心筋症（心筋症）：薬物療法

治療標的

生活の質または期待の改善。
合併症の回避（例、悪性不整脈発生イベント/生命を脅かす心不整脈））。

治療の推奨事項

拡張型心筋症（DCM）

これは、の異常な拡大（拡張）です。ハート筋肉、特に左心室（心腔）。治療のために：

因果的（因果関係）療法：
- 心筋症のせいでウイルスで治療することができますインターフェロン（免疫賦活薬）（参照心筋炎下）。
- 心筋（心筋）のβ1アドレナリン受容体に対するauto-Akが証明されている自己免疫疾患の場合：
  - 免疫吸着（自動Akの除去）または。
  - アプタマーによるauto-Akの中和（結合 ).
  - 必要に応じて、免疫抑制療法
- 周産期（「出産前後」）心筋症: ブロモクリプチン（これまでのところ研究のみ）。
の存在下でハート失敗（心不全）：ガイドラインに基づく治療（下記参照ハート失敗*）。
血栓塞栓症予防（予防策）血栓症/血管疾患血血管内に血栓（血栓）が形成される）：抗凝固剤（薬物血液凝固を阻害する）心房細動（VHF）または腔内（空洞内にある）血栓（血栓）が検出された場合。

*注：治療に対する良好な反応は通常、「寛解」のみを示します。治療の中止後、44つの研究で11ヶ月以内に25％の症例（6人の患者のうちXNUMX人）で再発が発生しました：

LVEFが10％を超え50％未満減少します。
LVEDVは10％以上増加し、通常の値を上回ります。
NT-proBNPは400倍に増加し、> XNUMX ng / lになります
の臨床徴候心不全（心不全）。

治療を継続した対照群では、6つの基準に基づいてどの患者でも悪化は検出されませんでした。その後、対照群の患者の薬物療法も連続的に中止され、その結果、次の36か月でこれらの患者の20％も悪化した。したがって、合計で、40人の患者のうち50人の患者（XNUMX％）が客観的な悪化をもたらしました。

肥大型（拡大）心筋症（HCM）

心不全の薬物療法（心不全の治療）：
- ベータ遮断薬–注意：AV遮断薬（房室ブロック;心房から心室への伝導障害によって引き起こされる障害）のリスクがあるため、カルシウム拮抗薬とベータ遮断薬を一緒に投与しないでください。
- ベータ遮断薬不耐性の場合：非ジヒドロピリジン型カルシウム拮抗薬（例、ベラパミル, ジルチアゼム).
In 心房細動（以下のVHFを参照）：抗凝固剤。
肥大型閉塞性心筋症（HOCM）。
- マバカムテン（ミオシンモジュレーター）：有効性は第III相EXPLORER-HCM試験（「画期的治療」）で実証されました：マバカムテンは過収縮性を低下させ、その結果：
  - 患者の65.0％は、少なくとも31.3つのNYHAクラスで改善しました。プラセボ（p˂0.0001）
  - 生活の質と運動能力が大幅に向上しました。
  - 左心室流出路（LVOT）の閉塞（閉塞）が大幅に減少しました。
  - 完全寛解はほぼXNUMX分のXNUMXで発生しました。つまり、疾患の臨床的、放射線学的、またはその他の兆候は検出されませんでした。
- 次の薬は禁忌です（禁忌）：
  - ジギタリスやジギタリスなどの変力物質（心臓の収縮力を高める）交感神経興奮.
  - 次のような強力な後負荷低下剤（心臓を和らげるため） ACE阻害薬.
  - 硝酸塩（収縮期狭窄の増加（狭小化）を引き起こします）。

制限的（限定的）心筋症（RCM）

利尿薬（排液剤）による心不全の早期治療（治療のためにそこを参照）。警告：ジギタリスはありません！
血栓塞栓症の予防

不整脈源性右室心筋症（ARVCM）

対症療法：
- 不整脈の治療（心不整脈）または予防。
- ベータブロッカー

孤立した（心室）緻密化障害（NCCM）

治療 of 心不全（治療のためにそこを参照してください）。
血栓塞栓症の予防：抗凝固剤。

妊娠中の心筋症/周産期心筋症

心不全の標準治療
5ミリグラムブロモクリプチン 2週間、その後2.5 mgを6週間：治療後、全参加者の7％が35か月後も左心室機能に深刻な制限があり（<3％）、その後心不全を患ったのはわずかXNUMX％でした。

TTR関連全身性アミロイドーシス（ATTR）。

第III相試験（ATTR-ACT）では、タファミディス患者の死亡リスクを30％大幅に低減することが示されました。
2020年：EU委員会が承認タファミディス心筋症を伴うトランスサイレチンアミロイドーシス（ATTR-CM）の治療のための61mg。この薬は、野生型と遺伝型の両方の成人のATTR-CMの治療に適応されています。