フルクトース不耐性 （同義語：フルクトース不耐性–遺伝性（HFI）; 果糖吸収不良; フルクトース不耐性; フルクトスリア; フルクトース血症; フルクトース不耐性; フルクトース吸収不良; フルクトース不耐性; フルクトスリア; フルクトース血症; HFI; 食物不耐性; 食物不耐性; ICD-10-GME74。 1：の障害 果糖 代謝）は、炭水化物フルクトース（単糖/単一）に対する不耐性を説明します シュガー).
次の形式が区別されます。
- 遺伝性 果糖不耐症 （HFI）–代謝障害は先天性（まれ）です。
- 腸管 果糖不耐症 （もし私が、 果糖吸収不良）–代謝障害が後天性（より一般的な形態）フルクトース不耐性は腸内毒素症（乱れ）によって引き起こされます 腸内フローラ）慢性の結果として ストレス 長期など 栄養失調、環境汚染、毒素（生体異物など）、長期 ストレス またはの長期使用 薬物.
- フルクトース血症–酵素フルクトキナーゼの障害があります 肝臓、これはの蓄積につながります 果糖 セクションに 血 （フルクトース血症）、したがって尿中のフルクトースの排泄の増加（フルクトスリア）。 いわゆる本質的なフルクトスリアは治療を必要とせず、ほとんどの場合偶然にのみ診断されます。
腸のフルクトース不耐性は、 グルコース 不完全な腸のフルクトースにつながるトランスポーターGLUT5 吸収. その結果、 小腸 したがって、 吸収 フルクトースの（摂取）は、フルクトースが小腸を通って 血 & リンパ チャネル。 完全に分解されて移行するわけではありません コロン （大腸）とによって分解されます 細菌 そこに住んでいる。 その結果、影響を受けた人の約半数がさまざまな重症度の症状（主に鼓腸（鼓腸), 下痢）。 症状は、遺伝性フルクトース不耐性およびフルクトースの減少と比較してはるかに軽度です 吸収 同時摂取により改善できる グルコース.
発生率のピーク：腸のフルクトース不耐性は、XNUMX代から成人の間に発生します。
腸のフルクトース不耐性の有病率（発病率）は15〜25％（西欧諸国およびアフリカ）と推定されており、その約半分が症状を示しています。 アジアでは、有病率は総人口の約10％です。
遺伝性フルクトース不耐性の発生率（新規症例の頻度）は、年間人口1万人あたり約20,000例であり、本質的なフルクトースの発生率は、人口1万人あたり約130,000例です（ドイツ）。
経過と予後：遺伝性フルクトース不耐性は危険な場合があります。 治療せずに放置すると、 肝臓 & 腎臓 ダメージだけでなく 低血糖症 （低い 血 シュガー）。 乳児には与えてはいけません ダイエット フルクトースまたはスクロースを含む（スクロースは二糖類/デュアルです シュガー XNUMXつの分子からなる グルコース とフルクトースのXNUMX分子）が早すぎます。 生後最初のXNUMX〜XNUMXか月間は、乳児にのみ栄養を与える必要があります 母乳 または乳児用調製粉乳。 もしも 治療 早期に開始され（果糖の禁欲/放棄）、恒久的な損傷は予想されません。 腸のフルクトース不耐性では、影響を受けた個人は通常、少量のフルクトースに耐えることができます。 許容しきい値は個人によって異なり、アプローチによって決定する必要があります。
