先天性または原発性免疫不全症は非常にまれであり、まだほとんど知られていません。 残念ながら、これが診断が非常に遅く行われることが多い理由です。最悪の場合、影響を受ける人々に致命的な結果をもたらします。 先天性の患者 免疫不全 体自身の防御システムの重要な要素を欠いています：それらは少なすぎる 抗体 またはまったくありません。 その結果、彼らは通常のレベルを大幅に超える感染症を繰り返し患っています。 しかし、特に 幼年時代、風邪などがその日の順序であるため、まだ正常と見なされているものとすでに病的であるものとの間の境界を特定することは容易ではありません。 ドイツでは約100,000万人（主に子供）が影響を受けていると推定されており、診断されているのはごく一部です。 そして、たとえ診断が最終的になされたとしても、それは長くて苦痛な期間が先行します。
免疫不全症の一形態
免疫不全、またはPID（原発性免疫不全症）は、免疫プロセスが十分に効果的に機能しない免疫不全症のXNUMXつです。 これらのまれな先天性（原発性）免疫不全症に加えて、それは常に生涯続くものであり、後天性（二次性）欠損症も無効にする可能性があります 免疫システム。 これらには、慢性疾患、HIV感染（エイズ）、慢性 栄養失調 または栄養失調、または 薬物、例えば、特定の自己免疫の状況での免疫抑制療法として、または 癌 病気。 無傷 免疫システム 病原体に対する防御に役立つさまざまなビルディングブロックで構成されています。 簡略化： 抗体 で形成されます 血 認識して破壊する ウイルス, 細菌 およびその他の有害な侵入者。 もし 免疫不全 存在する、抗体 濃度 セクションに 血 通常は低すぎます–体はそれ自体で対応する病気に対処できなくなります。 したがって、原則として、影響を受けた人々は、時には出生時から、頻繁に繰り返される感染症（特に 気道）、これも厳しく、長持ちします。 これにより、影響を受けた臓器（気管支、肺など）に不可逆的な損傷を与える可能性があります。 のどの部分に応じて 免疫システム 影響を受けると、いくつかの臨床写真が区別され、さまざまな症状を示すこともあります。 免疫不全自体はまだ治癒していません。 長期的には、の助けを借りて成功を収めることが可能かもしれません 遺伝子工学。 しかし、感染症や臓器の損傷を防ぐために、少なくともさまざまな治療法が利用可能です。 一般に、先天性または後天性免疫不全症の治療が早いほど、成功します。 措置 である傾向がある。
先天性免疫不全症の診断
先天性免疫不全症はまれであるため、認識が遅すぎることがよくあります。 正しい診断は、非特異的な症状が多数あるために実際には常に問題を引き起こし、何度か失敗した後にのみ頻繁に行われることはありません。 治療。 しかし、そのような障害を示すいくつかの兆候があります。 子供または大人が同じ感染症でXNUMX〜XNUMX回感染し、それにもかかわらず治癒が不十分な場合は、すべての医師が注意を払う必要があります 抗生物質 治療。お子さんが次の症状のXNUMXつまたは複数を示している場合は、緊急に子供を連れて専門医に診てもらい、PIDを除外する必要があります。
- 年間2回以上の肺炎。
- 2年にXNUMX回以上の重度の副鼻腔感染症
- 8年にXNUMXつ以上の新しい耳の感染症
- 骨髄 & 髄膜炎 または重度の感染症。
- の永久コーティング 口 1歳以降。
- 通常は無害な細菌によって引き起こされる病気
- 手足の乳児の原因不明の発赤（移植片対宿主病）。
- 繰り返し深い 皮膚 または臓器膿瘍。
- 2ヶ月以上 抗生物質 治療 効果なしまたはiv 抗生物質 治療。
- 家族における原発性免疫不全症
- 子供と大人の予防接種によって引き起こされる病気。
- 低成長、低体重
先天性免疫不全の治療
ほとんどの場合、抗体の欠乏を修正し、関連する感染症を防ぐために、影響を受けた個人は受け取る必要があります 抗体 (免疫グロブリン 健康なドナーから定期的に入手）–残りの人生の間。 フォームに応じて、 骨髄/幹細胞移植、感染症に対する追加の抗生物質療法および 理学療法 頻繁な呼吸器感染症にも使用されます。アドバイスや支援を求める人は誰でも、Deutsche Selbsthilfe Angeborene Immundefekteeに連絡できます。 V.（先天性免疫不全症に対するドイツの自助）。 （DSAI）。 この組織は、影響を受ける人々、専門家、当局、および研究チームのネットワークにおける連絡窓口および有能なパートナーとしての地位を提供しています。
