多系統萎縮症は、非定型パーキンソン症候群のカテゴリーに分類される神経障害です。 非定型パーキンソン症候群は、比較的よく知られているものと同様の症状を示すことがよくあります パーキンソン病、しかし、多くの場合、より急速に進行し、対称的です ディストリビューション すでに発症した症状のうち、パーキンソン病の薬であるL-ドーパへの反応が悪く、他のいくつかの異常に基づいて「元の」パーキンソン病とは異なります。 区別はしばしば困難であり、神経科の専門家にとっては間違いなく当てはまります。 それでも、MSAの概要は次のとおりです。
多系統萎縮症とは何ですか？
多系統萎縮症（MSA）は、自律神経系の組み合わせを特徴とする中年期の散発性神経変性疾患を指します 神経系 パーキンソン症候群または小脳性運動失調を伴う機能障害（下記参照）。 現在、MSAという用語は、以前から知られており、当初は別個の疾患であると考えられていた多くの障害を指すために使用されています。小脳萎縮 線条体黒質変性症は、顕著な自律神経障害と錐体外路障害を伴う最も一般的な症状です。 MSAは4万人のうち約100,000人に影響を及ぼします。 パーキンソン病 したがって、約50倍一般的です。
目的
病因、すなわち多系統萎縮症の発症メカニズムは不明であり、専門家でさえ研究分野は非常に複雑です。 非定型パーキンソン症候群は、主に神経病理学的所見に従って、つまり顕微鏡下でのみ（したがって、多くの場合、罹患した人の死亡後にのみ）検出できる特定の基準に従って分類されます。 MSAの場合の特徴的な所見は、希突起膠細胞のα-シヌクレイン陽性封入体の検出です。 脳。 これは、これらの「支持細胞」に沈着するタンパク質です。 脳 正確な理由や起源を知らずに。 お気に入り パーキンソン病 とレビー小体 重度の聴覚障害者が、認知症したがって、MSAはシヌクレイノパチーとして分類されます。 また、神経細胞の死をさまざまな領域で観察します 脳、これは最終的に症状を引き起こし、急速に進行します。 黒質の変性はパーキンソン病に典型的であるため、パーキンソン病のような症状を引き起こします。 同時に、しかし、MSAでは、 ドーパミン 受容体を含む組織も線条体で死に、薬物としてのドーパミンに対する無反応を引き起こします。これにより、MSAとパーキンソン病が区別されます。 の神経組織の死 小脳 橋だけでなく、小脳性運動失調の原因です。 一方、神経組織の死 脊髄 自律神経に責任があると考えられています 神経系 機能不全。
症状、苦情、および兆候
多系統萎縮症は、さまざまな神経学的および身体的症状を特徴としています。 時間の経過とともに、症状は次第に重篤になります。 約XNUMX〜XNUMX年後、歩く能力が失われます。 死は通常XNUMX年からXNUMX年後に起こります。 病気のXNUMXつの可能なコースがあります。 XNUMXつは、いわゆるパーキンソン病の症状が優勢です。 他の病気の経過は、主に小脳の症状を示しています。 パーキンソニズムの場合、 震え （震え）、筋肉の硬直（硬直）および動きの鈍化（運動緩慢）が優勢です。 小脳型の進行の場合、主に コーディネーション 転倒、病的な眠気（眼振）および自発的運動の障害（ディスメトリア）が観察されます。 これらの症状は嚥下障害を伴う可能性があります、 言語障害、一定の変動 血 圧力を低くする 血圧, 勃起不全 & 尿失禁. 認知症 多くの場合、同様に開発します。 さらに、錐体路の兆候も発生し、反射の準備ができているか、バビンスキー反射が陽性であることによって明らかになります。 バビンスキー反射では、通常の反射とは対照的に、足の裏を磨くときに足の親指が外側に移動します。 ただし、すべての症状が存在する必要はありません 条件。 症状は、影響を受けるシステムに大きく依存します。 吸引などの合併症により平均余命が大幅に短くなる 肺炎 嚥下障害または重度の呼吸障害の場合、特に小脳多系統萎縮症の場合、 治療 不可能である。 全体として、多系統萎縮症は現在治療法がありません。
診断と進行
