免疫不全:検査と診断

一次実験室パラメータ–義務的な実験室試験。

  • 血球数が少ない [白血球減少症(白血球/白血球欠乏症)、 血小板減少症 (血小板/血小板欠損症)、該当する場合。
  • 差動プローブ カウント[おそらくリンパ球減少症( リンパ球)、好中球減少症(の欠乏症 好中球顆粒球)。 単球の欠如または好酸球増加症(好酸球の数の増加)]
  • 炎症パラメーター– CRP(C反応性タンパク質)またはESR(赤血球沈降速度)。
  • 細菌性、ウイルス性、寄生虫性の疑いのある疾患の血清学的検査。

実験室パラメータ2次–履歴の結果に応じて、 身体検査 および必須の検査パラメータ–鑑別診断の明確化のため。

  • 重症複合型のスクリーニング 免疫不全 (SCID)乾燥から 生後48時間(72〜XNUMX時間)から免疫状態を判断するために」[SCIDのスクリーニングは、連邦合同委員会(G-BA)による小児ガイドラインにまだ含まれていません]。
  • 免疫グロブリン (体液性免疫不全症)–免疫グロブリン血症の診断(多くの場合:IgA、IgG、IgM免疫グロブリン血症); まれに:IgD、IgE免疫グロブリン血症)[低ガンマグロブリン血症]
  • 免疫電気泳動 –プラズマの分析用 タンパク質; 単クローン性免疫グロブリン血症が疑われる場合。
  • 細胞性免疫状態**(細胞性免疫不全)–リンパ球分化(B細胞; T細胞; T4細胞; T8細胞; CD4 / CD8比; NK細胞;活性化T細胞)。
  • 自己抗体依存症検査
  • 肝臓 パラメーター - アラニン アミノトランスフェラーゼ(ALT、GPT)、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ(AST、GOT)、 グルタミン酸塩 デヒドロゲナーゼ(GLDH)、およびγ-グルタミルトランスフェラーゼ(γ-GT、GGT)。
  • 腎臓パラメーター– 尿素, クレアチニン, シスタチンC or クレアチニンクリアランス、 適切に。
  • 尿の状態(迅速検査:pH、 白血球、亜硝酸塩、タンパク質、 グルコース、ケトン、ウロビリノーゲン、 ビリルビン, )、沈殿物、必要に応じて尿培養(病原体の検出とレジストグラム、つまり、適切なテスト 抗生物質 感度/抵抗用)。
  • 腫瘍マーカー–疑わしい診断に応じて。

目立たない基本診断付き(血球数が少ない、血球数の差、 免疫グロブリン)、プライマリ 免疫不全 (PID)はほとんど除外されています。 疑惑が続く場合は、患者を紹介する必要があります 免疫不全 センター。

新生児スクリーニング(NGS)

  • T細胞受容体切除サークル(TREC)–標的疾患:重症複合免疫不全症(SCID)。
    • 重症複合免疫不全症(SCID)–グループ 遺伝病 (常染色体またはX連鎖劣性遺伝的欠陥)免疫防御の完全な欠如(Tリンパ球発達の阻害、およびおそらくB-の欠如)を特徴とするリンパ球 およびNKリンパ球); 未治療で、最も影響を受けた個人は乳児期に死亡します。 有病率(病気の頻度)は約1:70,000です。

免疫状態–個々のパラメータの概要

顆粒球

  • 好中球顆粒球 –顆粒球のこのサブセットは、循環しているすべての中で最大の割合を表します 白血球 体内で。 で生成された細胞 骨髄 血流に数時間しか留まらず、1〜2日後に完全に分解されます。 炎症性メディエーターの放出に加えて、 細菌 主な機能として示されています。
  • 好酸球顆粒球–顆粒球のこの画分は、その主な機能として寄生虫の殺害を持っているため、おそらくとの相乗効果があります。 ヒスタミン。 この細胞型の生産は、 骨髄.
  • 好塩基球顆粒球–この顆粒球の集団は 骨髄。 ただし、これらのセルのタスクはまだ不明です。

マクロファージ

  • マクロファージは血流に約XNUMX日留まり、その後クッパー細胞などの組織マクロファージに分化します。 名前から推測できるように、この細胞型の主な機能は 排除 微生物と免疫複合体の。 さらに、マクロファージにはインターロイキンと腫瘍の巨大なプールがあります 壊死 因子(TNF)。 さらに、マクロファージも抗原提示に関与しており、発熱状態の発症に寄与する可能性があります。

* * リンパ球 とその亜集団。

  • 全体として、リンパ球とそれに関連するサブセットは、全体の約30%を占めています。 白血球 体内に保存され、循環しています。 リンパ球の分類は、それらの異なる受容体構造に基づいて異なるサブグループに行われます。 この形式の分類は、CD(分化のクラスター)分類と呼ばれます。
  • Tリンパ球– Tリンパ球はリンパ球の最大のサブグループであり、すべてのリンパ球の70%を占めています。 の特徴 Tリンパ球 CD3 +受容体の存在です。 このグループのリンパ球の発達は、 胸腺 前駆細胞が最終的に抗原認識を引き起こすまで Tリンパ球。 抗原認識のプロセスはで発生します Tリンパ球 抗原提示後のT細胞受容体の使用により 単球 または単球から発生するマクロファージ。
  • Tsリンパ球(Tサプレッサーリンパ球)–このサブセットは、CD3 +およびCD8 +受容体の存在を特徴としています。 この細胞型の機能は、過剰な免疫反応の抑制です。 この機能を実行するには、Tsリンパ球と人体のほぼすべての有核細胞との相互作用が必要です。
  • Tcリンパ球– CD3 +およびCD8 +とCD28 +受容体を有するこのサブセットは、細胞傷害性細胞の集団を表しています。 Tsリンパ球と同様に、Tcリンパ球もその機能を実行するために有核体細胞との通信を必要とします。 これらのリンパ球の主なタスクは、ウイルスに感染した細胞の認識です。 Tcリンパ球が感染した体細胞に遭遇すると、すぐに排除されます。
  • Thリンパ球–リンパ球システムのさまざまなコンポーネントが有意義に活性化されるために、体はこれらの防御細胞を調整するための細胞型を必要とします。 このタスクは、CD3 +およびCD4 +受容体を持つThリンパ球によって実行されます。 この細胞型が存在しないと、たとえばTcリンパ球がウイルスに感染した細胞を破壊することはできません。 インターロイキン(IL)の分泌を介して、Bリンパ球、マクロファージ、細胞傷害性T細胞を刺激する可能性があります。
  • Bリンパ球– Tリンパ球に加えて、リンパ球のもう19つの重要な集団であるCD6 +受容体を有するBリンパ球があります。 Tリンパ球とBリンパ球の数を比較すると、Tリンパ球の量がXNUMX倍以上であることは明らかです。 Tリンパ球とは対照的に、このリンパ球のグループは、マクロファージによる抗原提示を必要としません。 単球、抗原認識は膜結合によって行われるため 免疫グロブリン。 さらに、Bリンパ球が形質細胞に分化する可能性があることに注意することは発達上重要です。 Bリンパ球の重要なタスクとして、 抗体.

ナチュラルキラー細胞(NK細胞)。

  • NK細胞には抗原特異性も検出可能な活性化メカニズムもないため、これらの細胞は非特異的細胞の一部と見なされます 免疫システム。 それらは腫瘍細胞やウイルス感染細胞を破壊するように機能すると考えられています。