以下は、嚢胞性線維症 (CF) によって引き起こされる可能性のある主な疾患または合併症です。
呼吸器系(J00-J99)
- 慢性の進行性呼吸不全(呼吸不全) 肺炎 (圧力負荷右 ハート).
- アレルギー性気管支肺アスペルギルス症/アスペルギルス 気管支炎 (カビ感染) – 患者の約 30% 嚢胞性線維症 カビのAspergillus fumigatusが肺に定着している; 抵抗率は約9%です。
- 気道の慢性的な破壊 (破壊)。
- 慢性的 肺炎 (肺炎)(99%)。
- 慢性副鼻腔炎 鼻粘膜 (「鼻炎」)との粘膜 副鼻腔 (“副鼻腔炎"); 61%)。
- 気管支拡張症(同義語:気管支拡張症)–先天性または後天性の可能性がある、気管支(中型気道)の持続性の不可逆的な嚢状または円筒状の拡張。 症状:「一口喀痰」を伴う慢性咳嗽(大量のXNUMX層痰:泡、粘液、膿)、倦怠感、体重減少、運動能力の低下
- 細気管支炎 – 細気管支と呼ばれる気管支樹の小さな枝の炎症。
- ポリープ nasi et sinuum (鼻 ポリープ; 46%)。
- 気胸 (ガス 胸) – 崩壊 肺 実際には空気のない胸膜腔 (肺と肺の間の空間) の空気によって引き起こされます。 泣きました).
- 肺の増悪 (肺の局所感染および炎症過程の急性脱線) – 25-OH の低下に関連 ビタミンD (25-ヒドロキシビタミンD) レベルと女性の性別。
- 肺気腫 – 実質の破壊による肺の空気含有量の増加 (肺 組織)。
周産期(P00-P96)に起因する特定の状態。
内分泌、栄養および代謝性疾患(E00-E90)。
- III型糖尿病(3c:外分泌膵臓(消化酵素)の疾患)(32%)
- 脂肪消化不良を伴う膵外分泌不全 – 消化酵素の生成不足に関連する膵臓疾患で、脂肪の消化不良 (消化不良) を引き起こします (嚢胞性線維症患者の 87%)
- 相対 インスリン 膵臓内分泌機能の低下による欠乏症 (糖尿病 糖尿病)。
- 思春期遅発症(思春期遅発症)
感染症および寄生虫病(A00-B99)。
肝臓、胆嚢、および 胆汁 管-膵臓(膵臓)(K70-K77; K80-K87)。
筋骨格系と 結合組織 (M00-M99)。
- 関節症(関節疾患)。
- 骨粗鬆症(骨量減少)
他に分類されていない症状および異常な臨床および検査所見(R00-R99)。
- 繁栄しない
- 喀血(血を吐く)
- 咳、慢性
- 悪液質 (衰弱;非常に重度の衰弱)。
泌尿生殖器系(腎臓、尿路–生殖器官)(N00-N99)。
- 無精子症、閉塞性 – 射精液に成熟した精子が存在しない。 したがって、嚢胞性線維症の少年/男性は通常、不妊です (97%)
- 不妊 女児/女性で(約20%)。
消化器系(K00-K93)
- 遠位腸閉塞症候群 (DIOS; 同義: 胎便イレウス相当 (MIÄ)) – 嚢胞性線維症の成人または年長の子供における新生児の胎便性イレウスに一般的な類似点: 消化不良の便塊は、下部回腸および盲腸を閉塞し、 「回腸閉塞状態」(腸閉塞症候群=DIOS)(6%)
- 胎便 イレウス – 産便 (胎便) と呼ばれる肥厚した最初の便による腸の一部の閉塞 (約 20%)。
ヴァリア
- の両親で 嚢胞性線維症 患者および他のヘテロ接合体 CFTR キャリア (「嚢胞性線維症膜コンダクタンス調節因子」) は、XNUMX つの対立遺伝子のみが欠損し、 塩化 チャネルは最大 50% 削減されます。 ドイツでは、人口の約 4% が欠陥のある CFTR を持っています。 遺伝子. これは 57 の障害に関連しています。 とりわけ、次のリスクが高まります。 気管支ぜんそく, 気管支拡張症 (気管支 (中程度のサイズの気道) の不可逆的な嚢状または円筒状の拡張)、成長障害 (オッズ比 2.78)、 低身長 (オッズ比2.41)、男性 不妊症 (オッズ比 5.09; 不妊)、慢性膵炎(オッズ比6.76、膵炎)、 黄疸 (オッズ比 1.66; 黄疸)、非結核性抗酸菌感染症(オッズ比2.75)、副鼻腔炎(副鼻腔炎)が検出された