多系統萎縮症は、自律神経障害とパーキンソン症候群または小脳性運動失調の組み合わせで臨床的に注目に値します。 自律神経障害には、自律神経障害が含まれます 神経系、私たちの自発的な制御と影響なしに日常生活の物理的プロセスを調節する私たちの神経系のその部分： 血 圧力調節障害、 膀胱 この枠組みの中で、空になる障害、睡眠、発話、嚥下障害が発生する可能性があります。 特に嚥下障害は、食品の残留物が下部に入るとすぐに危険になる可能性があります 気道 誤動作とトリガーによる 肺炎 そこで–そのような誤嚥性肺炎はMSA患者の頻繁な死因です。 パーキンソン症候群の症状は、医学界によって厳密さの組み合わせとして定義されています。 震え、および無動。 症状の厳密さは、自発的に破壊できない筋固縮までの筋緊張の筋肉の増加を表します。 震え は微動の筋肉の震え（例：手の）であり、無動症（またはやや目立たない：運動機能低下症）は、脳の意欲の欠如によって引き起こされる運動の欠如を表します。 全体として、顔の表情や身振りの貧弱さ、前かがみの姿勢、反応の鈍化、したがって前に倒れる傾向、そしてパーキンソン病患者の典型的な小さな歩き方があります。 小脳性運動失調症はMSAでも発生する可能性があり、運動障害と姿勢障害を説明します コーディネーション、その原因は 小脳。 これはできます つながるたとえば、歩いたり立ったりすると転倒する傾向があります。 診断の基本的な柱は、既往歴と臨床検査です。 ここで パーキンソン症候群 大まかな説明と医師にも見える外観に基づいて、すぐに結論を出すことができます。 しかし、パーキンソン症候群の正確な診断は、専門家でさえ難しいことがよくあります。 自律神経調節障害はMSAに常に義務付けられており、他のすべてを追加することができますが、必ずしもそうする必要はありません。 嚥下や 言語障害、早期の転倒傾向と急速な疾患の進行は、MSAをより示唆しますが、特に薬剤としてのL-ドーパに対する無反応は、医師が「正常な」PDとの区別にのみ役立つことがよくあります。 困難なケースでは、CT、MRI、またはIBZM-SPECTによるイメージングは、萎縮性脳領域（CT、MRI）または ドーパミン 受容体（SPECT）。
合併症
多系統萎縮症は、ほとんどの場合、パーキンソン病に似た症状を引き起こします。 これらの苦情はそれによってすることができます つながる 患者の日常生活におけるかなりの制限と合併症に、患者は他の人々の助けに依存しているように。 麻痺や感度の乱れが発生します。 つながる 動きの制限に。 患者は苦しんでいます 濃度 障害およびまた運動障害。 さらに、患者はしばしば話すのが難しく、飲み込むのが難しいと感じる。 これらは水分や食物の摂取に問題を引き起こす可能性があり、その結果、影響を受けた人々は欠乏症状に苦しむか、 脱水。 さらに、緊張と筋力低下が発生します。 苦しんでいる人はしばしば震え、内面の落ち着きのなさや うつ病。 患者の生活の質は、多系統萎縮症によって大幅に低下し、制限されます。 それはまた珍しいことではありません 炎症 肺で発生し、最悪の場合、患者の死につながる可能性があります。 この病気の直接的な原因となる治療は通常不可能です。 しかし、症状はさまざまな治療法や薬の助けを借りて制限することができます。 ほとんどの場合、多系統萎縮症は患者の平均余命を縮めます。
いつ医者に診てもらえますか？
歩行の不安定性と運動障害は障害の兆候です 健康 それは医師によって評価されるべきです。 身体能力が弱く、弾力性が低く、可動域が狭くなる場合は、医師が必要です。 影響を受けた人が手足の震え、内面の落ち着きのなさ、または自発的な動きの障害に苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります。多系統萎縮症の患者は、移動中に目的の目的地に安全かつ安定して到達できなくなることがよくあります。 日常の業務ができなくなったり、事故や転倒の一般的なリスクが高まり、けがが頻繁に発生する場合は、医師に相談する必要があります。 通常のスポーツ活動ができなくなった場合、日常生活に制限がある場合、または栄養不満が生じた場合、影響を受けた人は助けと支援が必要です。 の場合には 失禁、の変更 メモリ、嚥下障害や発声の問題がある場合は、医師の診察を受けてください。 の不規則性 ハート リズム、混乱、向きの問題、行動の異常、そして幸福感の低下は、医師に提示されるべき苦情です。 びまん性の病気感、社会的引きこもり、体重変動による視覚的変化は、明らかにされるべき生物の兆候です。 この病気は進行性の経過をたどるので、最初の不一致については医師に相談する必要があります。
