前骨髄球性白血病：原因、症状、治療

前骨髄球性白血病赤の新生物によって引き起こされる白血病の急性型です骨髄。それは、白の未熟な前駆体である前骨髄球の制御されていない増殖を伴います血細胞、白血球。前骨髄球性疾患の治療と生存率の中央値白血病まだ貧しいと見なされます。

前骨髄球性白血病とは何ですか？

前骨髄球性白血病、PMLは、の特殊な形式です。急性骨髄性白血病、AML。未熟な白の検出が増えるのが特徴です血血流中の細胞。前骨髄球は骨髄通常は見られない細胞血。ただし、PMLでは、この細胞型は骨髄理由はまだはっきりしておらず、自由な血流に放出されています。この形態の新生物は、非常に特異的で特徴的な未熟な形状を特徴とする白血球、ブラストとも呼ばれます。のすべての新しい診断内急性骨髄性白血病、前骨髄球性白血病は約60％しか占めていないため、この形態の白血病はまれです。民族的および地域的な頻度はPMLの発症で観察できますが、それについてはまだもっともらしい説明がありません。 XNUMX歳を過ぎると病気の発生率が大幅に低下するため、主に青年と若年成人が罹患します。女性と男性は、前骨髄球性白血病の影響をほぼ等しく受けます。

目的

現在まで、前骨髄球性白血病の発症と発症の明確な原因の帰属は知られていない。発生率が高いのは、中南米、イタリア、スペインで見られますが、その理由も不明です。しかし、前骨髄球性白血病の発症に直接関与している可能性のある、いわゆる染色体異常の兆候があります。特定の染色体乗換えまたは対応する融合の存在遺伝子診断の証拠と見なされます。さらに、他の分子変異体も同定されていますが、これらはさらに少ない頻度で発生します。ただし、これらの典型的な染色体の変化は、前骨髄球性白血病に苦しむすべての患者で発生するわけではありません。したがって、これも原因を特定するための唯一の基準としては不十分です。病気のパターンの家族性クラスター化の増加の理論もまた、その間に拒絶されました。 PMLの病気の発症は常に赤い骨髄で始まり、そこでは独立した自律的なクローンが発達し、未熟なものを生み出します白血球制御されていない方法で、すなわち、悪性腫瘍細胞に典型的である。

症状、苦情、および兆候

前骨髄球性白血病は急性白血病の一形態であり、したがって常に即時の医学的介入を必要とする血液学的緊急事態です。未熟な新生物のため白血球骨髄では、血小板、血液の生成血小板、大幅に抑制されます。したがって、増加出血傾向最も重要な診断基準として早期に発生します。この出血傾向また、定期的に顕著な血液凝固障害。外部的には、これらの病気の兆候は、非常に細かい点状の出血によってすでに認識されています。皮膚および粘膜、別名点状出血。したがって、たとえ小さな怪我であっても、止められない出血のために生命に危険があります。しかし、前骨髄球性白血病の患者にとってより大きな危険は、内出血、特に脳内出血に起因します。これは、増加の直接的な結果でもあります。出血傾向。特定の治療法の場合措置すぐに取られない、影響を受けた人々の命は通常救うことができません。病気の初期段階では、目に見える出血傾向が現れるずっと前に、かなり非特異的な症状が前景にあります。これらには、例えば、貧血、パフォーマンスの低下、および疲労.

病気の診断と経過

前骨髄球性白血病の明確な診断は、血液学専門家の助けを借りて実験室。光学顕微鏡は、末梢血に前骨髄球の塊を伴う特徴的な白血病の画像を明らかにします。骨髄の生検、ヒトの遺伝学的検査、凝固検査により、早期に診断を確定することができます。病気の経過は、著しく減少した一般的な重症の臨床像であるため、悪臭を放つと考えられています。条件.

合併症

何よりもまず、前骨髄球性白血病は、罹患した個人の出血傾向を著しく増加させます。軽微な事故や切り傷でさえ、重度の出血を引き起こします。ほとんどの場合、前骨髄球性白血病も血液凝固を著しく阻害するため、出血を簡単に止めることはできません。したがって、原則として、わずかな出血でも、出血を止めることができない場合、患者の生命を危険にさらします。内出血は、前骨髄球性白血病の結果としても発生する可能性があります。つながる深刻な合併症や不快感に。影響を受けた人自身がしばしば苦しんでいます疲労 & 疲れ、これは睡眠によって補うことはできません。前骨髄球性白血病が原因で永続的な蒼白も発生し、罹患した人の回復力はこの病気のために大幅に低下します。前骨髄球性白血病の治療は通常、薬の助けを借りて行われます。薬が過剰摂取されていなければ、合併症はありません。さらに、病気の前向きな経過もあります。しかし、罹患した人の平均余命が前骨髄球性白血病によって減少するかどうかは、通常、予測することはできません。

