Landau-Kleffner症候群は てんかん 主に影響する 幼年時代 患者。 の 条件 医療用語では、略語LKSと呼ばれることがよくあります。 Landau-Kleffner症候群は通常、非常に低い頻度で発生するため、影響を受ける人は比較的少数です。 この病気は主に、罹患した個人の言語の進行性喪失につながるという事実によって特徴付けられます。
Landau-Kleffner症候群とは何ですか？
Landau-Kleffner症候群では、特定のタイプの てんかん 発話障害と一緒に発生します。 ザ・ 条件 関連する後天性失語症とも呼ばれます てんかん ある場合には。 基本的に、Landau-Kleffner症候群は非常にまれな病気です。 性別で ディストリビューション この病気の中で、男性患者は女性よりもランダウクレフナー症候群の影響をより頻繁に受けていることが注目に値します。 ほとんどの場合、病気は3歳から7歳の間に始まります。影響を受けた子供たちはランダウクレフナー症候群の発症前の年齢で通常の言語スキルを習得していますが、言語の喪失は短期間で発生します。 これは、数日、数週間、または数か月の問題である可能性があります。 さらに、影響を受けた子供たちのEEG所見は印象的です。 さらに、てんかん発作が多くの場合現れます。 発話の喪失とてんかん発作は患者ごとに時間とともに変化し、常に同じパターンに従うとは限りません。 一部の罹患者では、発作が最初に発生します。 他の人では、発話の喪失がより早く現れます。 しかし、多くの場合、発話障害はてんかんの結果であると判断されます。
目的
現時点では、Landau-Kleffner症候群の正確な原因はまだほとんど不明です。 病気の発症の理由に対処する十分な研究と研究結果が不足しています。 しかし、一般的に、脳炎の炎症過程がこの病気の発症に関与していると考えられています。 脳波検査が行われると、てんかん発作の可能性が明らかになります。 これらは主に皮質の特定の側頭領域に集中しています。 聴覚とスピーチのセンターも影響を受けます。
症状、苦情、および兆候
Landau-Kleffner症候群の症状と徴候はさまざまであり、個人によって異なります。 通常、障害はで始まります 幼年時代。 多くの場合、罹患した子供は、病気が発症するまで、運動能力と言語能力の発達に異常を示しません。 原則として、Landau-Kleffner症候群はいわゆる進行性の経過を特徴とします。 原則として、中枢聴覚は最初に失われます。これは音響失認とも呼ばれます。 時間が経つにつれて、この障害は二次的な全体的な失語症に発展します。 症例の80％で、脳てんかん発作が並行して発生します。 発作の頻度はさまざまです。 多くの場合、影響を受けた個人は、障害なしに認知的に発達し続けます。 ごく一部の患者のみが発症します 重度の聴覚障害者が、認知症。 それにもかかわらず、ランダウ-クレフナー症候群の典型的な症状は、影響を受けた人々の生活の質に多大な影響を及ぼします。 これは、話す能力の喪失がコミュニケーション、ひいては患者の社会生活に悪影響を与えるためです。 スクーリング または職業訓練と同様に仕事は通常いつものように実行可能ではありません。 また、発作はさまざまな怪我のリスクを伴うため、例えば、車の運転、ひいては個人の移動も困難になります。
病気の診断と経過
Landau-Kleffner症候群を診断するために、さまざまな検査のパフォーマンスが問題になります。 しかし、最初は徹底的な既往歴があり、その間に主治医は患者の正確な苦情、過去の病気、そして患者の個人的なライフスタイルの特徴について学びます。 このようにして、暫定的な診断をすでに行うことができます。 これは、Landau-Kleffner症候群の特徴的な症状を伴う典型的な臨床像によって強化されます。 ランダウ・クレフナー症候群の信頼性の高い診断には、さまざまな神経心理学的検査方法が使用されます。たとえば、EEG検査が実行されます。 多くの場合、覚醒状態では結果が得られませんが、睡眠段階で異常が発生します。 の文脈で 鑑別診断, アスペルガー症候群 ESES症候群は特に関連性があります。
合併症
Landau-Kleffner症候群は、さまざまな苦情や症状に関連しています。 ほとんどの場合、影響を受けた子供たちは、その過程で言語と運動能力の深刻な制限に苦しんでいるため、学校で特別な支援が必要です。 さらに、影響を受ける人々はまた、日常生活において非常に厳しく制限されているため、他の人々の助けに永久に依存している可能性があります。 てんかん発作やその他の筋肉の愁訴が起こることは珍しいことではありません。 影響を受けた人々の聴覚能力も比較的頻繁に制限されているため、子供の発達は遅れ続けています。 一般に、Landau-Kleffner症候群により、患者の生活の質は大幅に低下します。 さらに、症候群はの症状を支持します 重度の聴覚障害者が、認知症。 患者は通常、通常の方法で機能することができず、その結果、日常生活が非常に制限されます。 Landau-Kleffner症候群の苦情のいくつかは、薬の助けを借りて治療することができます。 しかし、病気の一般的な肯定的な経過は発生しないので、影響を受ける人々はに依存しています 治療 そして残りの人生のための他の人々の助け。 ただし、原則として被災者の平均余命は変わりません。
いつ医者に診てもらえますか？
