再生不良性危機は、 条件 赤の形成における劇的な悪化 血 溶血性の設定における細胞 (赤血球) 貧血. この危機の原因は、通常、慢性溶血性の偶然の一致です。 貧血 白癬 感染。 のみ 血 輸血はこの重大な問題を克服することができます 条件.
再生不良性危機とは何ですか？
再生不良性貧血は、特定のウイルス感染症のまれな合併症です。 特に、原因となるウイルス 白癬 特定の条件下で再生不良性危機を引き起こします。 問題のウイルスはパルボウイルスB19です。 ただし、この危機の前提条件は、慢性的な溶血 貧血 ウイルス感染に加えて。 のコンテキストで 溶血性貧血、赤の急速な崩壊 血 細胞（溶血）は様々な原因で起こります。 は ウイルス 再生不良性危機の引き金となる最終的な責任は、幹細胞からの新しい血液細胞の形成をさらに防止します。 骨髄. その結果、体はすべての短期的な枯渇の脅威にさらされています。 赤血球 彼らの新しい形成なしで。 の危機的な削減 赤血球 生命を脅かすので、 酸素 その結果、生物の供給は非常に危険にさらされています。 予後は、赤血球欠損症の重症度によって異なります。 「再生不良性」という言葉は、欠けている、または欠けているという意味です。 このことから、「再生不良性危機」という用語が派生します。これは、一般に、既存の慢性疾患の存在下で赤血球が突然減少することを特徴としています。 溶血性貧血.
目的
再生不良性貧血の原因は常に次の感染症です。 ウイルス 赤血球の生成を直接阻害します。 ほとんどの場合、これはパルボウイルス B19 です。 上記のように、別の前提条件は、慢性の存在です。 溶血性貧血. パルボウイルス B19 は、通常は無害な 白癬 感染。 パルボウイルスB19に感染すると生涯免疫ができるため、子供は感染率が高いため、子供が優先的に感染します。 大人として、彼らは免疫を持っています。 ただし、子供の頃に白癬に感染しなかった大人も、このウイルスに感染する可能性があります。 ウイルス自体が前駆細胞に感染します。 赤血球 そして、これらの幹細胞の成熟した赤血球への変換を妨害します。 したがって、パルボウイルス B19 の感染は、赤血球が形成されない間、成熟した赤血球は常に死滅するため、一時的な貧血を伴います。 これは常に行われる正常なプロセスです。 ウイルスが危険になるのは、慢性溶血性貧血にすでに苦しんでいる人だけです。 溶血性貧血では、最初から赤血球の分解が増加します。 両方のプロセスが同時に起こると、赤血球の危険な欠乏が起こり、しばしば致命的になります。 通常、白癬ウイルスだけに感染しても、重度の貧血は起こりません。 ここでは、赤血球の正常な破壊が恐ろしい赤血球欠乏症につながる前に、感染症はすでに寛解しており、赤血球生産が再開されます。 慢性溶血性貧血には、さまざまな原因が考えられます。 鎌状赤血球貧血、球状細胞貧血などの遺伝性血液疾患であることがよくあります。 サラセミア、発作性夜間血色素尿症、または グルコース-6-リン酸塩 デヒドロゲナーゼ欠損症（favism）。 しかしながら、 自己免疫疾患、ここで、 免疫システム 体自身の赤血球を標的とし、溶血性貧血を引き起こす可能性もあります。 他の原因には、薬物中毒やその他のまれな病気が含まれる場合があります。 したがって、再生不良性危機は、パルボウイルス B19 感染と慢性溶血性貧血の両方の合併症の可能性であり、両方の状態が同時に存在する場合にのみ発生します。
症状、苦情、および兆候
一般に、白癬感染は無症状であるか、 インフルエンザ- 発疹のない、または他の悪影響のない発疹だけのような外観 健康 効果。 慢性溶血性貧血の患者では、発疹を伴わずに感染が進行します。 代わりに、再生不良性危機の症状がすぐに現れます。 患者はすぐに青白くなり、疲労感が増します。 その他の症状としては、 発熱, 頭痛, 腹痛 or 嘔吐.無治療で重症 酸素 欠乏は、心血管虚脱のリスクを伴います。
診断とコース
再生不良性貧血の診断は、最初は白癬感染の際に現れる症状に基づいて行われます。 ほとんどの場合、溶血性貧血もすでに知られています。 パルボウイルス B19 の感染も起こった場合、典型的な症状が現れたらすぐに再生不良性危機の診断を下すことができます。 実験室でのテストでは、急激な低下が明らかになりました。 ヘモグロビン 濃度 数日で 3 ～ 4 g/dL になります。 網状赤血球 はほぼ完全にありません。 これらは、前駆細胞から形成されたばかりの若い未熟な赤血球です。 この不在は、赤血球の形成が行われていないことを示しています。 まれに、 濃度 of 血小板 （血小板）と 好中球顆粒球 (白血球) が減少します。
合併症
再生不良性貧血は、慢性的な溶血性貧血を必要とし、赤血球産生の急速な低下に起因します。 この症状はウイルス感染に関連しており、罹患者にとっては極端な状況を表しています。 再生不良性危機は、主にすべての年齢の子供に影響を及ぼします。 ただし、この症状は、特に白癬に対する免疫がない成人でも発生する可能性があります。 危機が引き起こされる ウイルス の幹細胞を直接攻撃します。 骨髄 そこからすべての血球形成を停止します。 生命を脅かす 条件 を危険にさらす 酸素 生物の供給。 合併症の結果は致命的であり、 つながる 医療援助が間に合わない場合、死に至る。 通常、症状は蒼白を特徴とし、 疲労, 腹痛, 嘔吐 & 頭痛 同行 発熱. CDA の影響を受ける小児では、再生不良性貧血の発症が特に危険です。 高濃度の赤血球色素が自然に低下すると、すぐに貧血が始まります。 心血管障害が起こります。 病気の兆候を認識しない、または誤解する親は、子供の命を危険にさらします。 すぐに救急病棟に所属し、 輸血 開始されます。 輸血には合併症がなく、弱った体がウイルスと戦うのに役立ちます。 CDA 患者は、ウイルス性疾患を持つ人との接触を常に避けるべきです。
