定義
二分脊椎は、胎児の発育中のいわゆる神経管の障害によって引き起こされる先天奇形です。 神経管は通常、方向に向かって閉じます。 脊柱管。 これは第 XNUMX 週から第 XNUMX 週に発生します。 妊娠。 この閉鎖が残ると二分脊椎症が生じます。
広い意味での同義語
開いた背骨、開いた背中、脊髄
発生 (疫学)
子宮内での発育中の神経管の欠損は、最も一般的な奇形です。 神経系。 ドイツでは、これは妊娠 1000 件に約 XNUMX 件に当てはまります。 妊娠の予防が改善されたため、発生率（発生率）は大幅に減少しました。
二分脊椎の原因
神経管の欠損が正確にどのようにして生じるのかは、今日でもまだ不明です。 環境要因と供給不足 葉酸 胎児 重要な役割を果たしているようです。 XNUMX週目とXNUMX週目には 妊娠、母親の 葉酸 欠乏は発達に大きな影響を与えます 脊柱管 胎児.
通常、椎弓の部分は融合して椎弓を形成します。 脊柱管を選択します。 脊髄 に守られてここに眠っている 髄膜 セクションに 髄液。 二分脊椎では、XNUMX つ以上の椎弓が一箇所で閉じていないため、このチャネルは完全には閉じていません。 の 脊髄 脳脊髄液と一緒にこの隙間から出てくることができます。
二分脊椎の形態
二分脊椎には XNUMX つの形態があります。 隠れ二分脊椎の形態では、脊椎の周囲の骨構造に欠陥があるだけです。 脊髄、つまり脊椎です。 椎弓は閉じていません。 この形態の二分脊椎は通常無症状です。
奇形は上でのみ認識されます X線。 症状が現れるのは、奇形が脊髄にも影響を及ぼしている場合のみです。 いわゆる真皮洞（毛巣洞）は、潜伏二分脊椎に関連していることがよくあります。
これは皮膚の表面から始まり、脊髄の内側または外側で終わる小さなチャネルです。 それは毛穴として現れ、通常は周囲よりも毛深いです。 副鼻腔が脊髄につながっている場合、 髄膜炎 頻繁に発生する可能性があります。
これはどの年齢でも深刻な合併症です。 二分脊椎嚢胞は、脊髄を取り囲む骨の外套膜が奇形であるだけでなく、脊髄自体も影響を受けます。 密閉されていない椎弓によって形成された隙間を通って、脊髄の膜が飛び出します。
腰椎（腰椎）および仙椎（仙椎）の領域が影響を受けることがよくあります。 大まかに言えば、これらの椎骨群は椎間板の間と上に位置します。 骨盤骨。 ここで作成された突起は神経液で満たされており、その内容によって区別できます。
のみの形式もあります。 髄液 が含まれています。 これらの嚢胞の他の形態には、追加の脊髄組織と神経根が含まれています。 嚢胞は液体で満たされた空洞です。
最悪の場合、脊髄全体が隙間から飛び出してしまいます。
- 潜在二分脊椎（閉じた隠れた二分脊椎）
- 二分脊椎嚢胞（嚢胞性二分脊椎）
無分二分脊椎（「明らかな」二分脊椎、嚢胞性二分脊椎とも呼ばれる）は、骨の最終的な疾患です。 椎弓。 これは、後部が 椎体、いわゆる 椎弓、存在しないか、部分的にしか存在しません。
この部分は通常、脊髄の内側にある脊髄を保護することを目的としています。 椎弓。 最後の障害により、脊髄は骨による保護を失いました。 潜在二分脊椎とは対照的に、前二分脊椎では、 髄膜 （髄膜、脊髄膜と同義）、そしておそらく脊髄も正しい場所になく、外側に膨らんでいます。
その結果、欠損部位の皮膚が薄くなり、カリフラワーのように外側に膨らみます。 の 髄膜 この薄い皮膚の袋の中に髄膜瘤（髄膜瘤）が存在し、場合によっては脊髄（髄膜髄瘤）も存在します。 髄膜と脊髄が脱出した（つまり、元の位置になくなったが、脊柱の開口部から飛び出した）、腸のループと同様です。 鼠径ヘルニア.
ヘルニアの重症度によっては、ヘルニア嚢内に水が存在する場合もあります（骨髄嚢瘤、骨髄嚢髄膜瘤）。 最も重篤な形態は骨髄分離症と呼ばれます。ここでは、神経板と呼ばれる完全に成熟していない脊髄が、保護髄膜や皮膚で覆われずに背中で開いた状態で横たわっています。 門部二分脊椎は通常、腰椎下部の領域、または 仙骨.
これは通常、麻痺、足の位置異常、知覚障害、運動能力の制御不能など、隠れ二分脊椎症よりもはるかに重篤な症状を伴います。 膀胱 & 直腸。 無蓋二分脊椎では水頭症（水頭症）もよく見られます。 隠れ二分脊椎（「隠れた」二分脊椎）も、椎弓の最終的な障害を指します。
ここでも、脊髄は骨による保護を失っています。 頂部二分脊椎とは対照的に、脊髄と髄膜は最終的な障害の影響を受けず、意図された場所に完全に発達した状態で存在します。 上の皮膚もそのままです。
隠れ二分脊椎症の人は、ほとんどの場合、まったく症状がありません。 条件 最終的には偶然に発見されます X線 または類似。 症状が発生しない限り、隠れ二分脊椎はそれ以上医学的に重要ではありません。 場合によっては目立つこともありますが、 皮膚の変化 毛深さが増すなど（多毛症）潜在二分脊椎の部位または真皮洞によって。
真皮洞は、皮膚にある小さな管であり、盲目になっています。 髄膜瘤または脊髄髄膜瘤は、無蓋二分脊椎（嚢胞性二分脊椎とも）です。 に似ています 鼠径ヘルニア腸がヘルニア嚢内にある場合、脊髄を伴う髄膜（髄膜瘤）または脊髄を伴わない髄膜（髄膜瘤）は、二分脊椎部位の皮膚の嚢内に位置します。 通常、皮膚の袋と髄膜は両方とも閉じており、非常に敏感な脊髄は少なくともわずかに保護されています。 場合によっては、ヘルニア嚢内に液体が貯留することもあり、これを嚢胞と呼ぶこともあります。
