ライエル症候群は生命を脅かす急性です 皮膚 著しい表皮水疱症（表皮の剥離）に関連する障害 薬物不耐性 または感染 ブドウ球菌。 発生率は約1：1,000,000で、ライエル症候群はまれです 条件.
ライエル症候群とは何ですか？
ライエル症候群（「熱傷」としても知られる 皮膚 症候群」）は、全身性の表皮下水疱症による表皮水疱症（小胞性表皮剥離）に関連するまれな生命を脅かす急性皮膚症（皮膚病）です。 ライエル症候群では、根本的な原因に応じて、主に成人に影響を与える薬物誘発性変異体（中毒性表皮壊死症またはTEN）とブドウ球菌性変異体（ブドウ球菌性熱傷）が区別されます。 皮膚 症候群）、これは主に乳児や幼児に見られます。 ライエル症候群は、最初は 食欲不振、粘膜 炎症 (鼻炎）、倦怠感（倦怠感）。 急性期には、全身性水疱性紅斑（ニコルスキー現象）と広範囲の表皮水疱症 壊死 永続的に開発する 発熱。 さらに、多くの場合、粘膜（特に口腔 粘膜）壊死の影響を受けます。 ライエル症候群に特徴的な皮膚のびらんは体液の喪失を伴い、電解質を脱線させ、 水 .
目的
ライエル症候群は、原因としてマークされているためです 薬物不耐性 （薬物誘発性ライエル症候群）または感染症 ブドウ球菌 （ブドウ球菌性ライエル症候群）。 この場合、病気の薬物誘発性変異体は、特定の摂取に対するアレルギー性細胞毒性反応によって引き起こされます 薬物. 薬物 そのような反応を引き起こす可能性のあるものには催眠薬が含まれます（睡眠薬 など バルビツレート）、非ステロイド性抗炎症薬および鎮痛薬（鎮痛剤 ピラゾロン誘導体など）、いくつか 抗生物質 （例えば、 スルホンアミド コトリマキソールなど）、および抗けいれん薬（などの抗てんかん薬を含む） カルバマゼピン, フェニトイン, ラモトリジン）と アロプリノール (痛風 薬）。 対照的に、ブドウ球菌性ライエル症候群は、 黄色ブドウ球菌。 多くの場合、病気の前に化膿性の皮膚または結膜の感染症があります。 咽頭炎 (炎症 咽頭の 粘膜）または中耳炎（耳感染）。 大人は一般的に免疫を持っていますが 抗体 外毒素を中和するこの免疫は、乳児や幼児ではまだ発達しておらず、細胞毒性反応の結果としてブドウ球菌性ライエル症候群が現れる可能性があります。
症状、苦情、および兆候
ライエル症候群は通常、次のように現れます 鼻炎, 発熱、および他の インフルエンザ 症状。 これらの症状に伴い、影響を受けた個人は増加を経験します 疲労。 食欲は病気の過程で減少し、それは つながる 体重減少と欠乏症の症状に。 一般的に、患者は対処することができません ストレス そして社会生活から撤退します。 慢性疾患はしばしば精神状態に影響を及ぼし、例えば、 うつ病 または 不安障害。 加えて、 皮膚の変化 起こるかもしれない。 目に見える皮膚の発赤が特徴的です。 これらの紅斑は最終的に つながる 表皮の広範な剥離に。 ライエル症候群が治療されない場合、 肺炎 深刻な症状に関連する可能性があります。 病気の過程で、他の症状が発生する可能性があり、その性質と重症度は患者の状態に依存します 健康。 患者がすでに別の病気によって衰弱している場合、ライエル症候群は深刻な心血管疾患を引き起こす可能性があります。 考えられる症状には、発汗、頻脈、神経質、 パニック発作。 重症の場合、循環虚脱、さらには ハート 故障の可能性があります。 ライエル症候群の症状は突然現れ、病気が進行するにつれて悪化します。 患者が迅速な治療を受けた場合、症状は数日から数週間後に治まります。
診断とコース
臨床像に加えて、ライエル症候群は皮膚に基づいて診断されます 生検 続いて組織学的検査。 調査結果は、存在する特定の変異体を決定するのにも役立ちます。たとえば、薬物誘発性変異体では、表皮全体で切断と剥離が示されますが、ブドウ球菌性ライエル症候群では、角質層（皮膚の最外層）が層から剥離します。顆粒層（皮膚の顆粒細胞層）が観察されます。 差別的に、ライエル症候群は肉眼的水疱と区別されるべきである 膿imp疹 contagiosa、 スカーレット 発疹、および スティーブンス・ジョンソン症候群。 薬物誘発性ライエル症候群の死亡率は約30〜50％ですが、この率は一貫して適切に20％に下げることができます。 治療。 早い段階で 治療 起こりうる合併症の欠如（肺炎, 敗血症）、ブドウ球菌性ライエル症候群の予後は良好です。
