のすべての形式 先天性心疾患 次の XNUMX つの大まかなグループのいずれかに分類できます。 最も一般的なのは 先天性心疾患 左から右へのシャントを伴う短絡の形で - 最も顕著なのは、ほぼXNUMX分のXNUMXのケースで心室中隔欠損症です. あまり一般的でないのは 先天性心疾患 右から左へのシャント付き。 以下は先天性の形態の概要です。 ハート 欠陥。 % でのおおよその頻度は括弧内に示されています (「先天性コンピテンス ネットワークによる ハート 欠陥」）。
シャントのない心臓欠陥
- 肺動脈弁狭窄 (7%): 狭窄 ハート 間に接続されたバルブ 右心室 と肺 動脈. 重症度に応じて、肺動脈弁狭窄症は、 ストレス 右心室、増加した出口抵抗と戦う必要があります。 肺動脈弁狭窄症の結果として、右心筋の筋力低下が起こる可能性があります。
- 大動脈弁狭窄症 (3-6%): 大動脈弁狭窄症は、大動脈弁を隔てる心臓弁の狭窄です。 左心室 大動脈から。 大動脈弁狭窄症 左心筋のパフォーマンスへの要求が高まり、長期的に過負荷になる可能性があります。
- 大動脈狭窄 (大動脈縮窄症、CoA; 5-8%): 大動脈の下行部の狭窄から狭窄への高度な狭窄。 大動脈縮窄も主に左心に影響を及ぼし、 高血圧 セクションに そして腕。 通常、 血 脚で測定される圧力は、大動脈狭窄では腕よりも著しく低いです。
左から右へのシャントを伴う心臓の欠陥
これらの心臓の欠陥では、 酸素-リッチ 血 左心から右心へ、つまり全身から心へと流れる 肺循環. その結果、右心は増加した負荷を経験します。
- 心房中隔欠損 (ASD; 7%): XNUMX つの心房を隔てる心臓の中隔の穴は、心房中隔欠損を表します。 通常の状況下では、右心よりも左心に高い圧力がかかるため、 血 生体に実際に供給されるはずの血流は、心房中隔欠損を介して右心に戻ります。 血流のこの部分は、 肺循環 生物全体が利用できない状態で。 長期的には、心房中隔欠損症は以下を引き起こす可能性があります。 肺循環 肺による過負荷 高血圧 そして右 心筋の衰弱.
- 心室中隔欠損症 (VSD; 31%): 心室中隔欠損症は、右心室と左心室の間の心中隔に穴が開いていることを特徴としています。 心房中隔欠損症と同様に、心室中隔欠損症では、さまざまな割合の血流が中隔穴を介して右心に戻ります。 力 新しい圧力条件に対処できません。 慢性的な過負荷は通常、心筋の脱力を引き起こします。 右心室 心室中隔欠損症から。
- 心内膜床欠損症 (心内膜中膜床欠損症、AVSD; 4.8%): 筋肉の結合が不十分で、 結合組織 さまざまな程度の心房中隔と心室中隔の間の接合部の構造。 極端な場合、心内膜床欠損症は、心房中隔から心室中隔まで伸びる開口部を持ち、左から右への大量の血流を引き起こします。 ストレス 右心と肺に 循環.
- 持続性動脈管 (PDA; 7%): 動脈管開存症は、肺動脈管と肺動脈管の間の短絡接続です。 動脈 大動脈は、子宮内で胎児が右心から非機能を通過する血液を導く重要な機能を持っています。 肺 大循環器系に直接入ります (胎児の血液の酸素化は、この段階で、つまり母親の肺を介して行われます)。 この短絡接続が出産後も続くと、左心室から右心室への血流が促進され、右心室に負担がかかります。
右から左へのシャントを伴う心臓の欠陥
これらの心臓の欠陥では、脱酸素化された血液が右心から左心に流れ込みます。 その結果、左心室が肥大化する ストレス、 そしてその 酸素 大循環器系の血液中のレベルが低下し、青色の変色として現れます (チアノーゼ) 唇と 爪. これらの心臓の欠陥は、複雑な血管奇形と組み合わされて、血流が正常とは異なる原因となる可能性があります。 つながる 肺血流の減少ではなく増加へ。肺血流の減少を伴う右左シャント
- ファロー四徴症 (TOF; 5.5%): 次の XNUMX つの (= 四徴) 奇形の組み合わせ: 肺動脈弁狭窄症、大動脈の欠陥コース、心室中隔欠損症、右心室の筋肉厚の増加。 肺動脈弁狭窄症は、肺への定期的な血液の流れを阻害するため、 循環、右心からの脱酸素化された血液の一部は、交互に左に流れ、 酸素 偉大なレベル 循環. すべての臓器の慢性酸素欠乏症は、 ファローの四部作.
- 肺動脈弁閉鎖症または三尖弁閉鎖症 (1-3%): 肺動脈弁 および 三尖弁 （間のバルブ 右心房 および右心室）。 これらの異常では、右心から酸素が枯渇した血液の一部が、心房中隔欠損症または心室中隔欠損症のいずれかを介して左心に迂回されなければなりません。 個々のケースでは、これは主に大動脈から持続性動脈管を経由して肺への肺循環を含みます。 動脈。この内 心臓の欠陥、深刻な循環障害と臓器の低酸素症も予想される必要があります。
肺循環の増加を伴う右から左へのシャント。
- 大血管転位 (TGA; 4.5%): この複雑な奇形では、大動脈は誤って右心室から、肺動脈は右心室から発生します。 左心室. したがって、大小の循環は直列ではなく並列に接続されています。 右心は大循環に血液を供給し、左心は小循環に血液を供給します。 この 心臓の欠陥 心房または心室レベルでの追加の短絡接続が XNUMX つの回路間の交換を保証する場合にのみ、生命と互換性があります。 右心室は大きな回路の圧力を提供する必要があるため、右心はすぐに機能しなくなることが予想されます。
- 全肺 静脈 不正咬合 (TAPVC; < 1%): この場合、肺静脈は 右心房 左の代わりに。 この異常は、右心と左心の間に追加の短絡接続を必要とし、大循環と小循環の間の交換を可能にし、肺循環と右心両方にストレスを与えます。
- 両大血管右室 (DORV; 1.2%): 右心室からの両方の大動脈の起点): 左心は、心中隔の欠陥を介して循環に関与しています。 右心は両方の回路に同時に電力を供給しなければならないため、右心は 心不全 必然です。
- ダブルインレット 左心室 (単心室、DIVM 1.5%): この異常では、右心室と左心室の代わりに、心室が XNUMX つだけ存在し、そこから、血液の酸素飽和度と心筋の衰弱を伴う血液循環の問題の両方が続きます。
- 左心低形成症候群 (HLHA; 3.8%): 正常な機能を果たすことができない、不十分に形成された左心室。 その結果、大循環への血流は、動脈管を介して右心から来なければなりません。 この非常にまれなアノマリーは、いかなる状況下においても生命に適合するものではありません。
