ブランド-ホワイト-ガーランド症候群は、 冠状動脈を選択します。 条件 誕生から存在します。 ブランド-ホワイト-ガーランド症候群は、通常、左によって特徴付けられます 動脈 肺動脈に由来します。 病気の結果として、心筋虚血は通常、乳児期の罹患した患者に形成されます。 ブランド-ホワイト-ガーランド症候群は、外科的介入によってのみ治療可能です。
ブランド-ホワイト-ガーランド症候群とは何ですか？
ブランド-ホワイト-ガーランド症候群の名前は、 心臓病学、およびホワイトとガーランド。 基本的に、ブランド-ホワイト-ガーランド症候群は非常にまれです 条件。 発生率は、のすべての欠陥のわずか0.5パーセントです。 ハート それは先天性です。 したがって、有病率は約1人に25,000人です。 ブランド-ホワイト-ガーランド症候群は、国際的な略語であるALCAPAと呼ばれることもあります。 病気の文脈では、左冠状動脈の欠陥のある起源があります 動脈。 この 動脈 誤って肺動脈から発生します。 の構造の奇形のために ハート、ブランド-ホワイト-ガーランド症候群に苦しむ多くの患者は、若い年齢で心筋虚血を発症します。 さらに、影響を受けた個人の大多数は、 ハート 筋肉も比較的早く発達します。 奇形の結果として、 血 右冠状動脈から左冠状動脈に流れ込み、最終的に肺動脈に入ります。 外科的介入は通常、ブランド-ホワイト-ガーランド症候群を矯正すると考えられています。
目的
ブランド-ホワイト-ガーランド症候群は、心臓の解剖学的構造における先天性欠損症を表しています。 このため、ブランド・ホワイト・ガーランド症候群の発症には遺伝的原因が関与している可能性があります。 病気を引き起こす遺伝子の突然変異は可能性があります。 対応する動脈は、脱酸素化されたものを輸送する肺動脈に接続します 血。 その結果、長期的には、生物は供給不足になります 酸素 ブランド-ホワイト-ガーランド症候群による。 ザ・ 心筋 また、高い必要があります 酸素 の飽和 血。 ただし、これは達成されていないため、 健康 問題が発生します。 適切な場合 治療 ブランド-ホワイト-ガーランド症候群の発生に失敗した場合、この病気は、生後80年以内に罹患したすべての患者のXNUMX％近くにとって致命的です。
症状、苦情、および兆候
ブランド-ホワイト-ガーランド症候群には、患者の生活に重大な脅威をもたらす可能性のあるいくつかの病気の兆候と症状が含まれます。 まず、ブランド-ホワイト-ガーランド症候群の影響を受けた個人は、 感染症 健康な人よりも頻繁に。 ブランド-ホワイト-ガーランド症候群のもうXNUMXつの典型的な兆候は チアノーゼ、の供給不足の結果として開発されます 酸素 体に。 ほとんどの場合、ブランド-ホワイト-ガーランド症候群の患者が発症します 心不全。 この不十分さは、例えば、身体能力の低下、過度の発汗および呼吸困難に現れます。 ブランド-ホワイト-ガーランド症候群はまた、心臓のリズムの乱れを引き起こす可能性があります。 さらに、影響を受けた患者の一部は血液に問題があります 循環。 これは、例えば、梗塞または虚血を伴う。 心筋。 多くの場合、ブランド-ホワイト-ガーランド症候群の典型的な症状は、患者の出生後最初のXNUMXか月以内に発生します。
診断とコース
ブランド-ホワイト-ガーランド症候群の診断は、主に 条件。 最初に、影響を受けた患者または責任ある介護者との完全な履歴が取得されます。 場合によっては、影響を受けた赤ちゃんの誕生直後にいくつかの症状が明らかになり、 心臓の欠陥。 ブランド-ホワイト-ガーランド症候群を診断するための調査方法は多岐にわたります。 通常、診断を確認するためにいくつかの手順が使用されます。 まず、心電図検査を行い、左心室虚血 心筋 検出することができます。 さらに、この検査中にブランド-ホワイト-ガーランド症候群の奇形が検出されます。さらに、胸部のX線写真が撮影され、心臓肥大と呼ばれるものが明らかになります。 肺の鬱血の証拠もあります。 左手のポンプ機能が低下し、患者は僧帽弁の典型的な機能不全にも苦しんでいます。 場合によっては、 心臓カテーテル また、ブランド-ホワイト-ガーランド症候群の診断を確認するように命じられています。
合併症
ブランド-ホワイト-ガーランド症候群は乳児期に発生するため、 つながる 危険な状況に。 症候群が治療されない場合、通常は死に至ります。 ほとんどの場合、患者は非常に影響を受けやすい 感染症。 このため、ブランド-ホワイト-ガーランド症候群に苦しむ人々の平均余命は短くなります。 苦しんでいる人も苦しんでいます 心不全、特定の重い作業または ストレス 実行できません。 その結果、患者は日常の活動が制限され、特別なスポーツ活動を行うこともできなくなります。 激しい運動はしばしば発汗につながります。 影響を受けた人は心臓の問題に苦しんでいるので、 心臓発作 大幅に増加します。 この場合、梗塞はすでに発生する可能性があります 幼年時代 そして、最悪の場合、 つながる 死ぬまで。 治療はすぐに実行する必要があり、主に矯正を目的としています 心臓の欠陥。 これが行われない場合、死はブランド-ホワイト-ガーランド症候群に起因します。 他の合併症が患者のさらなる経過で発生するかどうかを予測することはできません。 通常、両親も非常に苦しんでいます うつ病 ブランド-ホワイト-ガーランド症候群によるその他の心理的病気。
