ヘモペキシン:機能と病気

ヘモペキシンは、遊離ヘムをそれ自体に結合する糖タンパク質であり、それによって組織の酸化的損傷に対抗します。 は 肝臓 結合したヘモペキシン複合体を取り込み、無害にします。 異常なヘモペキシンレベルは、例えば、悪性 黒色腫 と溶血 貧血.

ヘモペキシンとは何?

タンパク質ヘモペキシンは、ヘムに強い結合能力を持っています。 ヘモグロビン, 酵素, ミオグロビン. 非結合ヘム缶 つながる 酸化的 ストレス、したがって、体はそれを調整する必要があります。 ヘモペキシンは、ベータ 18 糖タンパク質としても知られています。 糖タンパク質はタンパク質だけで構成されているのではなく、炭水化物の成分も持っています。 ヘモペキシンは、グロブリンのサブグループであるベータグロブリンにも属します。 これら タンパク質 にある 血清に溶けない . それらの機能は、 免疫システム、 とりわけ。 さらに、それらは次のような多くの特定の機能を持っています 酵素、生物学的輸送 または規制当局 特性、例えばpH。 ベータ グロブリンに加えて、人体には 1 つのグループが存在し、生物学ではこれらをアルファ-2-、アルファ-XNUMX-、およびガンマ-グロブリンと呼んでいます。

身体と健康における機能、効果、役割

ヘモペキシンが遊離ヘム分子と出会うと、 、XNUMXつの物質は互いに結合を形成します。 血液では、ヘムは赤血球色素の一部として発生します ヘモグロビン、 を含む 赤血球の成分を表します (赤血球)。 その主な機能は輸送することです 酸素. 筋肉では、 ヘモグロビン に相当します ミオグロビン、ただし、バインドすることができます 酸素 もっと強く。 ヘモペキシン複合体を形成することにより、ヘモペキシンは、組織の有害な酸化を引き起こす可能性のある遊離ヘムによる損傷から生物を保護します。 いわゆるリアクティブ 酸素 種がプロセスを仲介します。 これらには、アルコキシルラジカル、ヒドロキシルラジカル、ペルオキシルラジカルなどのラジカルが含まれますが、ヒドロペルオキシド、次亜塩素酸アニオン、オゾン、および 水素化 過酸化物。 制御された条件下では、人体はそのような活性酸素種を使用して寄生虫と戦います。 細菌 & ウイルス. でのエネルギー変換 ミトコンドリア 少量の活性酸素種も放出します。 ただし、特に高濃度では、 つながる 酸化的 ストレスに影響を与えるだけでなく、 タンパク質 & 酵素だけでなく、細胞膜や遺伝子にも影響を与える可能性があります。 酸化が遊離ヘムによるものである場合、ヘモペキシンは損傷を制限するか、重大な障害が発生する前にプロセスを予防的に停止するのに役立ちます。 いくつかの研究によると、ヘモペキシンは炎症過程にも関与しています。 ただし、研究者は、ヘモペキシンレベルの上昇と低下の両方に相関関係があることを発見しました。 根底にあるプロセスが従う正確なルールは、まだ決定的に決定されていません。

形成、発生、特性、および最適値

その一次構造では、ヘモペキシンは462で構成されています アミノ酸 これは、ペプチド結合の助けを借りて長い鎖で一緒に結合されたビルディング ブロックです。 HPX 遺伝子は、人間の XNUMX 番目の染色体に位置し、タンパク質の合成に関与しています。 設計図のように、遺伝子コードが配列を決定します。 アミノ酸 そんな連鎖の中で。 リボソーム DNA (メッセンジャー RNA または mRNA) のコピーを使用して、遺伝情報をポリペプチドに変換します。 翻訳が完了すると、製造されたアミノ酸鎖が折り重なり、最終的にヘモペキシンの空間構造をとります。 この三次元の形でのみ、生体タンパク質は完全に機能します。 ヘモペキシンは、 肝臓、他のほとんどのグロブリンも合成します。 加えて 肝臓 ヘムの生成に関与し、ヘムがヘモペキシンに結合するとヘモペキシンを吸収します。 このプロセスは、人体の自然な血液浄化の一部です。 血清中の健康な人のヘモペキシンのレベルは、デシリットルあたり 50 ~ 115 mg です。

疾患および障害

異常なヘモペキシンレベルは、さまざまな疾患との関連で発生する可能性があります。 悪性の存在下で 黒色腫、測定された 濃度 増加する場合があります。 悪性黒色腫は悪性腫瘍であり、 成長する メラノサイトから。 メラノサイトは 皮膚 色素を含む細胞 メラニン.この物質は、色調の原因となるだけではありません。 皮膚ですが、紫外線も吸収します。 ですが 吸収 完全ではない場合、このメカニズムは潜在的に有害な放射線に対する重要な保護です。 紫外線 は自然の太陽光の成分です。 そのため、過度な日光浴や 日焼け の中にあります 危険因子 の開発に関連する 黒色腫. 悪性黒色腫 黒とも呼ばれる 皮膚 この病気は、皮膚に茶色から黒色の黒い腫瘍として現れるためです。 しかし、統計的には、外見的に見える黒色腫は、罹患者の約20%で消失します。 ただし、このタイプの 多くの場合、早期に広がり、他の領域にさらに潰瘍ができます。 治療の選択肢には、腫瘍の外科的切除と、必要に応じて放射線照射が含まれます。 治療 or 化学療法。 もし 悪性黒色腫 すでに転移している、 治療 これらも考慮します。 溶血性で 貧血、血液中のヘモペキシン含有量は通常減少します。これは、この形態の貧血がヘム含有赤血球の溶解を特徴とするためです (赤血球)。 ヘモペキシンは放出されたヘムに結合し、アンロードされたヘモペキシンとは異なる特性を備えた異なる全体構造を与えます。 したがって、分析すると、臨床検査で血清中のヘモペキシンレベルの低下を検出できます。場合によっては、タンパク質がまったく検出されない場合もあります。 病的な溶血は、鎌状赤血球や球形赤血球細胞など、さまざまな疾患に関連して発生します。 貧血, アカゲザルの非互換性, マラリア.