嚢胞性線維症：合併症
嚢胞性線維症 (CF) が関与する可能性のある主な疾患または合併症は次のとおりです。 呼吸器系 (J00 ～ J99) 慢性肺性心 (右心臓に圧力がかかる) を伴う進行性の呼吸不全 (呼吸不全)。 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症/アスペルギルス気管支炎（カビ感染症） – 嚢胞性線維症患者の約 30% が肺にカビのアスペルギルスが定着しています。 嚢胞性線維症：合併症
嚢胞性線維症
嚢胞性線維症：検査と診断
による嚢胞性線維症の診断には、少なくとも XNUMX つの診断手がかりが存在し、CFTR 機能不全が証明されなければなりません。ドイツにおける嚢胞性線維症のスクリーニングは、免疫反応性トリプシン (IRT) の XNUMX つの生化学検査を連続的に組み合わせて XNUMX 段階で行われます。膵炎関連タンパク質 (PAP) と DNA 変異の分析。 XNUMX月から… 嚢胞性線維症：検査と診断
嚢胞性線維症：薬物療法
治療目標 症状の改善 肺機能の安定化 推奨される治療法 注：嚢胞性線維症の治療は、薬物療法のほか、栄養医学（下記参照）、スポーツ医学、理学療法（下記「その他の治療法」参照）の３本柱に基づいて行われます。薬物療法 嚢胞性線維症 (CF) の薬物療法 分泌溶解療法 (分泌物の液化: 経口去痰薬の使用… 嚢胞性線維症：薬物療法
嚢胞性線維症：診断テスト
病歴、身体検査、および必須の臨床検査パラメータの結果に応じて、鑑別診断を明確にするためのオプションの医療機器診断。 鼻経上皮電位差 (nPD) – 汗検査 (塩化物イオン濃度の測定、ゴールドスタンダード) が目立たないか境界線にあるが、疑いが残る場合 (決定的な変異分析のため)。 腹部超音波検査（超音波検査） 嚢胞性線維症：診断テスト
嚢胞性線維症：外科療法
1次気胸*の場合は胸腔ドレーンの設置が必要 喀血（血を咳き込む）の場合は気管支動脈塞栓術（＝肺動脈を血管栓で人為的に閉塞）を行う 重度の呼吸不全の場合（呼吸不全)、唯一の治療法は肺移植 (LUTX) * … 嚢胞性線維症：外科療法
嚢胞性線維症：症状、苦情、兆候
以下の症状および訴えは、嚢胞性線維症 (CF) を示している可能性があります。 主な症状 湿性咳嗽 (痰) を伴う慢性気管支炎。 慢性副鼻腔炎（副鼻腔炎）と鼻ポリープ（粘膜の突起）。 気道の反復性感染症。 胎便イレウス（新生児の腸閉塞）の発育不全、または生後 48 時間以内の胎便クリアランスの欠如 – … 嚢胞性線維症：症状、苦情、兆候
嚢胞性線維症：または何か他のもの？ 鑑別診断
呼吸器系 (J00-J99) 胸水 – 肺と胸膜の間の肺裂への液体の蓄積。 気管支拡張症（同義語：気管支拡張症） – 気管支（中型の気道）の持続性の不可逆的な嚢状または円筒状の拡張。先天性または後天性の可能性があります。 症状：「一口喀出」を伴う慢性咳嗽（泡、粘液、膿の三層の多量の痰）、倦怠感、体重減少、… 嚢胞性線維症：または何か他のもの？ 鑑別診断
