のすべての形式 強皮症 共通の皮膚硬化症の主な症状があります。 以下の他の症状および愁訴は、慢性皮膚周囲強皮症を示している可能性があります。
慢性皮膚周囲強皮症：皮膚および皮下脂肪、筋肉、骨などの隣接組織に限定されます。 強皮症の最も一般的な形態以下のサブタイプが区別されます：
- プラーク タイプ（形態）–ローカリゼーション：トランク、通常は複数の病巣。
- はっきりと区切られた、丸い楕円形の焦点。
- サイズは最大15cm
- 三相の発達：1。紅斑（皮膚 発赤）、2。硬化症（硬化）、3。萎縮（減少）/色素沈着。
- 単一の焦点には青みがかった赤の境界線があります（「ライラックリング」=局所的な疾患活動の兆候）。
- 硬化症は板状で象牙色です。
- 最終段階では、単一の焦点は茶色に着色されて収縮します（=消滅した病気の活動）。
- 線形タイプ–影響を受けるのは四肢です。
- 特別なフォーム：
Note
全身性強皮症（SSc）のXNUMXつの主要な形態の特徴。
| 限定された全身性強皮症（lSSc）。 | びまん性全身性強皮症（dSSc） |
| レイノー症候群、長期 | レイノー症候群、短期 |
| 顔、手、四肢 | トランク |
| 肺動脈性肺高血圧症（PAH） | 肺線維症、早期 |
| CREST症候群：皮膚石灰沈着症（カルシウム塩の病理学的（異常）沈着）、レイノー症候群（血管痙攣（血管痙攣）によって引き起こされる血管疾患）、食道運動障害（食道の機能不全）、強皮症（指の強皮症）、毛細血管拡張症の組み合わせ（通常、小さな表在性皮膚血管の獲得した拡張） | 内臓の関与 |
| 抗セントロメア（CENP-B）-Ak（間接免疫蛍光抗体法におけるセントロメアパターンとANAの相関）。 | 抗Scl-70抗体（抗Scl70-AK（=抗トポイソメラーゼ-I-AK）。 |
その他の以下の症状および愁訴は、全身性強皮症（SSc）を示している可能性があります。
皮膚の症状
- 初期症状
- 皮膚硬化症/皮膚線維症
- 顔
- 脂肪組織の萎縮（減少）
- マスクフェイス（リジッドな表情）
- マイクロストミー/縮小 口 開口部（口を大きく開くことはできなくなります）。
- 問題 まぶた 眼瞼裂の減少による閉鎖。
- 張り詰めた顔の肌
- 「工芸作物（茶、たばこ、てんさい） ポーチ 口」（口の周りに放射状に配置された折り目）。
- 体幹、四肢
- 動きが制限された滑りにくい肌。
- 手（病気の影響を受ける最初の領域です）。
- ネイルズ
- 皮膚筋炎（皮膚の病変を伴う筋肉の炎症）（爪の病変の頻度：80％）：
- 爪の症状（爪甲の変形/成長障害）：
- 粗造爪（「ラフ 爪"）。
- 爪囲炎（爪床の炎症）
- Pterygium inversum（爪甲の遠位爪床が腹側表面に付着する異常）。
- 線状出血
- 顔
皮膚粘膜の症状
- 石灰沈着症（病理学的（異常）沈着 カルシウム 塩）、皮下（皮下）。
- 多形皮膚萎縮症（「斑入りの皮膚」）。
- 萎縮
- 顔料シフト
- 毛細血管拡張症（血管静脈）
- 成長障害/萎縮
- 脱毛症（脱毛）
- 爪のジストロフィー（の成長障害 爪).
- セボスタシス（皮脂形成の阻害）。
- 粘膜
- 経口の白っぽい角質病巣 粘膜 （生殖器粘膜への侵入も可能です）。
皮膚外症状（皮膚に影響を与えない症状）。
- 食道（食道）
- 嚥下障害（嚥下困難）。
- 運動障害（壁の硬直によって引き起こされる）。
- 逆流性食道炎（胃酸の逆流（逆流）による食道炎）/胸焼け（二次合併症としてのバレット化生）、
- 肺
- ハート
- 不整脈（心不整脈）
- 心不全（心不全/心不全）
- 高血圧（高血圧）
- 心筋、心膜線維症（「装甲心臓」）
- 腎臓
- 胃腸の症状（病気が胃腸管に影響を与える場合）[患者の最大90％]。
- 関節痛（関節痛）および筋肉痛（筋肉痛）–皮膚の引き締めによる（患者の約20-30％）。
- 関節リウマチとの「重なり」の一部としての関節炎 関節炎.
皮膚硬化症/皮膚線維症の発症と進行に応じて、XNUMXつの形態の愛情タイプが区別されます。
