抗体欠乏症候群：原因、症状、治療

抗体欠乏症候群（AMS）は、免疫グロブリンGの欠乏を特に特徴とする先天性および後天性免疫不全の総称です。この結果として免疫不全、感染症への感受性が高まります。治療は、特に絶えず発生する重度の感染症の場合に適応されます。

抗体欠乏症候群とは何ですか？

抗体欠乏症候群という用語は、以下の欠如を伴うさまざまな先天性および後天性免疫不全を指します抗体を選択します。先天性免疫不全症まとめて変数とも呼ばれます免疫不全症候群（CVID）。 CVIDの発生率は約25,000人に800人と報告されています。ドイツでは、約3200〜XNUMX人が先天性の病気に苦しんでいると推定されています。したがって、CVIDは非常にまれな症候群です。ただし、他の先天性との関連で免疫不全病気、それは最も一般的です。後天的なAMSははるかに一般的であり、さまざまな既存の状態によって引き起こされる可能性があります。抗体欠乏症候群では、少なすぎる抗体タイプの免疫グロブリンGが形成されます。免疫グロブリンGはに対して作用します細菌 & ウイルス。したがって、免疫グロブリンGが不足すると、感染症にかかりやすくなり、主に呼吸器感染症につながります。最も一般的には、抗体欠乏症候群は乳児期と成人期初期の両方で診断されます。

目的

抗体欠乏症候群は、いくつかの遺伝性または後天性の障害を伴います。ただし、ほとんどの遺伝子先天性AMSの突然変異はまだ不明です。ただし、場合によっては、遺伝子軌跡はすでにローカライズされている可能性があります。たとえば、TNFRSF13Bのさまざまな変異遺伝子 17番染色体上で免疫不全を引き起こすことがわかっています。ほとんどの免疫不全の遺伝形式も不明です。散発性および家族性の両方の疾患の症例が確認されています。ただし、さまざまな基礎疾患、劣悪な生活条件、化学療法または放射線療法も可能ですつながる後天的な不足に抗体。上記のように、抗体欠乏症候群の主な特徴は、免疫グロブリンGの欠如です。細菌 & ウイルス。それが不足している場合、細菌またはウイルス感染はチェックされずに広がる可能性があります。抗体欠損症は、B細胞の調節の欠陥によって引き起こされます。症候群内の症状の発現はさまざまです。

症状、苦情、および兆候

抗体欠乏症候群では、さまざまな症状が発生する可能性があります。したがって、慢性呼吸器疾患に加えて、他の多くの感染症、消化器系の障害、皮膚病気、リンパリンパ節腫脹、肉芽腫、自己免疫疾患、および腫瘍が発生します。呼吸器疾患はカプセル化されたものによって支配されています細菌など連鎖球菌肺炎、インフルエンザ菌またはMoraxellacatarrhalis。エンテロウイルスは原因となる可能性があります脳炎症。ランブル鞭毛虫は頻繁に生産します下痢 & マイコプラズマまれに尿路に感染することはありません。一定のため下痢、栄養素が十分に吸収されていません。欠乏症の症状が発生する可能性があります。場合によっては、気道また、拡張します（気管支拡張症）、一定の咳の発作をもたらし、喀痰. 気管支拡張症多くの場合、慢性細菌感染症を伴い、気管支壁をさらに破壊する可能性があります。さらに、脾臓 & 肝臓拡大します。いわゆる肉芽腫はしばしば肺に形成されますが、脾臓, 肝臓 & 骨髄。これらは、特別な構造を持つ炎症性病巣です。スキンの変更など白斑病, 脱毛または肉芽腫皮膚発生する可能性もあります。多くの場合、自己免疫疾患また発生します。したがって、リウマチ関節炎症、免疫学的に引き起こされた血小板または血欠乏症、そして有害貧血頻繁に観察されます。の腫瘍胸腺、リンパ系または胃抗体欠乏症候群を伴うこともあります。一般に、抗体欠乏症候群の患者の平均余命は、通常の集団よりもいくらか短いと想定されなければなりません。ただし、先天性の病気はまれであるため、この点に関して利用できる統計データはほとんどありません。後天性の抗体欠損症は、先天性の形態とは異なり、基礎疾患の治療によって治癒します。