治療と治療
多系統萎縮症の治療は常に多面的であり、通常は困難です。 患者のXNUMX分のXNUMXだけがL-ドーパに反応します 治療、これは通常パーキンソン病で使用され、通常は限られた期間のみ使用されます。 アマンタジン 運動障害に対して代替的に役立つことができる薬です。 自律神経障害は、十分な水分摂取または 血 通常はかなり低いに対する圧力薬 血圧, 膀胱 排尿障害は、インサートまたは使い捨てカテーテル法のいずれかで遮断されます。 失禁 薬も試すことができます。 付随 うつ病 できるだけ早く薬で治療する必要があります。 苦痛（緩和）を軽減するために、栄養チューブの挿入または 換気 マスクを使用すると、多くの場合、高度な段階で役立ち、必要になります。 明確な 治療 免疫グロブリン 現在調査中です。
展望と予後
多系統萎縮症の予後は非常に悪いです。 同様に、それは生活の質と平均余命の両方に影響を及ぼします。 病気は急速に進行します。 診断後XNUMX〜XNUMX年で患者は重度に苦しむ 問題。 歩く能力は制限されているか、もはや存在しません。 最初の患者は、症状のXNUMX年目で定期的に死亡します。 科学は、多系統萎縮症と効果的に戦うための効果的な治療法をまだ生み出していません。 症状のみを緩和できるため、患者は耐える必要がありません 痛み。 人生の進んだ段階にある人々は、多系統萎縮症を発症するリスクが最も高くなります。 ほとんどの患者は、診断されたときに60歳の直前です。 統計的には、住民100,000万人あたりXNUMX件の症例が記録されています。 現在の状況によると、リスクは男性と女性で同じです。 典型的な兆候のために、なじみのある日常生活はもはや不可能です。 影響を受けた人々はますます彼らの日常生活の中で助けを必要としています。 大事なことを言い忘れましたが、診断は退職にもつながります。 多くの患者とその親戚が心理的な不満を持っています ストレス 治療不可能な多系統萎縮症に起因します。
防止
現在の科学的知識によれば、多系統萎縮症の予防は不可能です。
フォローアップケア
多系統萎縮症のほとんどの場合、アフターケアはごくわずかで、時には非常に限られています 措置 影響を受けた人が利用できます。 このため、他の合併症や苦情の発生を防ぐために、影響を受けた人は早い段階で医師の診察を受ける必要があります。 自己治癒は不可能であるため、病気の早期診断が最も重要です。 原則として、多系統萎縮症の影響を受ける人は、症状を緩和できるさまざまな薬の服用に依存しています。 いずれにせよ、影響を受けた人はすべての医師の指示に従い、また正しい投与量と薬の定期的な摂取に注意を払う必要があります。 不確実性や質問がある場合は、最初に医師に相談することをお勧めします。 同様に、患者の多くは多系統萎縮症のために日常生活の中で他の人々の助けと世話に依存しており、それによって特に自分の家族による世話は病気の経過にプラスの影響を与える可能性があります。 措置 通常、影響を受ける人は利用できません。 病気のさらなる経過は原因に大きく依存しているため、この点に関して一般的な予測を行うことはできません。
自分でできること
多系統萎縮症の患者の日常のケアと自助は、主に症状に対処し、正確な苦情が何であるかに基づいています。 低の場合 血圧、サポートストッキングと休憩位置 少し高めが適しています。 このように、血 循環 安心しました。 さらに、水分摂取量の増加と ダイエット やや塩分が豊富な方をお勧めします。 嚥下筋に問題がある場合は、 ダイエット それに応じて調整する必要があります。 乾燥した歯ごたえのある食べ物は避けてください。 運動技能の喪失を可能な限り遅らせるために、定期的な理学療法の練習は言及する価値のあるアプローチです。 細かい運動技能と粗大な運動技能の両方を考慮する必要があります。 これらの運動のプラスの副作用は血圧にもあります。 同じことが発話筋にも推奨されます。 定期的な運動は、発話の急速な喪失を防ぐことができます。 患者はまた、病気とそれに関連する症状にもかかわらず、自分の環境から自分自身を隔離しないように注意する必要があります。 すでに述べたエクササイズ、特にスピーチ関連のエクササイズは、日常生活でよりよく試すことができ、他方では、考えられる心理的影響が軽減されます。