いつ医者に診てもらえますか？
再生不良性貧血が疑われる場合は、直ちに医師に相談してください。 病気の典型的な兆候（インフルエンザのような症状、 腹痛, 発熱）に気付いた場合は、さらに明確にするために医師の診察を受けることをお勧めします。 感染リスクだけを理由に、基礎疾患の医学的診断が推奨されます。 したがって、再生不良性貧血の兆候がある場合は、いずれにせよ、かかりつけの医師または小児科医に相談する必要があります。 たとえば、症状がウイルス感染、薬物乱用、または長期化に直接関係している場合の具体的な疑い 病歴、即時の医学的説明が必要です。 蒼白などの症状がひどい場合は、 疲労、厳しい 吐き気 or 嘔吐 明らかな場合は、救急医療サービスをすぐに呼び出さなければなりません。 乳幼児に再生不良性貧血の兆候が見られる場合は、すぐに最寄りの救急部門に連れて行ってください。 これは、免疫疾患または心血管疾患の病歴がある場合に特に推奨されます。 循環虚脱や心不全の場合、 応急処置 措置 も取らなければなりません。 救急車が到着したら、考えられる原因を知らせる必要があります。
治療と治療
再生不良性貧血は深刻な緊急事態であり、生命を脅かす酸素不足を回避するために即時の治療が必要です。 この状況では、 輸血 心血管障害を防ぐために緊急に実行する必要があります。 は 輸血 ウイルスが完全に制御されるまでの時間を埋めるために使用できます。
展望と予後
再生不良性危機は緊急事態を表します。 直ちに医師の手当てを受けなければ、患者は急速な死に直面します。 身体は、その状況で自分自身を助けたり治癒したりする方法を持っていません。 集中的な医療が提供されない期間が長ければ長いほど、罹患者の死亡リスクは高くなります。 迅速で専門的な治療により、予後は大きく変わります。他の深刻な病気がなく、基本的に病状が安定している成人の場合 免疫システム、完全な回復は数日または数週間以内に行われます。 ただし、危機は通常、医療事故や病気によって引き起こされるため、根底にある病気が回復の可能性に大きく影響します。 患者が再生不良性貧血に苦しんでいる場合、死亡のリスクが高くなります。 再生不良性貧血の危機を克服できたとしても、合併症がさらに進行して死亡する可能性があります。 赤血球欠乏症の XNUMX 回のエピソードで、予後は大幅に改善されます。 再生不良性貧血は、ウイルス感染によって引き起こされることがよくあります。 引き金となるウイルスが診断され、治療されると、患者は 健康 改善。 通常、回復は数週間または数か月以内に達成されます。
防止
慢性溶血性貧血の人は、退形成の危機を避けるために、パルボウイルス B19 の感染から身を守ることを強くお勧めします。 たとえば、学校や学校で白癬が発生した場合、危険にさらされている子供たちは、家にいることで病気の子供たちとの接触を緊急に避けるべきです。 幼稚園. ただし、それでも接触が発生した場合は、すぐに医師に相談する必要があります。
ファローアップ
パルボウイルス B19 の感染により再生不良性貧血になった小児は、その後生涯免疫を持ちます。 したがって、彼らの場合、フォローアップは再発防止を目指すことはできません。 ただし、フォローアップ検査が必要ないというわけではありません。 以来 免疫システム 病気の数週間後でも衰弱しているため、退院後に一連の血液検査が続きます。 再生不良性貧血は成人に影響を与えることがあります。 免疫ができていないため、何度も感染する可能性があります。 典型的な症状が現れた直後に輸血が必要です。 患者は、日常生活において感染を防ぐために、高度な個人的責任を負っています。 他の病気の人は避けるべきです。 ウイルス性疾患が蔓延している場合、罹患者はむしろ家にいるべきです。 再生不良性貧血の後は、休息と健康的なライフスタイルが合併症を防ぎます。 基本的に、アフターケアの程度は基礎疾患によって異なります。 結局、再生不良性危機は、最初の不利な状況の悪化を表しています。 生命を脅かす結果を防ぐために、急性発症の場合はすぐに救急医に連絡する必要があります。 場合によっては、死亡の危険性が高くなります。
自分でできること
再生不良性危機は、罹患した患者にとって生命を脅かす状態であり、自助 措置 後部座席に座る。 この病気は緊急治療を必要とし、タイムリーな 治療、主に子供の患者の死につながることがあります。 したがって、通常、子供に適切な医療をできるだけ早く提供することにより、病気からの回復の見通しに大きく貢献するのは親です。 患者は通常、入院中 治療 せいぜい両親がいる急性症状。 このようにして、子供は感情的なサポートを受け、両親と話し合う必要のある治療手順をより迅速に実行できます。 本疾患の場合、通常は輸血が必要となり、一時的に集中的な治療を受けることになる。 患者さんは、病院スタッフの指示に従い、他の病気への感染リスクを減らすために、他の人との接触を避けます。 病気が克服された後、結果として生じる損傷を迅速に検出するために、さらなる医学的フォローアップチェックが必要です。 回復から数週間後、患者の免疫システムはまだ弱っているため、激しいスポーツやその他の活動を控える必要があります。 健康な ダイエット 物理的な再生をサポートします。