診断とコース

再発の場合感染症、医師はAMSの仮診断を行う場合があります。免疫グロブリンGが少なすぎる場合、診断が確定します。血。しばしば、免疫グロブリン AとMも減少します。尿中のタンパク質排泄や腸からのタンパク質損失の測定など、先天性AMSと後天性AMSを区別するために他のテストも実行されます。

いつ医者に診てもらえますか？

抗体欠乏症候群が疑われる場合は、直ちに医師の診察を受けてください。消化器系の障害に突然気づいた人は誰でも、皮膚障害、または苦情気道他の原因に帰することができないものは、医学的に明らかにされなければなりません。抗体欠乏症候群が早期に発見されれば、通常は合併症なく治癒することができます。しかし、症候群が検出されないままである場合、感染症は病気が進行するにつれて増加し続けます。遅くとも、重度の苦情や身体的または精神的な不快感の増大に気付いた場合は、その症状を医師に相談する必要があります。臓器不全の場合またはアナフィラキシーショック、救急医はすぐに相談する必要があります。家族にAMSの症例がある人は、定期的な定期健康診断を受け、免疫システム障害。遅くともXNUMX〜XNUMX週間経っても治まらない異常な症状が出た場合は、かかりつけの医師の診察を受けてください。他の連絡先は、リウマチ専門医、免疫学者、およびそれぞれの免疫欠陥の専門家です。

治療と治療

先天性抗体欠乏症候群では、症状のある人にのみ治療が必要です。使役の可能性はありません治療この形式のAMSで。患者は静脈内または皮下投与を受ける必要があります輸液 of 免疫グロブリン生涯、そして注入は定期的でなければなりません。静脈内輸液 XNUMX〜XNUMX週間ごとに与えられます。これら輸液 200〜600ミリグラムの注射を伴う免疫グロブリン体重XNUMXキログラムあたり。皮下注入は、毎週の間隔で投与される免疫グロブリンがはるかに少ない必要があります。既存の細菌感染症はによって制御されます抗生物質。後天性AMSが存在する場合は、基礎疾患を治療する必要があります。これらの場合、AMSの完全な治癒が可能です。

ファローアップ

抗体欠乏症候群のフォローアップの必要性は、形質細胞腫または多発性骨髄腫から生じることがよくあります。リンパ腫または血癌。これらの厳しい腫瘍性疾患専門的な治療が必要です。ザ・治療また、フォローアップケア中に結果として生じる抗体欠乏症候群にも注意を払う必要があります。抗体が不足していると、感染のリスクが大幅に高まります。腫瘍によって衰弱した生物では、感染症は、十分な抗体を産生できる体内よりもはるかに致命的な影響を与える可能性があります。さらに、放射線または化学療法また、健康な細胞材料を攻撃します。これは、生存のために戦う生物をさらに弱体化させます。フォローアップケアは、患者が医学的観察を受けていることを患者に知らせるように設計されています。これにより、原因となる腫瘍の再発または変化をより迅速に検出できます。抗体欠乏症候群の存在下では、定期的なフォローアップが不可欠です。病気の一般的なリスクは大幅に増加します。さらに、前述の腫瘍は二次的損傷を引き起こす可能性があります。したがって、定期的なフォローアップの予定を手配する必要があります。これらは、質問やさまざまな管理検査を通じて、影響を受ける人々の生活の質のためにすべてが行われたことを保証します。ただし、一次または二次抗体欠乏症候群は、長期にわたることによっても引き起こされる可能性があります栄養失調。結果として、バクテリア気道感染症または胃腸管感染症はフォローアップする必要があります。同時に、基礎疾患または引き金となる栄養状態を改善する必要があります。

