CREST症候群：原因、症状、治療

CREST症候群は、特定の形態の全身性に付けられた名前です強皮症。それの一つです自己免疫疾患.

CREST症候群とは何ですか？

CREST症候群は膠原症です。それは進歩的な全身の特定の形と考えられています強皮症。自己免疫疾患は、Thibierge-Weissenbach症候群または限定された全身性としても知られています強皮症。 CRESTという用語は、皮膚石灰沈着症の略語として使用されます。皮膚石灰化; レイノー症候群; 食道の機能不全である食道機能不全; 手指硬化（無毛の硬化した指）; 毛細血管拡張症、表面的な皮膚船異常に拡張します。 CREST症候群は、局所的に発生する強皮症の形態であり、言及された症状に限定されます。この場合、内臓変化と皮膚影響を受けた人の厚くなります。ただし、局所的な制限により、この形態の強皮症の経過は比較的穏やかです。

目的

CREST症候群の発症の理由はまだ明らかにされていません。自己免疫疾患の考えられる原因として、この病気を引き起こす遺伝的要因と環境毒素が議論されています。全患者の約70％で、抗体セントロメアに対して向けられたものを検出することができます。これらは抗セントロメアとして知られています抗体。それらは抗核抗体のサブタイプを表します抗体.

症状、苦情、および兆候

CREST症候群はXNUMXつの主要な症状によって特徴付けられます：XNUMXつは皮膚石灰沈着症です。これにはカルシウム皮膚に現れる沈着物。それらは主に、指など、体幹から遠い体の部分で発生します。これらの沈着物を手術で取り除くことは可能ですが、CREST症候群は循環器系の問題も伴い、感染のリスクを高めます。創傷治癒問題。生命を脅かす合併症でさえ、可能性の範囲内にあります。 CREST症候群のもうXNUMXつの主要な症状はレイノー症候群。それは、個々の指または指の一部、あるいは手全体の白い変色を特徴とします。多くの場合、変色は軽度でも現れます冷たい。したがって、レイノーの発作は夏よりも冬の方が頻繁に起こります。ただし、指がディープフリーザーに接触することで、攻撃がすでにトリガーされる可能性があります。レイノーの発作の理由は、動脈などの血管のけいれんです。 CREST症候群のさらなる経過では、永続的な動脈狭窄のリスクがあり、その結果、重度になります循環器障害。これは次に組織の死を脅かします。英語の用語「食道」は食道の略です。食道機能障害では、結合組織硬化し、食道の運動障害を引き起こします。原則として、患者はこれらの障害にさえ気づきません。しかし、進行した段階では、嚥下障害が差し迫っています。 CREST症候群のもうXNUMXつの顕著な症状は、手指硬化症です。ザ・結合組織変化します。ザ・結合組織硬化して弾力性を失います。指の皮膚が固くなり、引き締まるので、周りが引き締まります。骨格。さらに、開いた皮膚領域の形成が可能であり、その治癒はゆっくりとしか進行しない。 CREST症候群のXNUMX番目で最後の主要な症状は毛細血管拡張症です。これは小さなの小さな拡張を指します血船大動脈から遠く離れたところにあります。それらは、顔や指で最も目立つ皮膚の目に見える静脈として目立ちます。

診断とコース

CREST症候群の診断における重要な役割は患者の病歴（既往歴）、主治医が撮影します。さらに、身体検査起こる。手指硬化症と毛細血管拡張症は、この病気の重要な手がかりを提供します。医師も精通している場合レイノー症候群、彼が診断を下すのは難しくありません。調査結果を確認するために、セントロメア抗体を検出するための特別な臨床検査も実施されます。この目的のために、免疫蛍光検査が行われます。したがって、抗核抗体（ANA）は典型的な蛍光パターンを示します。 CREST症候群の経過を評価することは困難ですが、この病気は通常、強皮症ほど重症ではありません。

合併症

CREST症候群の結果として、主に重度の障害があります血フロー。これは、体のさまざまな領域に影響を与える可能性があります。ほとんどの場合、単純化された感染症もこれらの部位で発生する可能性があり、影響を受けた人もいわゆるいわゆる苦しみを続けています創傷治癒障害。ザ・傷炎症を起こし、治癒が非常に遅い場合があります。の場合循環器障害同じ部位で長期間持続すると、最悪の場合、組織が死滅する可能性があります。これは麻痺と厳しい動きの制限をもたらします。嚥下障害も発生します。患者は、皮膚、特に顔の目に見える静脈を訴えます。これは、患者の美的外観に悪影響を与える可能性があります。病気が進行するにつれて、炎症関節また発生する可能性があります。治療は薬の助けを借りて行われ、しませんつながるさらなる合併症に。しかし、病気の経過はすべての場合に陽性であるとは限らず、普遍的に予測することはできません。に損傷があると合併症が発生します内臓。この損傷のために、患者は最悪の場合にも死亡する可能性があります。

