中間代謝は、中間代謝とも呼ばれます。 それは、同化代謝と異化代謝の境界でのすべての代謝プロセスを含みます。 中間代謝プロセスの障害は通常、酵素の欠陥が原因であり、主に貯蔵疾患として現れます。
中間代謝とは何ですか？
中間代謝は、同化代謝と異化代謝の境界にあるすべての代謝プロセスです。 図は細胞壁での代謝を示しています。 代謝（代謝とも呼ばれます）は、医学によって同化作用と異化作用に分けられます。 同化作用は、化合物を構築するために使用されます。 異化作用は同じものの劣化に役立ちます。 XNUMX番目の代謝反応は両親媒性です。 この用語は、中間代謝に関連しています。 中間代謝の代謝反応とは、低分子の代謝物を指します 質量 1000g / mol未満。 これらの代謝物は、中間代謝の反応で互いに変換されます。 需要に応じて、中間代謝は、この目的のために異化作用または同化作用から代謝物を取得します。 代謝のこれらのXNUMXつの概念とは異なり、中間代謝は特定の分解または蓄積のいずれにも関連付けられていません。 アンフィボリズムは、異化作用と同化作用の両方をもたらす可能性があります。 最終的に、中間代謝には、同化作用と異化作用の個々のインターフェースで発生するすべての代謝反応が含まれます。 異化作用は、大部分の大部分の酸化分解に対応します (炭水化物, 脂質, タンパク質）、そして同化作用は分子細胞成分の酵素的合成であると考えられています。
機能とタスク
異化作用は大きく崩壊します 食物をより小さな分子に変換してエネルギーを放出し、情報を豊富に保存する リン酸塩 としての債券 アデノシン 三リン酸。 異化作用には1つの主要な段階があります。 ステージXNUMXは大きな栄養素の分解に対応します 個々のビルディングブロックに。 多糖類たとえば、ヘキソースとペントースになります。 脂肪は 脂肪酸 & グリセロール. タンパク質 個人に分解されます アミノ酸。 ステップ2は、ステップ1で形成されたすべての分子をより単純な分子に変換することに対応します。 ステージ3では、ステージ2の生成物が最終分解、つまり酸化に移行します。 この段階の結果は カーボン 二酸化炭素と 水。 同化作用は主に、より複雑でより大きな構造をもたらす合成プロセスに対応します。 サイズと複雑さの増加は、エントロピーの減少を伴います。 同化作用は自由エネルギーの供給に依存しています。 抜粋 リン酸塩 ATPの結合。 異化作用と同様に、同化作用は3つの段階で発生します。 最初の段階では、異化段階3の小さな構成要素を利用します。したがって、異化作用の段階1は、同時に同化作用の段階3です。 したがって、異化および同化代謝経路は同一ではありませんが、接続および中心要素として異化ステージXNUMXを持っています。 したがって、この段階は一般的な代謝段階を表しています。 異化作用と同化作用の一般的な中心経路は両親媒性です。 この中心的な経路には二重の機能があり、分子の完全な分解をカタボリックにもたらすと同時に、合成プロセスの出発物質としてより小さな分子をアナボリックに提供することができます。 したがって、異化作用と同化作用は、それらの基礎として相互依存するプロセスを持っています。 これらのプロセスの最初のものは、次のような連続的な酵素反応であると考えられています。 つながる 生体分子の分解と分解に。 このプロセスからの化学中間生成物は代謝物と呼ばれます。 物質の代謝物への処理は、中間代謝に対応します。 XNUMX番目のプロセスは、中間代謝の個々の反応を特徴づけ、エネルギー交換に対応します。 これはエネルギー結合です。 したがって、異化反応シーケンスの特定の細孔では、化学エネルギーはエネルギーが豊富なものに変換されることによって保存されます リン酸塩 絆。 同化代謝シーケンスの特定の反応は、最終的にこのエネルギーを利用します。
疾患および障害
全体的な代謝は、特定の疾患のさまざまな出発点を提供します。 中間代謝の障害は、生命を脅かす致命的な結果をもたらす可能性があります。これは、たとえば、中間代謝の過程で有毒な代謝物が重要な臓器に沈着し、これらの臓器の機能を損なう場合です。 その突然変異 つながる 特定の代謝の欠乏または機能不全に 酵素 多くの場合、このような中間代謝障害に関連しています。 特定の化学物質に関する需要と供給の不均衡も、中間代謝の障害を引き起こす可能性があります。 突然変異関連の中間代謝障害には、糖原病が含まれます。 このグループの障害は、さまざまな体組織でのグリコーゲン貯蔵をもたらします。 への変換 グルコース これらの病気の患者にとって、たとえあったとしても、ほとんど不可能です。 原因は突然変異に関連した欠陥です 酵素 グリコーゲン分解用。 酵素欠損による糖原病には、例えば、フォンギエルケ病、ポンペ病、コリ病、アンデルセン病、マッカードル病などがあります。 さらに、ハース病とタルイ病もこの病気のグループに分類されます。 欠陥はさまざまな代謝に影響を与える可能性があります 酵素例えば、アルファ-1,4-グルカン-6-グリコシルトランスフェラーゼ、アルファ-グルカンホスホリラーゼまたはアルファ-グルカンホスホリラーゼおよびホスホフルクトキナーゼに加えて グルコース-6-ホスファターゼ、アルファ-1,4-グルコシダーゼおよびアミロ-1,6-グルコシダーゼ。 中間代謝障害による蓄積症は糖原病である必要はありませんが、ムコ多糖症、リピドース、スフィンゴリピドース、ヘモクロマトーシス、またはアミロイドーシスに等しく対応する可能性があります。 リピドースでは、 脂質 細胞に蓄積します。 アミロイドーシスとの関連で、不溶性タンパク質原線維の沈着は細胞内および細胞外で起こります。 血色素症 の異常な沈着を特徴とする 鉄、およびスフィンゴリピドースは、スフィンゴリピドーの蓄積を引き起こすリソソーム酵素の欠陥の根底にあります。 貯蔵病の影響は、主に貯蔵されている物質とそれを貯蔵している組織に依存します。
