嚢胞性線維症の症状

嚢胞性線維症で発生する症状

嚢胞性線維症では、以下の腺または以下の臓器の腺部分の分泌が妨げられます。

• 肺
• 膵臓
• 胆管
• 汗腺
• 性器

In 嚢胞性線維症、たとえば、 呼吸 肺が粘液で詰まり、小さな気道（肺胞、細気管支など）が詰まり、繊毛が粘液や吸入した異物を通常どおり外に運ぶことができなくなるため、問題が発生します。 症状の重症度は患者ごとに大きく異なります。

百日咳を彷彿とさせる咳などの症状 咳、また 肺炎 または気管支炎が頻繁に発生します。 の菌株による感染 細菌 シュードモナスと呼ばれるものが特に一般的です。 これらは 細菌 複雑な原因 肺炎 （肺の炎症）。

最悪の場合、 肺 機能は、患者の 呼吸 もはや十分ではなく、 挿管 （人工呼吸）が必要です。 したがって、これらの患者は人工呼吸されます。 の結果として離乳できなくなった場合 換気 肺 移植 最後の手段かもしれません。

膵臓 の影響も受けます 嚢胞性線維症。 ここでも、延性のある粘液が外界への経路を遮断します。 NS 酵素 したがって、消化に重要なものは腸に到達しません。

酵素ジュースが排出できないという事実は憂慮すべきであるだけでなく、バ​​ックログも危険である可能性があります。 最も極端なケースでは、攻撃的な膵液が腺を自己老化させます。 以来 膵臓 また生産する インスリン、 たくさんの 嚢胞性線維症 患者は苦しんでいます 糖尿病 真性。

さらに、嚢胞性線維症の症状には慢性が含まれます 下痢 消化液が不足しているため、栄養素の吸収が不十分です。 の欠乏症候群 ビタミン そして他の栄養素はしばしば発達します。 この欠陥は特に子供に影響を及ぼします。

小さな子供たちは、年齢に応じて適切に成長することができません。 したがって、それらは、例えば、それらから比較されるべきである 物理的な また、大人としても子供と一緒にいることがよくあります。 ハビトゥス（物理的な）したがって、子供を思い出させます。

この遅れをとることは非常に典型的な症状であり、それによって部外者でさえ病気を推測することができます。 NS 胆汁 嚢胞性線維症では、粘液分泌によって管も塞がれるため、胆汁を排出して消化の機能を引き継ぐことはできません。 胆汁 のダクトと排泄ダクト 膵臓 総胆管、いわゆる総胆管に通じています。

これは順番にで終わります 十二指腸。 これはの関与を説明します 肝臓 嚢胞性線維症の膵臓。 分泌物が排出できない場合、分泌物が蓄積し、臓器の損傷が発生します。

成人の約XNUMX％が肝硬変を発症します 肝臓を選択します。 汗腺 非常に塩辛い汗を分泌します。 汗が主に水で構成されている健康な人とは対照的です。

これにより、患者の電解質（塩分）が高くなり、水分が失われます。 性器は男女ともに影響を受けます。 ほとんどの男性は不妊症です。 精索 完全に形成されていません。

これは、ことを意味します 精子、その形成と機能は通常損なわれていませんが、から彼らの道を見つけることができません test丸 に 尿道。 多くの女性も不妊症です。 これはしばしば彼らの 卵管 卵が通り抜けることができない粘液のプラグで詰まっています。 一般的に、子供は成長が遅く、体重がわずかにゆっくりと増加します。