いつ医者に診てもらえますか？

CREST症候群には自己治癒がないため、この病気については必ず医師に相談する必要があります。特に、四肢と体幹との距離が離れている場合は、健康診断を行う必要があります。同様に、血循環 or 創傷治癒この病気を示している可能性があり、医療専門家による検査も必要です。病気が早期に診断されるほど、完全に回復する可能性が高くなります。嚥下障害や動脈の狭窄もCREST症候群の症状である可能性があり、これも検査する必要があります。さらに、皮膚、通常は指または顔に直接小さな静脈が見える場合は、医師に相談する必要があります。ほとんどの場合、CREST症候群は一般開業医が診断および治療することができます。その他の苦情など炎症関節、それぞれの専門家によって扱われます。ただし、すべての場合に完全な治療が可能であるとは限りません。

治療と治療

CREST症候群の効果的な治療には、医師による多くの経験が必要です。このために、治療専門家によるものをお勧めします。十分な経験は通常、内部リウマチ学または臨床免疫学の医師によって所有されています。皮膚の不調は病気の初めに現れるので、原則として、皮膚科医が最初に相談されます。異なる分野の専門家による併用治療が必要になる場合があります。の一部治療症状の治療です。これには、管理のような薬のコーチゾン-無料の抗炎症薬物。それらは痛みを伴う治療のために投与されます炎症関節。また、スペシャル薬物血を促進するために使用されます循環, 輸液療法可能です。 CREST症候群の明らかな自己免疫活性がある場合、疾患を修正した治療アプローチが有用であると見なされます。この場合、患者は抗リウマチ薬を投与されますメトトレキサート、プラスの効果があります。場合によっては、病気を完全に停止させることさえ可能です。ただし、病気を修正して開始することが重要です治療できるだけ早期に。さらに、臓器に大きな損傷はまだないはずです。

展望と予後

CREST症候群では、患者はさまざまな医師による治療に依存しています。一般的に、この病気は完全に治療することはできないため、影響を受けた個人は生涯を通じて常に治療に依存します。治療は、外科的介入と薬の服用によって行うことができます。ただし、これはCREST症候群の重症度に強く依存するため、疾患のさらなる経過について一般的な予測を行うことはできません。病気を完全に制限できるのはごくわずかな場合だけです。治療は主に臓器の保存に依存します。 CREST症候群で治療が開始されない場合、影響を受けた人は臓器に損傷を被り、通常は結果として死亡します。関節の炎症と非常に衰弱免疫システムまた、発生し続けます。治療が成功したとしても、関節に不快感が生じる可能性があるため、患者はさまざまな運動や治療法に依存して可動性を促進します。したがって、彼らは通常、日常生活の中で他の人々の助けにも依存しています。 CREST症候群の平均余命についても一般的な予測はできません。早期の診断と治療は、常に病気のさらなる経過にプラスの効果をもたらします。

防止

CREST症候群の効果的な予防法は知られていない。ただし、病気が存在する場合は、体の患部をから保護することをお勧めします冷たいそして実行する理学療法の練習関節の可動性を維持します。

アフターケア

CREST症候群などの自己免疫疾患は通常、生涯にわたって持続します。原因療法は不可能であるため、治療は個々の症状に焦点を合わせます。影響を受けた個人は、最初の治療が完了した後、定期的に医師に相談する必要があります。免疫障害や石灰化や硬化のさらなる治療は、病気の重症度に応じて、数年または数十年かかる場合があります。病気の経過を確認するために、患者は月にXNUMX、XNUMX回健康診断を受ける必要があります。その後、サイクルは半年ごとまたは年次の検査に短縮される可能性があります。特に高齢者や重病の人には、定期的な検査を伴う必要があります。 CREST症候群に苦しむ患者はフォローアップについて話し合うことをお勧めします措置早い段階で医師と一緒に。多くの場合、感情的なストレス長期にわたる病気に関連することは、適切な計画によって大幅に減らすことができます。医師は、症状や愁訴の種類と重症度に応じて、フォローアップケアのために他の医師やセラピストを巻き込むことがあります。コースが肯定的である場合、定期的なフォローアップチェックとそれに伴うもの措置 (理学療法、心理的な議論）を徐々に減らすことができます。

自分でできること

CREST症候群に苦しむ患者は通常、包括的な治療を必要とします。医学療法はいくつかによってサポートすることができます措置。典型的な循環障害などの個々の症状は、ダイエット。なだめるハーブティー、だけでなくクラシックホーム救済暖かいなどミルク、に対して助ける嚥下困難。関節の炎症が発生した場合は、影響を受けた体の部分を免れる必要があります。特に病気の急性期では、患者は肉体的に激しい活動を控え、必要に応じて使用する必要がありますエイズなど松葉杖。これが効果がない場合は、薬を変更する必要があります。一般的に、最適に調整された投薬は、CREST症候群の治療における重要な要素です。したがって、患者は、症状や副作用、および相互作用。これに伴い、実施すると便利な場合があります理学療法。専門家の指導の下で、削減する演習を完了することができます痛みそしてしばしばまた循環の問題を打ち消します。これらの措置に伴い、閉じるモニタリング専門家によるものが常に必要です。 CREST症候群が前向きに進行すれば、数週間から数ヶ月後に日常生活を再開することができます。