小耳症：原因、症状、治療

小耳症は、先天性の外耳の奇形です。この場合、外耳は完全に形成されていません。外耳道が非常に小さいか、まったくない場合があります。耳の再建と聴力を改善するための手術が可能な治療法です。

小耳症とは？

外耳の奇形は先天性です。耳の発達が不完全なため、軽度の変形が生じたり、外耳道が完全に欠損したりすることがあります。小耳症という用語は、「小さな耳」という翻訳に由来しています。あ軟骨プレートは外耳を内耳から完全に分離し、結果として聴力が大幅に制限されます。小耳症は片側のみに発生します。または両側に。多くの場合、下顎小耳症と同時に起こります。小耳症は、先天性耳欠損症の最大の症状の XNUMX つです。小耳症は次の XNUMX つの段階に分類されます。

グレード 1 は、ほとんどの耳の解剖学的構造が正常である最小限の奇形を示します。

グレード 2 では、特に下部に、視覚的に正常な耳介形成が見られます。ただし、外耳道は異なり、小さくなったり、完全に閉じたりすることがあります。

グレード 3 では、耳はピーナッツに似た形をしており、外耳道はありません。

グレード 4 では、外耳と聴覚管完全に不在です。

目的

小耳症の原因は、おそらく完全には明らかではありません。この先天性奇形には、遺伝的要因と環境の影響の両方が関与している可能性があります。しかしながら、遺伝学実際に責任を負う可能性が高いのは、患者の XNUMX% のみです。胎児の発育中に発生した血管障害も考えられますが、これは明確に証明されそうにありません。小耳症の考えられる原因は、以下の摂取に関連している可能性があります。コーヒー, アルコールまたは薬物乱用中妊娠 – 特に最初の学期。薬もこの奇形の引き金になる可能性があります。小耳症の発生頻度は、アジア人やアンデスの住民などの特定の人々の間でより一般的です。小耳症で子供が生まれる確率は、それぞれ 1 人に 6000 人、12,000 人に XNUMX 人です。

症状、苦情、および兆候

小耳症は、両側小耳症と呼ばれる罹患者の XNUMX% の両側に見られます。この先天異常の発生率は、通常、右側の方に多く見られます。通常、片側だけに形成されます。主な苦情は難聴正常な外耳道がないため、鼓膜と耳小骨。小耳症の罹患者は、外耳道からではなく、依然としていくつかの音を聞きます。小耳症では、耳介が欠落しており、耳介が残っている耳たぶがみられることがあります。

病気の診断と経過

人間遺伝学小耳症が家族でより頻繁に発生する場合は、明確にするために相談する必要があります。耳鼻咽喉科医、小児科医、音声専門医、小児聴覚学者などの専門家による早期の明確化も推奨されます。の間に起こりうる悪影響妊娠初期明確にする必要があります。 10 歳から、コンピューター断層撮影は、体に関するより正確な情報を提供できます。中耳構造。すでに早い段階で幼年時代奇形の診断が推奨されます。ここでの明確化のための適切な方法は、定期的な聴力検査であり、コンピュータ断層撮影検出する中耳欠陥。

合併症

小耳症のために、患者は主に聴覚障害を経験します。耳介の形成に欠陥があるため、聴力が制限されたり、完全に難聴になったりすることがあります。ただし、患者の平均余命は、この訴えによって短縮または制限されません。特に若い人や小さな子供は、深刻な心理的訴えを起こしたり、うつ病小耳症のせいです。影響を受ける人々は、特定の音しか聞こえず、日常生活に重大な制限を被ります。子供では、小耳症もできますつながるその結果、発達が遅くなり、結果として成人期の損傷を引き起こします。場合によっては、小耳症もつながる〜へ障害病気の症状は比較的うまく制限され、助けを借りて解決することができますインプラントとヒアリングエイズ. 特に違和感や違和感はありません。ただし、親は、劣等感の複合体を避けるために、子供の自尊心を強化する必要があります。聴覚障害は、外科的介入によってさらに軽減することができます。繰り返しますが、特別な合併症はありません。

いつ医者に行くべきですか？

重度の小耳症は、通常、出生直後または乳児の最初の数ヶ月で診断されます。原則として、この耳の奇形は、症候群の一部でない限り危険ではありません。ほとんどの場合、これは当てはまりません。それにもかかわらず、小児科医または専門家に相談することをお勧めします。小耳症の重症度と形によっては、子供の聴覚を著しく制限する可能性があります。治療せずに放置すると、成人期に発話障害やその後の損傷を引き起こす可能性があります。このため、できるだけ早く耳鼻咽喉科専門医による聴力検査を受けることをお勧めします。また、医師に相談する必要があります。障害。小耳症の外科的矯正や骨伝導補聴器の挿入は、ある程度の身体的成熟が必要とされるため、早くてもXNUMX～XNUMX歳から行うことができます。ただし、軽度の小耳症のみが存在し、子供が小耳症によって制限されない限り、治療の必要はありません。場合によっては、影響を受けた人は劣等感や劣等感などの心理的不満を発症することがあります。うつ病小耳症のために、特に幼年時代そして思春期。この場合、治療上の助けを求めることをお勧めします。

