経過と予後
病気の経過を予測することは困難であり、一連の症状から推測することはできません。 予期せぬ非常に深刻な経過が発生し、数か月以内に死亡する可能性があります。 しかし、モルフィアは生命を脅かすものではありません。
一般的に、女性は男性よりも予後が良好です。 全身で 強皮症、の蔓延 内臓 重要です。 制限形式は一般的に良好な予後を示します。
しかし、患者の10％が発症します 高血圧 セクションに 肺循環 （肺高血圧症）、これはこの患者グループの死亡率を劇的に増加させます。 びまん性の形態は、かなり予後不良です。 の場合 腎臓 また、影響を受けます。30年後、これらの患者のXNUMX％だけがまだ生きています。 肺 硬化（線維化）し、約50％が次の10年間生き残ります。 ない患者では ハート, 肺 & 腎臓 関与すると、10年生存率は71％です。
歴史
今日、診断について考えさせる症状の説明 強皮症 ヒポクラテス（紀元前460-370年）の著作に見られます。 しかし、説明はかなり不正確でした。CarloCurzioは、1753年にナポリの症状の星座を最初に正確に定式化しました。たとえば、彼は皮膚の硬さ、周囲のきつさを説明しました。 口 と周りの硬度 首.
1847年、エリーガントラックは「強皮症「。 彼はこの病気を純粋な皮膚病だと考えました。 ウィリアムオスラーだけが 内臓 病気のプロセスにも関与しています。