いつ医者に診てもらえますか？
ほとんどの場合、ブランド-ホワイト-ガーランド症候群は、出生前または出生直後に認識および診断されます。 このため、ほとんどの場合、診断のために医師の診察を受ける必要はありません。 通常、ブランド-ホワイト-ガーランド症候群は出生直後にも治療されます。 ただし、影響を受けた人が状態のために酸素の供給不足を経験した場合は、常に医師に相談する必要があります。 患者が運動耐容能の低下または持続性を経験する場合は、健康診断も必要です 疲労。 一般的に、ブランド-ホワイト-ガーランド症候群のため、血流の不満は常に医師によってチェックされるべきです。 同様に、心臓の愁訴と発汗の増加は、この状態を示している可能性があります。 診断は心臓専門医または病院で行うことができます。 ただし、治療自体は手術によって行われます。 手術の開始が早ければ早いほど、ブランド-ホワイト-ガーランド症候群による影響を受けた人の生存の可能性が高くなります。
治療と治療
ブランド-ホワイト-ガーランド症候群を治療するための選択肢は限られています。 多くの場合、影響を受けた個人はタイムリーで成功せずに生き残ることはできません 治療。 唯一の選択肢は、外科的介入によって、ブランド-ホワイト-ガーランド症候群および関連する心臓の構造の奇形を矯正することです。 治療的介入なしで生存する可能性が低いことを考慮すると、そのような手術はしばしばほとんど代替手段がない。 外科的処置の一環として、患者は 心肺マシン。 最初のステップでは、肺動脈から来る対応する冠状動脈が切断されます。 肺動脈は、特別な心膜組織の助けを借りて密封されています。 その後、上行大動脈の一部に冠状動脈が付着します。 影響を受けた患者が苦しんでいる場合 僧帽弁 不十分な場合、修正は通常同じ操作中に実行されます。
展望と予後
ブランド-ホワイト-ガーランド症候群の予後は好ましくないと考えられています。 死亡率は非常に高く、また、病気のために多くの苦情が発生し、治癒することはできません。 症候群の原因は現在不明であると考えられています。 さまざまな研究結果は、この病気が遺伝的であることを示唆しています。 との干渉以来 遺伝学 法的な理由で人間の侵入は禁止されており、科学者や研究者が適切に行動することを困難にしています 措置。 治療計画には、既存の症状を緩和することが含まれます。 同時に、患者さんの平均余命を延ばそうとしています。医療を受けなければ、ほとんどの場合、新生児は短時間で亡くなります。 患者が安定した状態になるとすぐに 健康、外科的介入が行われます。 これでは、心臓の奇形の矯正が行われます。 介入にはタクトが必要であり、課題と見なされます。 この手順により、生存の可能性がかなり高まります。 特に、わずかな奇形は手術中に修正することができ、大幅な改善が可能になります 健康。 それにもかかわらず、予後は、ブランド-ホワイト-ガーランド症候群の程度に応じて、個人ベースでのみ可能です。 生物の酸素供給不足は、さまざまな治療ステップで修正されます。 定期的な対照検査では、心臓の活動と循環障害の可能性がチェックされ、治療されます。 一部の患者では、心臓を恒久的に監視する必要があります。
防止
ブランド-ホワイト-ガーランド症候群は、心臓の奇形に関連する先天性疾患です。 したがって、それを防ぐ既知の方法はありません。
自分でできること
ブランド-ホワイト-ガーランド症候群と診断された人は、何よりも、自分でそれを楽にする必要があります。 これは、ブランド-ホワイト-ガーランド症候群の保守的な治療法がないためです。 左冠状動脈を大動脈に接続するには、外科的介入が必要です。 患者は身体運動を避ける必要があります。 ただし、運動は完全に避けるべきではありません。 心臓専門医による軽い定期的な運動と健康パラメータの管理が必要であり、有用です。 結局のところ、診断が下された後の目的は、外科的介入まで、少なくとも健康状態を改善しないとしても維持することです。 したがって、患者は自分自身にも注意を払う必要があります ダイエット。 すべての栄養素の最適な供給と心臓の健康 ダイエット 非常に重要です。 できる つながる 現在の健康状態を維持または改善することさえ。 このため、新鮮な果物、野菜、魚、高品質の油などの食品がメニューに含まれています。 脂肪は比較的低く保つ必要があり、肉も週にXNUMX〜XNUMX回だけメニューに含める必要があります。 さらに、低塩。 ダイエット 十分に飲むのと同様に重要です 水 と無糖 ティー。 個々の成分の量は、主治医と事前に話し合う必要があります。 その後、十分な睡眠をとった人は、最終治療まで可能な限り健康を維持します。