青年期に運動異常または言語異常が発生した場合は、医師に相談して原因を特定する必要があります。 発達の不一致や成熟の遅れが仲間と直接比較して認識できる場合は、観察結果について医師と話し合う必要があります。 難聴や難聴がある場合は、健康診断が必要です。 難聴 または一方的な聴覚は、有機体の警告サインです。 それらは、検出された直後に専門家によって検査されるべきです。 症状の強度または程度が増した場合は、できるだけ早く医師の診察を受けることをお勧めします。 影響を受けた人がてんかん発作または他のけいれん発作に苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります。 障害者 メモリ 子供、青年および若年成人の懸念の原因です。 原因を特定して治療を開始できるように、医師に相談する必要があります。 学校や仕事でのパフォーマンスの低下はまれであり、医師による評価が必要です。 症状が日常業務の遂行に障害を引き起こす場合は、医師に相談して支援とサポートを受ける必要があります。 日常生活でけがのリスクが高まる場合は、それ以上の予防策が必要です。 健康 障害。 フォローアップ検査により、症状の理由が明らかになり、その後、生活の質を改善することができます。
治療と治療
Landau-Kleffner症候群は通常、薬で治療されます。 薬物 など カルバマゼピン、バルプロ酸、および スルティアム ほとんどの場合に使用されます。 これら 薬物 いわゆる抗けいれん薬です。 の用法 グルココルチコイド 可能です。 言語スキルを向上させるために、影響を受けた患者はしばしばロゴセラピーを受けます。 Landau-Kleffner症候群の予後は、病気の経過が人によって大きく異なるため、困難です。 症状が改善することもありますが、完全寛解は比較的まれです。 また、因果関係の可能性はありません 治療 病気の。 一部の患者は影響を受けます 言語障害 長期的には。 他の人はしばらくするとスピーチを取り戻します。
展望と予後
Landau-Kleffner症候群の予後は不良です。 病気の経過は進行性であると考えられているので、一般的です 健康 経年劣化が予想されます。 発作が頻繁に発生するほど、二次的な障害や一般的な生活過程の障害のリスクが高くなります。 患者とその環境は、病気の症状を考慮して日常生活の組織を計画する必要があります。影響を受けた人は一時的または永続的に話す能力を失い、したがって彼の生活の質の重大な障害を経験します。 多くの場合、これは深刻な感情につながります ストレス そして心理的後遺症の発症。 さらに、運動能力の開発に関する問題が予想されます。 移動シーケンスはより困難であり、したがってまた つながる 日常生活の制限だけでなく、事故のリスクの増加に。 既存の苦情を軽減するために、長期治療の適用が必要です。 しかし、症状からの完全な解放は達成されていません。 これまでのところ、ランダウクレフナー症候群の原因を取り除くことができる治療法の選択肢はありません。 自助の応用 措置 予後にプラスの影響を及ぼします。 さらに、病気の感情的な取り扱いは対処において重要です。 スピーチは、支援するために自分のイニシアチブで訓練することができます 言語療法。 運動セッション つながる 長期的に日常の対処法を改善するために。
防止
今日では、効率的ではありません 措置 Landau-Kleffner症候群の予防のためにまだ知られています。 これは、原因もまだ十分に調査されていないためです。 したがって、有能な治療は特に重要です。
ファローアップ
Landau-Kleffner症候群の場合、フォローアップケアの可能性はほとんどの場合比較的困難であるか、まったく利用できない場合があります。 この病気は遺伝性であるため、自分の子孫に症候群が発生するのを防ぐために子供を産むことを望む場合、影響を受けた人は理想的には遺伝子検査とカウンセリングを受けるべきです。 Landau-Kleffner症候群はそれ自体を治すことはできないので、最初の兆候と症状について医師に連絡する必要があります。 治療は通常、さまざまな薬を服用することによって行われます。 正しい投与量に注意を払い、定期的に薬を服用することが常に重要です。 親はまた、子供たちの薬の摂取にも注意を払う必要があります。 ランダウクレフナー症候群はしばしば言語障害を引き起こすため、多くの子供たちは両親からの集中的な支援と励ましに依存しています。 患者との愛情のこもった会話は、予防するためにしばしば必要です うつ病 または他の心理的な動揺。 原則として、Landau-Kleffner症候群は、影響を受けた人の平均余命に悪影響を及ぼしたり、低下させたりすることはありません。
自分でできること
Landau-Kleffner症候群は通常子供に現れるので、影響を受けた個人は彼らの保護者に助けを頼ります。 独立した自助 措置 小児患者にとっては問題外です。 代わりに、両親は健康診断や治療に同行します。 処方薬の正しい摂取量も、未成年の患者自身ではなく、主に親によって監視されています。 この病気は、影響を受けた人々の日常生活にさまざまな制限をもたらします。 ほとんどの場合、この病気に典型的な症状は特徴的な聴覚障害から始まります。そのため、患者は特に学校の授業で困難を抱えています。 その結果、影響を受けた人々は、学校でのキャリアを継続するために、特殊学校への転校を余儀なくされることがよくあります。 同時に、例えば、患者が交通の音を正しく認識しなくなった場合、日常生活において事故のリスクが高まります。 別の症状は重度の発症です 言語障害。 出席する 言語療法 この場合は役に立ちますが、プログレッシブコースを停止することはできません。 さらに、てんかん発作に苦しむ患者もいます。これにより、事故のリスクがさらに高まり、日常生活での自立が低下します。 発作のために、多くの患者は、例えば安全上の理由で、もはや自分自身を運転することができません。 新たなうつ病は常に心理学者が管理する必要があります。
