頻度分布
新規症例の割合は、年間1万人あたり2〜100人です。 通常、病気の発症年齢は000〜40歳です。 人口における病気の発生率は60万人あたり50人未満です。 女性は男性よりも100,000倍頻繁に影響を受けます。
強皮症の症状
強皮症 主にほとんど痛みを伴わずに広がります。 時折筋肉と 関節痛 発生します。 この病気は、（モルフィアで）速く、遅く、さらには止まるコースや、さまざまな症状の構成がある可能性があるため、診断が困難です。
関与する臓器に応じて、さまざまな症状が発生することもあります。 また、この病気は非常にまれであるため、不特定の症状が発生した場合は考慮されないことがよくあります。 全身の初期症状 強皮症 これは主に手の循環障害（レイノー現象）であり、この病気に最大XNUMX年先行する可能性があります。
の小帯 舌 短縮される場合もあります。 その後、特に指の水分貯留（初期浮腫）が数週間発生する可能性があります。腕、顔、体幹が影響を受ける可能性があります。 数週間続き、XNUMX〜XNUMX年後に完全に発達するいわゆる硬結期（硬化期）の間に、水分保持が減少し、皮膚が厚くなり、動かなくなり、板のように硬くなります。
コラーゲン 繊維が皮膚に沈着しています。 顔の表情がより難しい（マスクの顔）、 鼻 とがった、 口 星型のシワになり小さくなります（ポーチ口）。 指は可動性を失い、細く、硬くなります（マドンナの 指）そして爪の位置に固定されています。
腱鞘や靭帯の感染は、 神経損傷 or 手根管症候群。 びまん性全身 強皮症、上記のプロセスは数週間以内に行われます。 限定された全身性強皮症はより遅く、主に指と腕に発生します。
CREST症候群の変種には、石灰沈着症、レイノー現象、食道運動障害、手指硬化症、および毛細血管拡張症があります（説明については、はじめにを参照してください）。 どちらの形態でも、胃腸管は患者の80％の初期に影響を受けます。 酸性げっぷ（還流）とその結果（逆流性食道炎）発生する可能性があります。
さらに、消化器疾患、 便秘 腸の嚢胞（憩室）が発生する可能性があります。 ザ・ 肺 の病気のXNUMX番目に頻繁な原因です 内臓を選択します。 結合組織 肺 硬化します（間質性肺線維症）。
心臓および腎臓の関与は、主にびまん性の形態で発生します。 ほとんどの治療法はあまり効果的ではなく、強皮症の進行をわずかに止めることができます。 高用量 免疫抑制薬 など グルココルチコイド, メトトレキサート、シクロスポプリンA、 アザチオプリン クロラムブシルが明確な利益をもたらすことは示されていません。
したがって、現在、この病気は患者自身だけが原因であるとは考えられていません。 免疫システムそうでなければ、これらの薬は効果的でなければならないでしょう。 ？-などの薬インターフェロン、チモペンチン、イソレチノイド、N-アセチルシステインまたはD-ペニシラミンもあまり効果的ではありませんでした。 強い副作用はしばしば患者に薬の服用をやめさせます。
試みられた最も一般的な治療法はD-ペニシラミンです。 グルココルチコイド 特定の状況下でも役立つ場合があります。たとえば、肺線維症、浮腫、または 関節炎。 他の自己免疫疾患にも使用されているリツキシマブとトシリズマブは、治療に成功することがあります。
現在、以下を用いた治療法の研究が行われています。 骨髄 移植 & 血 洗浄（アフェレーシス）。 治療の成功を測定するときは注意が必要です。 多くの場合、体液貯留が後退し、皮膚が硬くなり収縮する、いわゆる萎縮期への疾患の移行は、症状の退行のように見えます。
これは主に、患者に特に役立ち、症状にプラスの影響を与える、支援的で一般的な対策です。 理学療法は拘縮を避けるのに役立ちます。 レイノー現象が見られる場合は、暖かい手を提供する必要があります。
手に傷（潰瘍）が発生した場合は、十分に手入れする必要があります。 有効成分のボセンタンは潰瘍を防ぐために使用することができます。 場合 高血圧 血管の変化の結果として発症し始めるので、ACE阻害薬による治療が推奨されます。 光線療法 （PUVA）は硬化病巣を和らげ、より良い機能を確保することができます。