合併症
ライエル症候群の結果として、罹患した個人が苦しむことは珍しいことではありません 疲労 と倦怠感。 さらに、 食欲不振 また、影響を受けた個人が発生し、圧力下で働く能力が大幅に低下します。 ライエル症候群はまた、影響を受けた人々がもはや社会生活に積極的に参加していないため、社会生活を厳しく制限します。 さまざまな心理的苦情または うつ病 結果として開発することもできます。 さらに、症候群は原因になります 発熱 または風邪。 治療なしでは、ライエル症候群も つながる 〜へ 肺炎、深刻な症状や合併症に関連しています。 ザ・ 免疫システム 影響を受けた人の内、この症候群によって弱体化し、 炎症 と感染が発生します。 同様に、さらなる感染を防ぐために、外界との接触は避けなければなりません。 ライエル症候群の治療は因果関係があり、原因によって異なります。 忙しい場合には、症状をうまく治療することができ、通常、特別な合併症はありません。 しかし、影響を受けた人が誘発された場所に置かれることは珍しいことではありません 昏睡 もし 痛み による 皮膚病変 厳しすぎる。 ライエル症候群が患者の平均余命を縮める可能性もあります。
いつ医者に診てもらえますか？
インフルエンザ 次のような症状 冷たい または発熱は、医師の診察が必要な病気を示します。 影響を受けた個人は、ライエル症候群を診断または除外し、その後適切な開始を行うことができる皮膚科医に相談することをお勧めします 治療。 皮膚の赤い斑点、腫れ、発熱などの付随する症状は、すぐに治療しなければならない進行した病気を示しています。 また、被災者が何度も眠りについたり、ひどい痛みを感じたりした場合は、病院に連れて行かなければなりません。 親戚は患者を注意深く監視し、悪化した場合は救急隊に連絡する必要があります 健康。 これは、兆候がある場合に特に当てはまります 敗血症 or 肝臓 or 腎臓 失敗。 ライエル症候群は治療せずに放置すると患者の死亡につながる可能性があるため、患者が肉体的または精神的に著しく悪化したらすぐに医学的解明が緊急に必要とされます。 治療中および治療後は、副作用とその後の損傷のリスクが高いため、医師との緊密な協議を維持する必要があります。 ライエル症候群は、症状に応じて、皮膚科医、内科医、または臓器専門医によって治療されます。
治療と治療
ライエル症候群が疑われる場合は、即時集中治療と一貫性 モニタリング 影響を受けた個人のが示されます。 さらに、免疫不全の影響を受けた個人は、一般に、二次感染から保護するために逆隔離を必要とし、それによって、外界との接触に起因する潜在的な感染経路が防止される。 対症療法の文脈では、同じ治療法 措置 広範囲に使用される 火傷 一般的に適用されます。 これらにはクローズが含まれます モニタリング 実験室パラメータの、 輸液 オープンを介して液体、電解質、タンパク質の損失を補うために 皮膚病変、滅菌および防腐剤 創部のケア 壊死した皮膚領域の可能な外科的修復、集中的な局所ケア、および影響を受けた人のエアクッションへの配置または 水 追加の圧力による皮膚の剥離を防ぐためのベッド。 薬物誘発性ライエル症候群が存在する場合、すべて 薬物 病気を引き起こした可能性があり、重要ではないものは中止され、高い-線量 グルココルチコイド さらに、さらなる感染症の予防のために、または 重複感染 すでに起こっている、との治療 抗生物質 低い アレルギー 可能性が示される場合があります。 ブドウ球菌性ライエル症候群では、 抗生物質 高い治療-線量 半合成β-ラクタム 抗生物質 が主力ですが、 管理 of グルココルチコイド 禁忌です。 非常に痛いので 皮膚病変、多くのライエル症候群の患者はさらに誘発された中に置かれます 昏睡.