治療と治療

ため難聴小耳症に関連して、小児聴覚学者および耳鼻咽喉科医による治療が役立ちます。既存の難聴継続的に明確にし、それに応じて処理する必要があります。いわゆる耳形成術では、失われた耳介を体の組織から再構築することができます。正常な聴覚の耳も、一貫した制御が必要です。伝音難聴または感音難聴が発生した場合は、処置が必要です。小耳症による両側性奇形の場合、骨伝導補聴器を装着することができます。奇形を矯正するための手術は、この手術に必要な身体的成熟度を得るために、子供が早くても XNUMX ～ XNUMX 歳になるまで行うべきではありません。あるいは、小耳症の場合、手術による侵襲的な処置を避けるためにインプラントを配置することができます。小耳症は顔の欠陥ほど目立たないため、心理的負担は必ずしも大きくありません。ただし、耳の再建は、影響を受けた人々の生活の質の向上であり、自尊心の向上にもなります。さらに、小耳症の先天性欠損症の減少は、社会環境におけるセキュリティの向上に関連しています。小耳症では聴力がほとんど常に制限されているため、聴力を改善するには、通常、耳鼻咽喉科手術が必要または推奨されます。耳が形成される前に、中耳手順を逆にすると、可能性があるため、実行する必要があります傷跡耳の再建を妨げる可能性があります。操作は、いくつかの部分的なステップで実行されます。約20年後、新たに構築された耳介の感覚が罹患者に戻ります。聴力を改善するための手術後の聴力の向上は、40 ～ XNUMX デシベルの範囲です。

展望と予後

小耳症は先天性奇形であるため、自然治癒や改善の見込みはありません。ただし、耳の奇形の改善の可能性に関する予後は通常非常に良好です。正確な予後にはいくつかの要因が関係しています。たとえば、両耳が罹患しているかどうか、内耳と中耳が完全に損傷していないかなどです。たとえば、耳介自体だけが奇形である場合、形成外科の分野からの小規模な介入は、少なくとも聴覚を大幅に改善することができます。多くの場合、正常な耳のさらなる適応と再構築が可能です。ただし、聴覚障害の結果として発生する可能性のある発達障害には、より大きな制限のリスクがあります。補償の可能性を最大限に高めるために、これらは早期に対処する必要があります。また、影響を受ける人々の生活の質が迅速な行動によって大幅に改善されることにも注意してください。多くの場合、限られた聴力だけが影響を受ける人々の負担ではなく、自分の顔への不満や変形によるものです。小耳症も家族でより頻繁に発生する場合は、遺伝的要素を推測できます。これは疑わしい場合に調査することができます。これについての調査結果は、さらなる家族計画とその確実性に関連しています。耳介奇形の実際の予防も現時点では約束できませんが、自分の子供のリスクについての確信は非常に役立ちます。

防止

小耳症を予防するために、特に妊娠初期の妊娠中は特に注意が必要です。妊娠、妊娠中の女性がアルコール飲料を摂取したり、喫煙したり、使用したりしないようにするため薬物. おそらく、薬の消費も主治医と明確にして、リスクを排除する必要があります。

フォローアップケア

既存の難聴は、つながる継続的なフォローアップケアを必要とする可能性のある影響を受けた個人のさまざまな苦情や合併症に. これらの苦情は平均余命を縮めることはありませんが、患者の生活の質に非常に悪影響を及ぼし、日常生活に重大な制限をもたらす可能性があります。したがって、医師による検査は、最初の徴候と症状で行われるべきです。影響を受ける人々は、限られた聴覚能力のために緊張することがあり、精神的な混乱に苦しむことはめったにありません。友人や家族との繊細な会話は、精神的苦痛を和らげるのに役立ちます。また、偏見や誤解を防ぐために、社会環境に既存の病気を知ってもらうことも有効です。病気が持続し、罹患者の日常生活が制限される場合、これは、罹患者の劣等感や自尊心の低下につながることがあります。特にストレスの多い状況では、症状が悪化する可能性があるため、影響を受けた人は適切に集中できなくなります。したがって、仲間の患者に具体的に対処することは、長期的に病気に対処するためのアフターケアの不可欠な要素です。

自分でできること

影響を受けた個人は、通常、難聴だけでなく、耳介の欠損または不完全な形成に関連する審美的な障害にも苦しんでいます。耳介の奇形が一般的な家族では、早期に障害を検出するために、非常に幼い子供に聴力検査を実施する必要があります。聴覚障害が検出されない場合、発達の遅れにつながる可能性があり、重症の場合、成人になっても影響を受け続ける人に影響を及ぼします。聴力の欠陥は通常、聴力によって最初に補うことができます。エイズ. その後、通常、中耳の手術によって障害を矯正することもできます。耳介の形成外科的再建は、その後にのみ推奨されます。ただし、耳への外科的介入は通常行われません。幼年時代. したがって、外耳の明らかに目に見える奇形を伴う小耳症に苦しんでいる子供たちは、しばしばからかわれます。幼稚園と小学校。親は、子供が精神的にも障害に苦しんでいるかどうかに注意を払い、時間内に対策を講じる必要があります。単純な救済策が役立つことがよくあります。たとえば、日常生活で奇形が常に見えないように、耳を覆う髪型などです。審美的な障害によって子供が感情的に苦しんでいる限り、子供の心理学者に相談する必要があります。