症状
In 大理石骨病、乱れた骨構造は、骨折に対する感受性の増加を伴う骨の不安定性につながる。 これらの骨折は、治癒傾向が悪いことを特徴とし、骨格系の安定性が永久に失われたり、骨折が繰り返されたりする可能性があります。 骨の痛み も発生する可能性があります。
大理石骨病 また、特にの領域では、分解の欠如のために骨の増殖を引き起こします 頭蓋骨 骨。 顔の領域の骨の増殖は頭蓋の狭窄につながります 神経 ランニング そこの。 このように、 神経 それは私たちの模倣筋または私たちの聴覚の知覚に責任があり、 ピンチオフすることができます。
その結果、麻痺した人による感情の表現における表現力の欠如になります 顔の筋肉, 難聴 とめまい。 の場合 視神経 圧縮されている、 大理石骨病 〜につながる 失明 最悪の場合。 骨内のリモデリングプロセスは、 骨髄、の内部スペースを埋めます 骨格 そして私たちの重要な部分を体現しています 血 形成と防御システムは、骨の物質に置き換えられます。
減少の結果として 骨髄 スペース、大理石骨病はいわゆる髄外を刺激します 血 の形成 肝臓 & 脾臓 それは外で行われます 骨髄。 この形態の造血は、子宮内の胎児に自然に発生しますが、出生後は病理学的過程を表しています。 拡大 肝臓 & 脾臓 したがって、大理石骨病の写真の一部でもあります。 血 システムはまた、病気の過程での防御機能に起因し、血液形成の乱れは、感染症への感受性の増加を伴う免疫防御の弱体化につながります。
私たちの骨格系の構造にとって最も重要なミネラルは カルシウム。 大理石骨病は カルシウム 私たちの体の蓄えと劣化がないときに骨の物質を構築するためにそれらを使用しています。 の欠如 カルシウム 血中の筋肉組織の興奮性の増加につながる可能性があり、それはけいれん発作の形で現れる可能性があります。 最終的に、大理石骨病の症状の重症度は、どの形態の疾患が存在するか、すなわち、やや軽度の常染色体優性または通常は進行が不十分な常染色体劣性疾患の形態に応じて大きく異なります。