展望と予後

先天性抗体欠乏症候群に冒された人々は、一生無症状である可能性があります。彼らは経験しません副作用治療を受ける必要はありません。対照的に、症状のある患者は再発を経験します健康永続的な救済が得られない問題彼らは直面しなければならない管理それらの劣化を経験しないために定期的な時間間隔で注入の健康。注入が継続的に使用される場合、生物は不足している抗体を十分に供給することができます。しかし、これらの抗体は体自体で十分に産生されず、数週間以内に分解されるため、維持するために繰り返し治療が必要です健康。これを中断すると、短時間で健康状態が大幅に悪化します。後天性抗体欠損症候群の場合、予後の見通しは先天性症候群の場合よりも明らかに楽観的です。ここでは、生物に十分な抗体を一時的に供給するだけで済みます。存在する基礎疾患に応じて、治癒プロセスには、XNUMX回の注入または複数回の注入が含まれる場合があります。基礎疾患が治癒するか、生物が十分に安定するとすぐに、必要な量の重要な免疫グロブリンを独立して産生します。これにより、抗体欠乏症候群が永久に治癒し、症状がなくなります。

防止

先天性抗体欠乏症候群は予防できません。のみ措置防ぐために取ることができます感染症。これらには、感染のリスクを減らすことが含まれます。免疫不全の人は、特に感染のリスクが高い時期には、大勢の人が集まるのを避ける必要があります。後天的なAMSを防ぐために、バランスの取れた健康的なライフスタイルダイエットたくさんの運動が役立ちます。さらに、アルコール & 喫煙また、避ける必要があります。健康的なライフスタイルもサポートできます治療基礎疾患の治療と回復の見通しを改善します。

アフターケア

抗体欠乏症候群のフォローアップケアの必要性は、形質細胞腫または多発性骨髄腫から生じることがよくあります。リンパ腫または血液がん。これらの厳しい腫瘍性疾患専門的な治療が必要です。治療はまた、フォローアップケア中に結果として生じる抗体欠乏症候群に注意を払う必要があります。抗体が不足していると、感染のリスクが大幅に高まります。腫瘍によって衰弱した生物では、感染症は、十分な抗体を産生できる身体よりもはるかに致命的な影響を与える可能性があります。さらに、放射線または化学療法また、健康な細胞材料を攻撃します。これは、生存のために戦う生物をさらに弱体化させます。アフターケア措置彼または彼女が医学的観察下にあることを患者に伝えることを目的としています。これにより、原因となる腫瘍の再発または変化をより迅速に検出できます。抗体欠乏症候群の存在下では、定期的なフォローアップが不可欠です。病気の一般的なリスクは大幅に増加します。さらに、前述の腫瘍は二次的損傷を引き起こす可能性があります。したがって、定期的なフォローアップの予定を手配する必要があります。これらは、質問やさまざまな管理検査を通じて、影響を受ける人々の生活の質のためにすべてが行われたことを保証します。ただし、一次または二次抗体欠乏症候群は、長期にわたることによっても引き起こされる可能性があります栄養失調。結果として、細菌性気道感染症または胃腸管感染症を追跡する必要があります。同時に、基礎疾患または引き金となる栄養状態を改善する必要があります。

自分でできること

ガンマグロブリンとしても知られる免疫グロブリンGの相対的な欠乏を特徴とする抗体欠乏症候群（AMS）は、免疫システム細菌やウイルスの感染症に対して。ガンマグロブリン作る血漿中の抗体の大部分。それらはそれぞれ、特定の病原体に向けられています。免疫システムすでに一度直面しており、免疫グロブリンMを介して対応する免疫応答の準備ができています。日常行動の調整と効果的な自助措置病気の原因となる要因がわかっている必要があります。 AMSは遺伝的である場合もあれば、極端な状況などの特定の状況によって引き起こされる場合もあります。タンパク質欠乏症または化学療法 or 放射線治療。病気が遺伝的要因によって引き起こされている場合、自助措置は主に感染源から離れることで構成されています。これは明らかに感染源を持っている人との接触を意味します冷たい免疫系は感染性に対する適切な防御を提供できないため、避ける必要があります細菌摂取した。後天性AMSの場合、原因はわかっているが、他の健康への影響を達成するなどの特定の理由で防ぐことができない場合、日常生活での同じ行動も目的があります。のような他の深刻な健康障害の場合自己免疫疾患または腫瘍がAMSの原因と考えられている場合、効率的な治療をできるだけ早く開始できるように、これらを迅速に明らかにする必要があります。