血漿タンパク質:機能と病気

プラズマ タンパク質 のタンパク質です プラズマ。 血清とは異なります タンパク質 主に、凝固因子が含まれているという点で。 プラズマ タンパク質 生体内で多数のタスクを実行し、さまざまな病気のコンテキストで欠乏症の症状に影響を受ける可能性があります。

血漿タンパクとは何?

血漿タンパク質とは、医師は以下のタンパク質を意味します。 血漿、別名血液タンパク質。 プラズマはと区別されます 血漿タンパク質でもある凝固因子による血清。 合計で、血漿には約 100 の異なるタンパク質と糖タンパク質が含まれています。 血漿 XNUMX ミリリットルごとに、タンパク質は約 XNUMX ~ XNUMX グラムを占めます。 血清タンパク質という用語は、血漿タンパク質と区別する必要があります。 血清タンパク質はすべて血液タンパク質から凝固因子を除いたものです フィブリノーゲン. 血漿タンパク質は、電気泳動によってアルブミンとグロブリンに分割できます。 これは、血漿のタンパク質が荷電コロイド部分としてアルブミンとグロブリンに分かれていることを意味します。 それらが電場を横切って移動するとき。 これらの 40 つのグループは、約 60 ~ XNUMX パーセントの比率で血漿中に存在します。

解剖学と構造

グロブリンは、α1-、α2-、γ-、または β-グロブリンのいずれかです。 これら 1 つのサブグループの電気泳動移動度は、最も重要な特徴です。 血漿には、約 2% の α16-グロブリンに加えて、約 XNUMX% の αXNUMX-グロブリンと XNUMX% のβ-グロブリンが含まれています。 XNUMX パーセントで、γ-グロブリン 作る 血漿の最大比率。 血漿タンパク質の生合成は、主に 肝臓 & リンパ. 糖タンパク質は、翻訳後修飾によって翻訳されます。 グリコシル残基は、活性型でヌクレオシド二リン酸に結合します。 グリコシルトランスフェラーゼはそれらをタンパク質に結合します。 すべてのタンパク質と同様に、血漿タンパク質は生体高分子です。 アミノ酸. 球状タンパク質は、四次または三次構造でほぼ球形です。 100以上 アミノ酸 タンパク質の鎖につながっています。 血漿のタンパク質は、スフェロタンパク質とも呼ばれます。 それらは簡単に溶解します そして食塩水。

機能とタスク

血漿タンパク質は、人体でさまざまな役割を果たします。 一方で、膠質浸透圧を維持し、これが血漿の維持に役割を果たします。 ボリューム. 血液のpH値も血漿タンパク質によって維持されています。 これとは別に、血液タンパク質には輸送機能があります。 したがって、彼らは輸送します -体を通過する不溶性物質であるため、キャリアタンパク質とも呼ばれます。 の輸送 ホルモン & 酵素 血漿のキャリアタンパク質でも起こります。 などの血漿タンパク質 フィブリノーゲンホメオスタシスを助ける は、特に血液凝固にとってかけがえのないものです。 さらに、血漿タンパク質は以下において重要な役割を果たします。 免疫システム などのプロセス 炎症. これに関連して、 話す of 免疫グロブリン or 抗体、抗原に反応して形成されます。 免疫グロブリン 異物を認識し、これらの抗原に結合してそれらを破壊します。 α1-グロブリンには、主にステロイドの輸送を担うトランスコルチンが含まれています。 α1-アンチトリプシンはプロテアーゼを阻害します。 α1-アンチキモトリプシンも同様です。 血漿タンパク質 HDL 血液のキャリアタンパク質です 脂質. プロトロンビンはトロンビンの酵素前駆体として働き、トランスコバラミンは血流を通してコバラミンを輸送します。 α2-グロブリンには、 ハプトグロビン、バインドして転送します ヘモグロビン. α2-マクログロブリンとα2-アンチトロンビンは血液凝固を阻害し、セルロプラスミンは輸送します . β-グロブリンには、 トランスフェリンの輸送を担当する . β-リポタンパク質は血液を運ぶ 脂質一方、 フィブリノーゲン 血液凝固因子として知られています。 ヘモペキシンは最終的な β-グロブリンで、遊離ヘムに結合します。 免疫グロブリン は第 XNUMX グロブリングループに属し、その成分はγ-グロブリンとしても知られています。

病気

タンパク質異常症は、血液タンパク質の量的比率の変化を伴います。 この現象は先天性または後天性のいずれかである可能性があります。 後天性タンパク質異常症は、例えば、急性感染症によって引き起こされる可能性があります。 この場合、アルブミンの割合が減少し、グロブリンの割合が増加します。 この現象は、大量の失血や手術後にも発生する可能性があります. アルファ-1-アンチトリプシン欠乏症. 遺伝的欠陥のため、少なすぎる α-1-アンチトリプシン は生産された。 個々の血漿タンパク質の遺伝的に引き起こされる欠乏症は、欠陥タンパク質血症とも呼ばれます。 パラプロテイン血症はこれとは区別されます。 この病気の状況では、特定の免疫グロブリンまたは免疫グロブリンの鎖が大量に形成されます。 このようなプロセスは、例えば、悪性腫瘍であるワルデンストレーム病で発生します。 リンパ腫 リンパ腫細胞が免疫グロブリン M を過剰産生する疾患。これは多発性骨髄腫の場合にも当てはまります。 多発性骨髄腫では、免疫グロブリンが過剰に集中しています。 これで 骨髄、抗体産生細胞は血漿中で増殖します。 これらの変性形質細胞は、過剰な 抗体 または抗体フラグメント。 さらに、血漿タンパク質に関連して、低タンパク血症と高タンパク血症の両方が発生する可能性があります。 前者の現象では、 濃度 血漿タンパク質の 66 リットルあたり XNUMX グラムを下回ります。 一方、高タンパク血症では、 濃度 83リットルあたりXNUMXグラムを超えています。 低タンパク血症の原因としては、例えば、 肝臓 損傷または 栄養失調. 一方、高タンパク血症は通常、炎症過程に関連しており、例えば次のような状況で発生することがあります。 結核.