展望と予後
ライエル症候群が適時に治療され、次のような合併症が発生しない場合 敗血症 または肺炎、予後は良好です。 その後、皮膚の症状は14〜XNUMX日以内に解消します。 傷跡 非常にまれなケースでのみ残ります。 ライエル症候群が早期に発見された場合でも、病気の発生を回避できる場合があります。 この目的のために、患者は殺すために抗生物質を与えられます 病原体。 治療が成功した場合、患者の 条件 XNUMX〜XNUMX日以内に再び改善します。 治療がない場合、ライエル症候群は瘢痕化や 神経損傷。 その後、視覚的な変化はしばしば慢性を伴います 痛み。 確実な治癒過程を確実にするために、患者は定期的な健康診断を受ける必要があります。 必要に応じて、投薬を調整するか、特定の症状を治療する必要があります。 最終的な予後は、患者の状態などの他の要因を考慮に入れる専門家によって与えられることができます 健康、家族歴および付随する疾患。 子供では、病気は通常、大人よりも早く解決します。大人では、病気がXNUMX〜XNUMX週間続くことがよくあります。
防止
ライエル症候群は一般的に予防することはできません。 薬物不耐性は、特定の薬物を服用した場合にのみ明らかになることがよくあります。 持続可能な投薬管理と緊密な自己モニタリング 潜在的に誘発物質を服用すると、ライエル症候群のリスクを軽減するか、少なくとも早期診断を通じて病気の影響を最小限に抑えることができます。
ファローアップ
措置 フォローアップの結果は通常、皮膚疾患の正確な症状に大きく依存するため、通常、一般的な予測を行うことはできません。 何よりもまず、ライエル症候群は、さらなる合併症や不快感を防ぐために、医師によって検査および治療されなければなりません。 高水準の衛生状態も、このような病気の経過にプラスの影響を与える可能性があります。 ほとんどの場合、これらの病気の治療は適用することによって実行されます クリーム or 軟膏 薬を服用しています。 影響を受けた人は、苦情を永久に軽減するために、定期的な適用と正しい投与量にも注意を払う必要があります。 医師による定期的なチェックは非常に重要です。 ほとんどの場合、ライエル症候群は影響を受けた人の平均余命に悪影響を及ぼしません。
自分でできること
ライエル症候群は生命を脅かすものだから 条件、治療とケアは避けられません。 自助 措置 親戚による介護と介護のみを指すことができます。 の場合には 薬物不耐性、医師に相談した後、それぞれの薬を中止するか、別の薬に交換する必要があります。 発熱や倦怠感などの考えられる症状は、安静と不必要な回避によって打ち消すことができます ストレス。 影響を受ける人は通常、入院に依存しています。 この場合、親戚や友人による愛情のこもったケアは、病気の経過に非常に良い影響を及ぼします。 親しい親友との広範な話し合いは、心理的な苦情を防ぎ、治療することができます。 子供がライエル症候群の影響を受けている場合は、病気の起こりうる結果と合併症について常に知らされるべきです。 さらに、多くの場合、他のライエル症候群患者との接触は、この病気に非常に良い影響を及ぼします。 ここでは、情報の交換と可能な相互の感情的なサポートが強調されます。 この症候群が治癒するかどうかは、一般的に予測することはできません。
