の提示に焦点を当てています。 それぞれの患者と一緒に徹底的な病歴を実行することが特に重要です。 検査の次の段階では、治療を行う医師が個々の症状を分析します。 たとえば、血液検査や尿検査が使用されます。 血中値は、毛細血管漏出症候群の存在の重要な指標を提供することがよくあります。
合併症
キャピラリーリーク症候群は、重大な患者の機能障害や合併症を引き起こす可能性があります。 このため、通常、影響を受けた個人の治療が必要です。 ほとんどの場合、患者は最初に苦しみます 痛み セクションに 腹部 そしてさらにまたから 吐き気。 キャピラリーリーク症候群が問題を引き起こし続けることは珍しいことではありません 心臓血管系、完全な崩壊が発生する可能性があります。 腎不全 影響を受ける人にとって生命を脅かす可能性があることも発生する可能性があります。 この場合、患者はドナーに依存しています 腎臓 または受ける必要があります 透析。 生活の質は、毛細血管漏出症候群によってかなり低下します。 必要に応じて、平均余命を短縮することもできます。 残念ながら、毛細血管漏出症候群の直接的な治療法はないため、合併症はありません。 薬の助けを借りて症状を制限することが可能かもしれません。 しかし、病気の前向きな経過は保証できません。 キャピラリーリーク症候群が心理的症状を引き起こすことは珍しいことではないため、影響を受ける人々は心理的治療に依存しています。 それによって、 うつ病 そして他の心理的な混乱を避けることができます。
いつ医者に診てもらえますか？
循環器系の問題は、あらゆる年齢の患者の医師によって検査および治療されなければなりません。 ひどい場合には つながる 倒れるだけでなく、早死にするには、医師は最初の不規則性に相談する必要があります 心臓血管系。 場合 水 脚や体の他の部分に保持が見られ、心配の種もあります。 症状を明らかにするために医師に相談する必要があります。 呼吸 呼吸活動の音や障害は、次の兆候である可能性があります 肺の水。 影響を受けた人は、障害の原因を特定するために医師に相談する必要があります。 苦情の性質と程度が一般的に増加する場合は、できるだけ早く医師の診察を受ける必要があります。 の場合には 眩暈, 吐き気, 嘔吐 or 痛み 腹部では、医師に相談する必要があります。 一般的な病気、内臓の衰弱、または倦怠感がある場合は、さらに調査を開始する必要があります。 場合 機能障害 発達したら、すぐに医師に相談する必要があります。 医療がなければ、臓器不全が差し迫っています。 腎臓は特に毛細血管漏出症候群のリスクがあります。 ドロップイン 血圧、心拍数の低下または血流の乱れは、不規則性やその他の病気を示しています。 手足にしびれがある場合または 冷たい 指だけでなくつま先についても、医師に相談する必要があります。
治療と治療
これまでに毛細血管漏出症候群の症例はほとんど観察されていないため、治療法は比較的限られています。 これは、さまざまな治療アプローチの有効性に関する適切な調査研究と結果が不足しているためです。 基本的に、現在、毛細血管漏出症候群の標準的な治療法は存在しません。 予防のために、エージェント テオフィリン & テルブタリン テストされており、そのうちのいくつかは優れた効果を示しています。 毛細血管漏出症候群が個々の症例でより慢性的な経過をたどる場合、 グルココルチコイド 有望です。 これらには、例えば利尿剤が含まれます。
展望と予後
新たな血液量減少のリスクがあるため、毛細血管漏出症候群の自助 ショック、常に治療を行う医師と緊密に調整する必要があります。 最初の対策は、前の変更である必要があります ダイエット 健康的でバランスの取れた食事を計画します。素人はこの経験が不足していることが多いため、問題の病気に精通している栄養士のサポートを求めることをお勧めします。 厳選された ダイエット を強化します 免疫システム、しかしまた吐き気や痛みなどの症状の発症を減らすことができ、したがって生活の改善に貢献することができます。 さらに、回避する ストレス、定期的な適度な運動と十分な休息は、XNUMXつの間の体を和らげるのに役立ちます ショック 反応。 新たな症状やその他の異常が認められた苦情日記をつけることをお勧めします。 これにより、主治医は、緊密なメッシュ検査中に常に全体的な状態について通知を受けることができます。 これにより、彼は個々のニーズに合わせて薬を調整し、それ以上の可能性を防ぐことが容易になります ショック 反応。 影響を受けた子供たちは、特定の年齢までまだ十分にコミュニケーションをとることができないので、これらの場合、起こりうる新しい症状や異常に特に注意を払い、それらを記録するのは親の義務です。
防止
キャピラリーリーク症候群を予防する効果的な方法はまだ研究されていません。
ファローアップ
キャピラリーリーク症候群は重篤で重篤な疾患であるため、最初の兆候と症状について医師が評価する必要があります。 原則として、それだけでは治癒することはできません。そのため、影響を受ける人々は、長期的に症状を緩和するために、常に健康診断と治療に依存しています。 ほとんどの場合、直接アフターケア 措置 影響を受ける人は厳しく制限されているか、まったく利用できません。 原則として、毛細血管漏出症候群の影響を受ける人は、さまざまな薬の服用に依存しています。 さらなる合併症を防ぐために、薬が定期的に正しい投与量で服用されていることを確認することが常に重要です。 同様に、質問がある場合、または何か不明な点がある場合は、常にすぐに医師に相談する必要があります。 バランスの取れた健康的なライフスタイル ダイエット キャピラリーリーク症候群の経過にプラスの効果をもたらす可能性があるため、その過程で医師が食事療法の計画を立てることができ、それに従う必要があります。 多くの場合、症候群の他の患者との接触も有用です。 つながる 情報交換へ。
これはあなたが自分でできることです
キャピラリーリーク症候群では、治療は症状の緩和に重点を置いています。 いくつかの症状については、患者は薬をサポートすることができます 治療 自分で 措置。 最初は、安静と安静が推奨されます。 インターバルのようなショック反応は、体に大きな負担をかけます。 このため、影響を受けた患者は、適度な運動を伴う多くの休息を必要とし、 ストレス 定期健康診断。 影響を受けた子供の親戚や親は、血液量減少性ショックが再発した場合に迅速に対応できるように、患者を注意深く見守る必要があります。 薬物治療は定期的に現在の状態に再調整する必要があります 健康 影響を受けた人の。 この目的のために、患者は彼または彼女が異常な症状を記録する日記をつける必要があります。 これにより、医師が投薬を調整しやすくなります。 最後に、食事を変えることで回復を促進することができます。 健康的でバランスの取れた食事は、特に吐き気や痛みなどの初期症状を軽減することができます。 さらに、健康的なライフスタイルは 免疫システム。 その結果、最良の場合、ショック反応の強度と頻度が減少します。 影響を受けた人はまた、血液の肥厚に対抗するために水分をたくさん飲む必要があります。
