外観は非常に変化に富み、進行の形態に依存します。 外接円 (= ローカライズされた、外接した) 形式の間で区別されます。 結合組織 皮膚 また、モルフェア、および進行性の全身性とも呼ばれます 強皮症、それは – 非常に異なる程度で – の結合組織も含みます。 内臓. さらに、「強皮症-様疾患」 – 強皮症に似ていますが、特定のトリガーがある進行形態。 これらには、後の対応する症状が含まれます 幹細胞移植 for 白血病 または特定の物質の結果として、例えば、後の材料 乳房再建 またはドライクリーニング作業員。
限局性強皮症 (CS)。
このフォームは通常、主に腕、脚、または体幹にある小さな赤い斑点から始まります。 これらは非常にゆっくりと拡大し、後で 皮膚 赤みがかったリングに囲まれ、中央が硬化します。 は 皮膚 病巣は、帯状またはリング状、細長く、結節状または潰瘍があり、白、赤み、または後には茶色になります。 ほとんどの場合、スポットは特定のサイズを超えません。 重度の場合、皮膚や皮下組織にかなりの瘢痕化や収縮が生じることがあります。 つながる 移動が制限されていること、特に次の分野で 関節。 それは珍しいことではありません 皮膚の変化 ブラジャーのストラップやウエストバンドがきつすぎるなど、外圧がかかる領域で発生します。 今日、CS は進歩的な形には進んでいないと考えられています。 一部の著者は、臨床像が硬結のためだけに類似していると信じていますが、それ以外は互いに何の関係もありません。
進行性全身性強皮症 (PSS)。
病気の経過は非常に変わりやすい – 変化が XNUMX 人の患者の技術機器でしか測定できない場合、それらは 呼吸、飲み込み、または消化。 次の領域が影響を受ける可能性があります。
- 指と手
- 頭
- 内臓
指と手
ほとんどの場合、PSS は指から始まり、炎症反応のために最初は腫れて赤くなります。 患者の 90% 以上で、血管の変化の結果、いわゆるレイノー現象が見られます。これは、他の症状に先行して最大数年かかることがよくあります。 冷たい or ストレス 指 動脈が収縮し、指が最初に白くなり、続いて痛みを伴う赤または青の変色が起こります (チアノーゼ)。 指先で、これは つながる 潰瘍形成および組織の死に至る (鼠咬症) 壊死）、および肥厚化と 痛み キューティクルで。 皮膚の肥厚は、徐々に組織の萎縮に変わります。 これにより、屈曲した位置で指が狭くなり、硬くなります。 その後、変化は手全体と前腕に広がります。 深刻な場合、これは つながる たとえば、指 (四肢) を切断する必要がある場合。
頭部の全身性強皮症
顔面では、硬化により 口 折り目で囲まれ、小さくなっていく開口部 (「タバコ パウチ口」）で、大きく開くことはできません。 これは、たとえば、歯科処置中に困難を引き起こす可能性があります。 影響を受けた人は、表情がますます制限されています (「マスク顔」)。 また、血管拡張症（毛細血管拡張症）、 脱毛、およびより軽くて尖った鼻と耳が顔に発生することがあります。 腺の 結合組織 も影響を受ける可能性があり、目の中の涙の生成が損なわれ、刺激のリスクが高まり、 結膜炎、および制限付き 唾液 での生産 口 口渇 と嚥下障害。
内臓
食道や消化管が侵されることがよくあります。 最初の兆候は、舌小帯の短縮です。 嚥下障害、 胸焼け、および消化不良が発生する可能性があります。 肺が増殖の影響を受けることも珍しくありません。 結合組織、特に息切れを引き起こします。 患者のほぼ半数で、次の変化が見られます。 腎臓 および ハート 組織も発生します。 腎臓 弱点と 高血圧 より頻繁な結果であり、 ハート 弱点と 心不整脈 頻度は少ないです。 筋肉系、骨格系、神経系も影響を受け、関節や筋肉につながる可能性があります 痛み例えば。 強皮症 したがって、リウマチ性疾患としても分類されます。比較的軽度の形態は CREST 症候群であり、以下に限定される症状の頭字語です。 レイノー症候群、食道（食道病変）、手指硬化（指 硬化)、および毛細血管拡張症 (血管拡張)。