いつ医者に診てもらえますか？

出血傾向の増加は、生物の警報信号として理解されるべきです。軽傷でも標準的な方法で止められない場合止血、警戒を強めることが求められています。病気の経過が好ましくない場合、前骨髄球性白血病はつながる患者の早死に。この病気に対処するには、タイムリーで包括的な医療が不可欠です。これには、早期診断と最初の兆候での医師の診察が含まれます健康減損。また、オープン傷のリスクをもたらす敗血症したがって、血液中毒。顔色が薄く、倦怠感が急速に増し、疲労障害の兆候です。苦情が突然発生したり、徐々に進行したりする場合は、医師が必要です。無関心だけでなく睡眠、無関心の必要性が高まっている場合は、行動の必要性があります。行動に変化があったり、余暇活動が減少したり、興味の欠如が明らかになった場合は、医師に相談する必要があります。注意の乱れまたは濃度懸念の原因です。それらは健康調査および治療が必要な不規則性。通常のパフォーマンスレベルの精神的および肉体的低下については、医師と話し合う必要があります。レジリエンスの低下または経験の増加ストレスフォローアップする必要がある手がかりです。

治療と治療

前骨髄球性白血病の原因となる、または原因に関連した治療はまだ可能ではありません。のすべての要素治療骨髄中の未熟な白血球の自律的な新生物を止めることに焦点を合わせます。この目的のために、線量いわゆるアントラサイクリンによる化学療法が最初に投与されます。しかし、出血傾向の増加により患者の生命が危険にさらされているため、代替治療凝固因子は並行して発生する必要があります。血小板数を増やすために、追加の選択的血小板濃縮物が静脈内投与されます。新しい治療戦略は、管理オールトランスレチノイン酸、ATRAの、それはの派生物ですビタミンA 酸。化学療法剤ではないこの物質は、分子レベルで作用し、未成熟な芽球の成熟した機能的な白血球、好中球顆粒球への成熟を誘導します。高に加えて-線量化学療法 ATRAによる治療と同様に、砒素化合物は常に治療計画に含まれています。特定の抗白血病効率砒素急性白血病の治療においては十分に文書化されています。しかし、の巨大な毒性のために砒素重金属として、いかなる形の過剰摂取も厳しく避けなければなりません。

防止

前骨髄球性白血病の最初の診断からXNUMX年後に患者が生存する場合、再発率は他の骨髄新生物と比較して著しく低いです。閉じるモニタリング血球数と凝固値の測定は不可欠です。前骨髄球性白血病の発生を直接予防することはできません。ただし、中年の健康な患者は、血球数予防検査の一環として、かかりつけの医師が定期的にチェックしています。したがって、白血病の変化は、症状がまだ存在していなくても、早い段階で気付かれることでしょう。

ファローアップ

前骨髄球性白血病の治療後、長期モニタリング患者の推奨されます。フォローアップは少なくともXNUMX年間継続されます。この期間中、患者はフォローアップのために年に一度診察を受けます。フォローアップ検査は、遅発性再発の検出に焦点を合わせています。この用語は、治療後数年での病気の再発を指します。成功後の前骨髄球性白血病の再発治療 12年までの期間では非常にまれです。しかし、孤立した症例では、18年以上後の晩期再発が観察されています。これは、長期の追跡調査を説明しています。定期的なフォローアップ検査は、治療の晩期障害を検出し、続発性白血病または他の悪性腫瘍の発生を検出することができます。前骨髄球性白血病患者のフォローアップの一部は、XNUMX〜XNUMXか月の期間にわたってXNUMXか月間隔で骨髄を定期的に検査することです。フォローアップの期間は、患者が標準リスクと高リスクのどちらに分類されるかによって異なります。このフォローアップの目的は、体内に残っている白血病細胞を検出することです。陽性所見が出た場合のタイムリーな治療は、再発を早期に検出して治療することができます。

自分でできること

前骨髄球性白血病は、適切な治療により予後が良好です。しかし、これには患者さんの協力が非常に重要です。医師と相談して、患者は専門の白血病センターで治療されるべきです。そこでは、すべての既知の合併症は、特定の人によって予防または迅速に治療することができます措置。白血病を時間内に検出するために、永続的な極度の倦怠感、蒼白などの不明確な症状の場合、患者は必ず医師に相談する必要があります皮膚, 発熱、絶え間ない腹痛、出血傾向の増加、あざ、腫れリンパノード、関節痛およびその他の奇妙な変更。このようにして、治療の迅速な開始が可能です。患者は、自助グループであるDeutsche Krebshilfe eV（ドイツ語）から広範な情報を入手することもできます。癌援助）またはDeutscheLeukämie-undLymphom-Hilfee。 V.（ドイツの白血病およびリンパ腫援助）そしてそれによってまた恐れを減らします。多くの患者さんは、病気に対処するためのさまざまな経験が交換される自助グループのメンバーシップによって助けられています。これは、影響を受けた多くの人々にとって大きな安心です。治癒が可能であるという確実性は、治癒過程をさらに加速することができます。しかし、より深刻な場合でも、この交換は生活の質に非常に良い影響を与える可能性があります。多くの場合、心理カウンセリングの使用は予防にも役立ちますうつ病および白血病の他の心理的後遺症。重度の病気にもかかわらず、バランスの取れた健康的なライフスタイルダイエット新鮮な空気の中で過ごすことも回復をサポートします。